Салыстырмалы диагностикасы. Жиі ФА мен Грейвс (ГА) ауруымен салыстырмалы даигностика жүргізіледі, себебі деструктивті тиреотоксикозбен көрініс беретін сырқаттарды
Жиі ФА мен Грейвс (ГА) ауруымен салыстырмалы даигностика жүргізіледі, себебі деструктивті тиреотоксикозбен көрініс беретін сырқаттарды ҚБ сцинтиграфиясы мәліметтері бойынша тез ажыратуға болады. ФА мен ГА-ның салыстырмалы диагностикасының қағидалары төмендегі 3.28 кестеде көрсетілген.
3.28 кесте.Қалқанша бездің функциональды автономиясы мен Грейвс ауруының салыстырмалы диагностикасы
Грейвс ауруы | ҚБ-дің функционалды автономиясы |
Аутоиммунды ауру | Йод тапшылығы аурулар |
Жайылмалы жемсау | Көптүйінді жемсау |
Жас жас шамасы | Егде жас шамасы |
Қысқа анамнез | Анамнезінде эутиреоидты жемсау |
Эндокринді офтальмопатия | Дамымайды |
Манифестті клиника | Олиго- немесе моносимптомды ағым |
ТТГ рецепторларына қарсы антиденелер | Анықталмайды |
99mTc диффузды қармау | «Ыстық» түйіндер |
Науқастардың 15–30 %-да тиреостатикалық терапия курсынан кейін ремиссия дамиды | Консервативті терапия преспективті емес |
Емі
Егде жастағы науқастарда функциональды автономия компенсация кезеңінде болса (қалыпты ТТГ деңгейінде дамитын «ыстық» түйіндер) белсенді түрде бақылау әдісі тиімді. Манифестацияланған тиреотоксикоз кезінде тиреостатикалық терапия ҚБ-дің уақытша тосқауылы мен эутиреозға қол жеткізу мақсатында ғана тағайындалады, себебі тиреостатиктерді қабылдауды тоқтату қабылдау ұзақтығына қарамастан тиреотоксикоздың қайталауына әкеледі. ФА-ны емдеудің таңдамалы түрі 131I-пен терапия болып табылады. Альтернатива ретінде тиреостатиктерді (тиамазол, пропилтиоурацил) қабылдап, эутиреозға қол жеткізгеннен соң тиреоидэктомияны орындау болып табылады.
3.31 сурет.Ана мен ұрықтың қалқанша безінде тироксин өндіруі мен орталық жүйке жүйесі дамуының негізгі сатылары
3.31 сурет Недели внутриутробного развития- Құрсақ ішінде даму апталары Роды- Босану Глаза- Көз Мозолистое тело- Мүйізгек дене Субарахноидальные пути- Мидың жұқа қабығы астындағы жолдар Полосатое тело-Жолақ дене Кора головного мозга- Ми қыртысы Улитка- Құлақ ішіндегі иірім Т4 матери- Анасының Т4 Т4 плода- Ұрықтың Т4 Миелинизация- Миелиндену Мозжечок- Мишық Зубчатый гипокамп- Тісті гипокамп |
Болжамы
Ұзақ уақытқа созылған субклиникалық ағымдағы ФА-мен сырқаттанған науқастарда диагностика барысында остеопороз, жүрекшелер фибрилляциясы секілді асқынулар анықталуы мүмкін. Радикалды емдеуден кейін (131I-мен терапия) тиреоидты гормондармен орын басушы терапия көмегімен тұрақты эутиреоз сақталса науқастардың өмір сүру сапасы аздап қана зардап шегеді.
3.9.3. Йод тапшылығына байланысты психикалық және физикалық дамудың бұзылыстары
Этиологиясы
Тиреоидты гормондар орталық жүйке жүйесінің көптеген құрылымдарының адекватты дамуы үшін өте маңызды, ал ОЖЖ қалыптасуындағы бастапқы сатыларында оның жетіспешілігі тапшылық дәрежесіне байланысты ауыр психикалық ретардацияға (неврологиялық кретинизм) және басқада бұзылыстарға (интелектің шамалы төмендеуі) әкеледі (3.29 кесте).
