Салыстырмалы диагностикасы. 1. Басқа генезді гиперкальциемия:

1. Басқа генезді гиперкальциемия:

— Қатерлі ісіктер (көптеген миелома, сүт безінің қатерлі ісігі, сүйек метастаздары); ПТГ деңгейі әдетте төмен болады;

— D дәруменін шек тыс мөлшерде қабылдау;

— Саркоидоз және басқа гранулематозды аурулар;

— Сирек себептер (тиреотоксикоз, тиазидті диуретиктерді қабылдау, иммобилизация, Аддисон ауруы, А дәруменін шектен тыс қабылдау, бүйрек жеткіліксіздігі);

2. Екіншілік гиперпаратиреоз (нормокальциемия көрінісінде дамиды).

3. Көптеген эндокринді неоплазия синдромын жоққа шығару мақсатында жүргізілген скринингті зерттеулер (10 бөлімді қараңыз).

8.6 сурет.Солитарлы паратирома кезіндегі технетрилмен сцинтиграфия

Емі

Жалғыз радикалды емдеу әдісі хирургиялық ем болғандықтан сырқаттың емі БГП айқындылығымен, науқастың жасы мен физикалық жағдайымен анықталады.

1. Хирургиялық ем: солитарлы паратирома — оны алып тастау, бірнеше

ҚМБ-нің гиперплазиясы кезінде парциальды немесе тотальды паратиреоидэктомия жасалады, кейін гипопаратиреоз терапиясымен жалғастырылады.

2. Динамикалық бақылау орташа айқындылықтағы БГП көрініс берген

егде жастағы науқастарға жүргізіледі. Динамикалық бақылау оперативті емге абсолютті көрсеткіштер болмағанда орындалады (8.3 кесте). Динамикалық бақылау кезінде кальций деңгейі, бүйрек қызметі, әрбір 6–12 ай сайын артериялық қан қысымы, әрбір 2–3 жыл сайын сүйек денситометриясы мен бүйрек УДЗ-сі жүргізіледі.

8.3 кесте.БГП-ны хиругиялық жолмен емдеуге көрсеткіштер

3. Медикаментозды ем ойластырылмаған. Остеопорозды емдеуде

тағайындалатын таңдау дәрілері транзиторлы гипокальциемиялық әсер көрсететін бисфосфонаттар болып табылады. Оны регидратациялы терапиямен ұштастырып, гиперкальциемиялық кризді емдеуге болады.

Болжамы

Қандайда бір көлемдегі хирургиялық емнен кейін нормокальциемия науқастардың 10%-да сақталады, ал қалғандары қайта операция жасауды талап етеді. БГП рецидивтері солитарлы паратирома жөнінде орындалған операциядан кейін науқастардың ¹/₂₀ –де, ал ҚМБ гиперплазиясы жөнінде орындалған операциядан кейін науқастардың ¹/₆ бөлігінде көрініс береді.

8.4. ЕКІНШІЛІК ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Екіншілік гиперпаратиреоз (ЕГП)- генезі әртүрлі гиперфосфатемия және ұзаққа созылған гипокальциемиядан кейін дамитын ҚМБ-нің компенсаторлы гиперфункциясы мен гиперплазиясы (8.4 кесте). Үшіншілік гиперпаратиреоз кезінде гиперплазияға ұшыраған ҚМБ-нен паратгормонның автономды артық өндірілуі немесе ұзақ жылғы екіншілік гиперпаратиреоздан ҚМБ-і аденомасы дамиды.

Этиологиясы

· Бүйрек патологиясы: созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, тубулопатиялар, бүйректік рахит.

· Ішектік патология: мальабсорбция синдромы.

· Сүйектік патология: остеомаляция (сенильді, пуэрперальды, идиопатикалық), Педжет ауруы.

· D дәруменінің жеткіліксіздігі: бүйрек, бауыр аурулары, тұқымқуалаушылық ферментопатиялар.

