Салыстырмалы диагностикасы. ЕГП-ды дамытатын сырқаттар арасында салыстырмалы диагностика жүргізіледі.

ЕГП-ды дамытатын сырқаттар арасында салыстырмалы диагностика жүргізіледі.

Емі

Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі кезінде остеопатия профилактикасы ретінде қан сарысуында органикалық емес фосфат мөлшерін 1,5 ммоль/л-ге дейін жоғарылату қажет. Осы мақсатпен D дәруменінің (1.-ОН-D3: 0,25 – 0,5 мкг/тәу) белсенді метаболиттерін тағайындайды, гипокальциемия дамығанда — кальций дәрілерімен ұштастырады (1 г/тәу).

Үш рет ПТГ деңгейі жоғарылағанда және/немесе қанда кальций деңгейі

2,6–2,7ммоль/л-ден астамға жоғарылағанда субтотальды паратиреоидэктомия көрсетіледі.

Болжамы

Болжамы басты сырқат пен ағзалық өзгерістерді алдын алуды уақтылы бастауына қарай анықталады (СБЖ кезінде D дәрумендері).

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз—гипокальцемия синдроыммен көрінетін, ҚМБ жеткіліксізділігі нәтижесінде паратгормоны тапшылығымен байланысты дамитын сырқат (8.5 кесте).

Кесте 8.5.Гипопаратиреоз

Этиологиясы

· Операциядан кейінгі гипопаратиреоз.

· Идиопатиялық (аутоиммунды) гипопаратиреоз:

— оқшауланған;

— І типті аутоиммунды полигландулярлы синдромда (10 бөлімді қараңыз).

· Сәулелену, инфильтративті аурулар.

· ҚМБ мен тимус аплазиясы (Di George синдромы).

Жиі кездесетін түрі операциядан кейінгі гипопаратиреоз болып табылады. Операциядан кейінгі гипопаратиреоз безді алып тастағаннан емес, операциялық алаңда фиброздың өсуі салдарынан оның қанайналымының бұзылысы нәтижесінде дамиды.

Идиопатиялық гипопаратиреоз- өте сирек сырқат. Оның алдында жиі І типті аутоиммунды полигландулярлы синдром манифестацияланады (10 бөлімді қараңыз). Өте сирек жағдайда Ди Джорджи синдромы кезінде гипопаратиреоз көрініс береді (Di George): ҚМБ агенезиясы, тимус аплазиясының жүректің туа біткен ақауларымен ұштасуы. Сонымен қатар гипопаратиреоз мойын аймағындағы инфильтрациялық қатерлі ісік әсерінен немесе гемохроматоз, амилоидоз секілді сирек сырқаттар әсерінен ҚМБ қызметі бұзылады.

Патогенезі

Паратгормонының тапшылығы қанда фосфор деңгейінің жоғарылауына және ішекте кальций сіңірілуінің төмендеуінен, сүйекте кальций мобилизациясының кемуінен, бүйрек түтікшелерінде кальций реабсорбциясының азаюынан гипокальциемияға әкеледі. Сонымен қатар, бүйректе паратгормон реттейтін 1,25(OH)2D3 синтезі бұзылады. Гипокальциемия мен гиперфосфатемия жасуша мембраналарының жан-жақты өткізгіштігінің бұзылуына және жүйке-бұлшықеттік қозғыштықтың жоғарылауына, тырысудың дамуына, вегетативті тұрақсыздыққа, сонымен қатар ішкі мүшелер мен ірі қантамырларда кальций тұздарының жиналуына әкеледі.

Эпидемиологиясы

Жалпы популяцияда таралу жиілігі — 0,2–0,3 %. Жиі қалқанша безге жасалынған операция кезінде 2 % жағдайда, ал қайталанған операцияларда 5–15 % жағдайда көрініс береді.

Клиникалық көрінісі

1. Тетания (тетаникалық ұстама) естің сақталуы көрінісінде аяқ-қолдың

бүгелмелі жерлерінің («акушер қолы», «жылқы тұяғы»), бет бұлшықеттерінің («балық ауыз»), сирек жағдайда арқа бұлшықеттерінің (опистотонус) ауыру сезімімен тоникалық тырысуларға ауысатын парастезия, фибриллярлы бұлшықеттің тартылуымен көрінеді. Гипопаратиреозға тән, бірақ спецификалық емес Хвостек симптомы (бет жүйкесінің шығатын жерінен неврологиялық балташықпен ұрғанда мимикалық бұлшықеттердің жиырылуы), Труссо (тонометр манжетімен иықты байлағаннан 2–3 минуттан кейін «акушер қолының» дамуы) және Вейс (көз ұясының сыртқы қырынан ұрғылағанда көздің айналмалы бұлшықетінің жиырылуы) симптомдары анықталады. Тегіс салалы бұлшықеттердің жиырылуы ларинго- және бронхоспазммен, дисфагиямен, лоқсу, құсу, іштің өтуімен, іш қатумен көрінеді. Гипопаратиреозға қызба, қалтырау, жүректің қағуы, жүрек аймағындағы ауыру сезімі секілді вегетативті бұзылыстар тән. Тетаникалық тырысуларға эпилептикалық ұстамалар эквивалентті болуы мүмкін.

2. Трофикалық бұзылыстар мен сүйектен тыс кальцификациялар:

Шаш пен тырнақ өсуінің бұзылуы, тіс эмалінің ақаулары, терінің құрғауы, катаракта, клиникалық хореоатетоз немесе паркинсонизммен бірге экстрапирамидті симптоматикамен көрінетін базальды ганглийлердің кальцификациясы.

Диагностикасы

Гипокальциемия, гиперфосфатемия, қанда ПТГ деңгейінің төмендеуі (анамнезінде қалқанша безге жасалған оперциясы бар науқастарда зерттеу міндетті емес).