Салыстырмалы диагностикасы. Амиодаронды қабылдау барысында жиі эутиреоидты гипертиротропинемия дамиды, оған қалыпты Т4 деңгейінде ТТГ мөлшерінің
Амиодаронды қабылдау барысында жиі эутиреоидты гипертиротропинемия дамиды, оған қалыпты Т4 деңгейінде ТТГ мөлшерінің жоғарылауы тән. Амиодаронмен индуцирленген гипотиреоз кезінде орынбасушы терапияның тағайындалуын талап ететін Т4 мөлшерінің төмендеуі анықталады. АмИТ-1 мен АмИТ-2 салыстырмалы диагностикасы ҚБ сцинтиграфиясы мәліметтеріне негізделеді (3.31 кесте).
3.31 кесте.Амиодарон-индуцирлеген тиреотоксикоз түрлерінің салыстырмалы диагностикасы
| АмИТ-1 | АмИТ-2 | |
| Патогенезі | Йод-индуцирлеген | Деструктивті |
| Клиникалық көрінісі | Жиі айқын | Жиі солғын |
| Жемсау | Жиі көптүйінді | Анықталмайды |
| 99mTc қармау | Жоғарылаған | Төмендеген |
| Тиреоглобулин | Қалыпты мөлшерде немесе сәл жоғарылаған | Сәл жоғарылаған |
| Доплерография мәліметтері бойынша қанайналым | Жоғарылаған | Төмендеген |
Емі
Эутиреоидты гипертиротропинемия емді қажет етпейді. Манифестті гипотиреоз (ТТГ↑, Т4↓) кезінде L-T4 орынбасушы терапия тағайындалады. Амиодарон қабылдауды доғарту қажет. Бірақ бірқатар жағдайларда мұны орындау мүмкін емес, себебі препаратты қабылдауды тоқтату қарыншалық аритмияның дамуына әкелуі мүмкін. Сондықтан бұл жағдай радикалды шешімді талап етеді (131I-пен терапия, тиреоидэктомия). Амиодаронды қабылдауды жақын аралықта доғарту ҚБ ауруының клиникалық ағымына еш әсер етпейді, себебі бұл препараттың ағзадан жартылай шығару уақыты өте ұзақ және ағзада өте көп мөлшерде жиналады (әсіресе, семіздік дамыған науқастарда). АмИТ-1 емдеу әдісі нақты клиникалық жағдайға тәуелді таңдалады, бірақ кез келген жағдайда алғашқы сатыда тиреостатикалық препараттар (тиамазол 30–40 мг/тәу) тағайындалады, себебі олардың көрініснде эутиреозға қол жеткізуге болады. Кейінірек науқасқа 131I-пен терапия немесе тиреоидэктомия тағайындалады. АмИТ-2 емдеу өте қиын мәселе, себебі деструктивті тиреотоксикоз кезінде тиростатикалық терапия әсерсіз және көрсетілмеген. Мөлшерін біртіндеп төмендетумен 8–12 апта бойы глюкокортикоидтар тағайындалады (преднизолон 30–60 мг/тәу per os) және оның көрінісінде ғана эутиреоидты жағдай орнайды. Науқастардың жартысында тиреотоксикоз рецидиві дамуы мүмкін. Егер АмИТ-2 созылмалы рецидивті сипатқа ие болса, тиреотоксикалық кардиомиопатия, переднизолонның жоғары мөлшері көрінісінде медикаментозды Кушинг синдромы дамиды да, науқасқа тиреоидэктомия тағайындалады. Бірақ АмИТ-2-мен сырқаттанған науқастардың жартысында деструктивті тиреоидиттердегідей транзиторлы гипотиреоидты кезең дамып, уақытша L-T4-пен орынбасушы терапияны талап етеді.
Болжамы
Басым жағдайда болжамы әсіресе, амиодаронмен емді толығымен тоқтатқанда қолайлы. АмИТ-1 өте сирек дамиды, оның болжамы көптүйінді жемсау мен ГА-нан ешқандай ерекшелігі жоқ. АмИТ-2 жалғыз эпизодпен аяқталады, болжамы созылмалы рецидивінде қолайлы (тиреоидэктомия жүргізу қажеттігі).
3.11. ҚАЛҚАНША БЕЗДІҢ ОБЫРЫ
ҚБ қатерлі ісігі тиреоидты эпителий жасушаларынан дамиды (фолликулярлы, парафолликулярлы). Қалқанша бездің обыры (ҚБО) өте сирек сырқат болып табылады. Басым жағдайда сөз жоғары дифференцирленген ҚБО жөнінде айтылады, оның кешенді емі салыстырмалы түрде кеш сатылардың өзінде науқастардың жоғарғы өлім көрсеткіші мен қанағатты өмір сапасын қамтамасыз етеді.