· Қатерлі аурулар: миеломды ауру.

ЕГП басты себебі бүйрек аурулары мен асқорыту жүйесі сырқаттатры болып табылады. Осыған орай ЕГП-ні бүйректік және интестинальды деп ажыратуға болады. Гемодиализді кең қолдануға байланысты СБЖ-мен сырқаттар ұзақ уақыт өмір сүруіне орай ЕГП жиі кездеседі.

Патогенезі

СБЖ кезінде ЕГП бүйректе белсенді D3 [1,25-(OH)2-D3] дәруменінің синтезделуінің бұзылуынан дамиды. Қан сарысуында органикалық емес фосфат деңгейінің үдемелі жоғарылауы шумақтық фильтрация жылдамдығы 60 мл/мин немесе одан да төмен болғанда көрініс береді. Гипокальциемия паратгормоны секрециясын ынталандырады. Бүйректік остеодистрофия 1,25-(OH)2-D3 тапшылығы көрінісінде дамитын остеомаляцияның паратгормон артық өндірілуі көрінісінде дамитын сүйек резорбциясының жоғарылауымен ұштасады (8.7 сурет).

8.4 кесте.Екіншілік гиперпаратиреоз

ЕГП-дің интестинальды түрінің патогенезі негізінде ҚМБ қызметінің гиперстимуляциясына әкелетін кальций мен D дәруменінің мальабсорбциясы жатыр. Бауыр аурулары кезінде ЕГП дамуы холекальциферолдың 25-OH-D3-ке айналуының бұзылуымен байланысты. Бұл жиі біріншілік билиарлы цирроз кезінде көрініс береді. Үшіншілік гиперпаратиреоз патогенезі автономды қызметі жоғарылаған ҚМБ-нің түзілуімен байланысты дамиды.

8.7 сурет.Бүйректік остеодистрофия патогенезі

Эпидемиологиясы

Науқастарды гемодиализге көшіргенге дейін науқастардың 90%-да қандай да бір дәрежедегі сүйек тінінің гистологиялық өзгерістері дамиды. Гемо- және перитонеальды диализ емін алатын СБЖ-мен сырқаттанған науқастардың 45-70%-да көрініс береді. Креатинин мөлшері 150-400 мкмоль/л болатын науқастардың 60%-да интакті паратгормоны деңгейі 200 пг/мл-ден (қалыпты жағдайда 10–65 пг/мл) жоғары болады.

Клиникалық көрінісі

Сырқаттың басты симптомдары, яғни жиі СБЖ белгілері басым болады. Спецификалық симптомдарына сүйектің ауруы, проксимальды бұлшықет бөліктеріндегі әлсіздік, артралгиялар жатады. Кейде кенеттен дамитын спонтанды сүйектің сынуы мен қаңқа деформациясы дамуы да мүмкін. Сүйектен тыс кальцинаттардың түзілуіне түрлі клиникалық көріністер тән. Артериялар кальцификациясы нәтижесінде ишемиялық өзгерістер дамиды (кальцифилаксия). Аяқ пен қолда периартикулярлы кальцинаттар анықталуы мүмкін. Конъюнктива мен қасаң қабықтың кальцификациясының рецидив беруші конъюнктивитпен ұштасуы «қызарған көз» синдромы ретінде қарастырылады.

Диагностикасы

1.ПТГ жоғарылауымен ұштасқан нормокальциемия. Сонымен қатар, гиперфосфатемия, сілтілі фосфатазаның жоғарылауы және 1,25-(OH)2-D3 төмендеуі тән. ПТГ деңгейін анықтау түрлі генезді, шумақтық фильтрациясы 60%-ға төмендеген нефропатиялар кезінде анықталады.

2. Сүйектік өзгерістер БГП-ге ұқсас (остеопороз, субпериостальды және субхондральды білек сүйектерінің резорбциясы).

3. Басты сырқатты диагностикалау (СБЖ, мальабсорбция).