Этиологиясы
Басым жағдайда белгісіз. Жиі радиациялы түрткі талқыланады. Сыртқы радиацияның ҚБО тудыруы жөніндегі мәліметтер нақты емес. 131I-т34 диагностикалық және терапевтік мөлшері ҚБО индуцирлеуі жөніндегі мәліметтер жоқ. Жас балалар мен 20 жастан төмен жастарда сыртқы сәулелену ҚБО шақыратыны сәл шындыққа жанасады (әдетте папилярлы). Чернобыль атом станциясында болған жарылыстан кейін 1985-1993 жылдар аралығында балаларда ҚБО жиілігі 34 есе жоғарылаған. Ал жалпылама йод профилактикасы іске асырылған көрші Польша мемлекетінде мұндай жағдай орнамаған. Осыған орай радиактивті йодтың канцерогенді әсері йод тапшылығы көрінісінде ғана ҚБ-дің изотопты белсенді сіңіруі нәтижесінде байқалады деген қорытынды жасауға болады.
Йод тапшылығы немесе оны артық мөлшерде қабылдау ҚБО сырқаттанудың абсолютті артуына әкелмейді, бірақ йод мөлшері қалыпты аймақтарда ҚБО-ның агрессивті фолликулярлы түрі салыстырмалы түрде сирек кездеседі.
Көптеген эндокринді неоплазия синдромының 2 типі (КЭН-2: ҚБМО+ феохромоцитома; 9.2 бөлімді қараңыз) шеңберінде медуллярлы обырдың (ҚБМО) даму себебі 10-хромасоманың ұзын иығында RET-протоонкогенінің мутациясы болып табылады. Осындай мутациялар ҚБО папиллярлы әсіресе, радиация индуцирлеген түрінде кездеседі (5–30%). Сонымен қатар, жоғары дифференцирленген ҚБО кезінде р53 ісігінің супрессоры мутациясы, ras-онкогенінің гиперэкспрессиясы және бірқатар басқа да генетикалық өзгерістер дамиды. ҚБМО үш түрде кездеседі: спорадикалық (75%), шектелген отбасылық (5%), отбасылық КЭН-2 щеңберінде (20 %).
Патогенезі
ЖДҚБО жасушалары (папиллярлы және фолликулярлы) қалыпты тироциттер секілді йодты сіңіре алады. Оған баяу өсу мен кеш метастаз беру тән. Ісіктік прогресстің кеш сатыларында метастаз жасушалары дифференцировкасын, йодты сіңіру қабілетін жоғалтуы мүмкін. Сирек дамитын ҚБ медуллярлы обыры кальцитонин өндіретін С-жасушалардан дамиды, бұл обыр ерте метастаз берумен және нашар болжаммен сипатталады. Ең нашар болжамға казуистикалық сирек көрініс беретін дифференцирленбейтін анапластикалық ҚБО ие болады (3.32 кесте).
3.32 кесте.Қалқанша бездің обыры
| Этиологиясы | Көптеген жағдайларда белгісіз. ЖДҚБО-мен балалар мен жасөспірімдердің Чернобыль авариясынан кейін йод тапшы аймақтарда сырқаттану көрсеткішінің жоғарылауы анықталды. Медуллярлы обыр кезінде- RET-протоонкогенінің мутациясы |
| Патогенезі | Жоғары дифференцирленген ҚБО баяу өсу мен кеш метастаз берумен, ал медуллярлы және анапластикалық рак агрессивті ағыммен сипатталады |
| Эпидемиологиясы | Жылына 100 000 халыққа 1 жағдай анықталады; 90–95 % жағдайда— жоғары дифференцирленген (папиллярлы, фолликулярлы) обыр; 1–4 % түйінді жемсаудың нозологиялық құрылымында |
| Басты клиникалық көрінісі | Көптеген жағдайларда пальпация немесе УДЗ арқылы анықталған түйінді жемсау. Сирек: компрессиялы синдром, мойындағы немесе алыс метастаздар болуы |
| Диагностикасы | УДЗ және жіңішке инелі аспирациялы биопсия |
| Салыстырмалы диагностикасы | Түйінді жемсаумен дамитын басқа аурулар |
| Емі | ЖДҚБО: тиреоидэктомия + 131I терапия + супрессивті терапия L-T4 + тиреоглобулин деңгейінің мониторингі. Медуллярлы және анапластикалық ҚБО— тиреоидэктомия + комбинирленген мойын лимфаденэктомиясы |
| Болжамы | ЖДҚБО болжамы қолайлы (10-жылдық өмір сүру көрсеткіші >95%), анапластикалық ҚБО болжамы нашар (5-жылдық өмір сүру көрсеткіші 7 %) |
Эпидемиологиясы
Жалпы ҚБО өте сирек дамитын сырқат. Оған барлық локализациялы обырдың 1%-ы және обырдан дамитын өлім көрсеткішінің 0,5%-ы тиесілі. ҚБО жаңа жағдайлар жиілігі жылына 100 000 адамға 0,5–10 жағдайды құрайды. АҚШ-та жыл сайын ҚБО-ның жаңа 18 000 жағдайы тіркеліп, жылына 1200 адам дүниеден өтеді. ҚБО көптеген кездерде түйінде жемсаумен сырқаттанған науқастарды диагностикалау барысында анықталады (3.8 бөлімді қараңыз). Жоғарыда көрсетілгендей түйінді жемсау құрылымында ҚБР-ына 1–4 % жағдай тиесілі болады. Басқа сырқаттар әсерінен алынған ҚБ тінін гистологиялық тексеру барысында кездейсоқ анықталған ҚБО жағдайларының жиілігі 10–20%, бірақ мұндай ісіктердің клиникалық маңыздылығ шектеледі. ҚБО жиі 40–50 жас аралығында анықталады, сирек балалар мен жасөспірімдерде дамиды. Жалпы алғанда әйел адамдарда жиі дамиды (2:1 — 3:1), бірақ егде жаста сырқаттанған ерлер саны салыстырмалы жоғары болады (3.33 кесте).
3.33 кесте.ҚБО эпидемиологиясы
| ҚБО | ҚБО-ның жалпылама сырқаттануы ішіндегі тиесілі бөлігі | Манифестация жасы |
| Папиллярлы | 70-80% | 30-50 жас |
| Фолликулярлы | 15% | 40-50 жас |
| Медуллярлы | 5% | Спорадикалық: 50–60 жас Отбасылық: 40–50 жас КЭН-2 кезінде: 10–30 жас |
| Анапластикалық | <5% | 60-80 жас |
Клиникалық көрінісі
Қазіргі таңда басым жағдайда ҚБО пальпация және ҚБ УДЗ-сі нәтижесінде анықталған науқастарға ЖИАБ-ны жүргізу мәліметтері бойынша анықталады. ҚБО-ның гистологиялық жеке түрлерінің ерекшеліктері төмендегі кестеде көрсетілген (3.34 кесте).
3.34 кесте.ҚБО жеке гистологиялық түрлерінің клиникалық көріністерінің ерекшеліктері
| ҚБО | Клиникалық ерекшеліктері |
| Папиллярлы | Баяу дамиды, бір сатыда он жылдан астам дамуы мүмкін. Мультифокальды 30 % жағдайда. Науқастардың 95 % жағдайында зақымдану мойын шекарасынан асып өтпейді, науқастардың 15–20% мойын лимфа түйіндеріне метастаз береді. Лимфогенді метастаз беру тән. |
| Фолликулярлы | Агрессивті, жиі өкпеге гематогенді метастаз береді. |
| Медуллярлы | ҚБ С-жасушаларының мультифокальды гиперплазиясы тән. Үдемелі дамиды; метастаз беру сатысында жиі дамитын симптом — диарея (30 %). Кальцитонин деңгейі жоғарылайды (гипокальциемия дамымайды), басқа гормондар сирек жағдайда жоғарылайды (эктопирленген Кушинг синдромының дамуымен АКТГ). |
| Анапластикалық | Тез инфильтративті өседі, кеңірдек, ірі қантамырларды қоршап, респираторлы симптоматиканың дамуына жол ашады. |
Түйінді жемсаумен сырқаттанған науқастардың анамнезін және клиникалық көрінісін зерттеу барысында анықталған түйіннің қатер қаупін жоғарылататын төмендегі белгілерге ерекше назар аудару қажет:
• анамнезінде бас пен мойынның сәулененуі;
• туыстарында дамыған медуллярлы обыр немесе ҚЭН-2;
• 20 жастан кіші немесе 70 жастан жоғары жас шамасы;
• ер адамдар;
• түйінді түзілістің жылдам өсуі;
• түйіннің тығыз немесе қатты консистенциясы;
• мойын лимфаденопатиясы;
• түйінді түзіліс ығысуының болмауы;
• үнемі дауыстың қарлығуы, дисфония, дисфагия немесе ентікпе.
Сирек жағдайда ҚБО, әсіресе жоғары дифференцирленген ҚБО кеш метастаз берумен манифестацияланады, әдетте алдымен мойын лифаденопатиясы дамып, кейіннен УДЗ бойынша ҚБО анықталады.
Диагностикасы
ҚБО алғашқы диагностикалаудың басты әдісі жіңішке инелі аспирациялы биопсия (ЖИАБ) және ҚБ УДЗ-сі болып табылады (3.8 бөлімді қараңыз). ҚБ обырының басым көпшілігіне нақты цитологиялық диагностика қағидалары тән. Тек фолликулярлы обырдан басқасы, себебі оның цитологиялық көрінісін фолликулярлы аденомадан ажырату мүмкін емес. ҚБМО диагностикасы ЖИАБ-дан басқа базальды және ынталандырылған (пентагастрин, кальций глюконатын енгізу көрінісінде) кальцитонин мөлшерін анықтауға негізделеді. Осы ынталандырушыларды енгізгенде ҚБМО кезінде кальцитонин мөлшері айтарлықтай артады. ҚБО кезінде ҚБ қызметі көптеген жағдайларда өзгермейді.
Дата добавления: 2016-03-27; просмотров: 636;