Патогенезі
Ұрықтың ҚБ Т4 гормонын құрсақ ішіндегі дамудың 15–18 аптасында ғана өндіре бастайды, ал бұл уақытқа дейін ұрықтың жүйке жүйесінің жетілуі анасының тиреоидты гормондарымен қамтамасыз етіледі (3.31сурет). Сондықтан жүкті әйелдерде Т4 өндірілуі жүктіліктің алғашқы аптасынан бастап шамамен 40%-ға артады.
Ауыр йод тапшылығы кезінде әйелдерде Т4 деңгейі жүктіліктің дамуына дейін де төмен болуы мүмкін, ал осы кезде жүктіліктің басталуы Т4 тапшылығын одан әрі ауырлатып, неврологиялық кретинизм деп аталатын ауыр бұзылыстарға әкеледі. Бұл кездегі психикалық бұзылыстар ұрықта өз Т4 гормонының жеткіліксіз өндірілуінен емес, жүктіліктің бірінші жартысында гормонның ауыр тапшылығына байланысты. Микседематозды кретинизм кезінде ұрықтың ҚБ-нің дамуында бұзылыстар болады және постнатальды дамиды, ал неврологиялық кретинизм кезінде нәрестенің ҚБ-нің қызметі бұзылмайды (3.6.2 бөлімді қараңыз). Неврологиялық кретинизм кезінде туа біткен гипотиреоздан айырмашылығы тиреоидты гормон препараттарымен жүргізілетін терапияның нәтижесі болмайды, себебі эмбриогенездің бастапқы сатыларында дамыған неврологиялық өзгерістер қайтымсыз.
Жеңіл йод тапшылығы кезінде әйелдерде тиреоидты гормондардың деңгейі жүктіліктен болмағанда ҚБ-дің жақсы компенсациясына байланысты қалыпты мөлшерде болады. Бірақ жүктілік кезінде тиреоидты гормондарға деген сұраныс артып, Т4 өндірілуі қажетті мөлшерге жетіңкіремей, дегенмен референсті көрсеткіштер шекарасынан шықпайды. Бұл феномен салыстырмалы гестациоялы гипотироксинемия терминімен сипатталады. Оның нәтижесінде нәрестеде ауыр олигофренияға жетпейтін шекаралық интеллектуалді дамудың бұзылыстары дамуы мүмкін.
Кесте 3.29.Йод тапшылығына байланысты дамитын психикалық және физикалық дамудың бұзылыстары
Этиологиясы | Ұрықтың жүйке жүйесінің қалыптасу сатысында ана тиреоидты гормондарының тапшылығы |
Патогенезі | Жүкті әйелде ауыр йод тапшылығы неврологяилық кретинизмнің дамуына әкеледі; жеңіл йод тапшылығы кезінде жүкті әйелде Т4 деңгейі қажетті көрсеткіштерге дейін жоғарыламауына (салыстырмалы гестационды гипотироксинемия) байланысты нәрестеде интеллектуалды дамуының төмендеу қаупі туады |
Эпидемиологиясы | Әлемде шамамен 20 млн. адамда йод тапшылығы әсерінен ойлау қабілеті төмендеген |
Басты клиникалық көріністері | Неврологиялық кретинизм: олигофрения, саңыраулық, қитарлық, спастикалық диплегия. Гипотиреоз дамымайды |
Профилактикасы | Тағамға қолданылатын тұзды йодтау |
Болжамы | Йод тапшылығы әсерінен дамыған неврологиялық және психикалық бұзылыстар қайтымсыз |
Эпидемиологиясы
Әлемде шамамен 20 млн. адамда йод тапшылығы әсерінен ойлау қабілеті төмендеген. Жеңіл йод тапшылығының халықтың ойлау қабілетіне әсерін бағалау әрине қиындықтар тудырады, дегенмен жеңіл және орташа йод тапшылығы бар аймақтардағы балалар мен жасөспірімдердің интеллектуалды даму индексі (IQ) қалыпты мөлшерде йод қабылдайтын аймақтағы балалармен салыстырғанда 10%-ға төмен.
Клиникалық көріністері
Неврологиялық кретинизмнің басты көріністеріне олигофрения, саңыраулық, спастикалық диплегия немесе тетраплегия, қитарлық жатады. Гипотиреоз дамымайды. Науқас йод тапшы аймақта әрі қарай тұрақтайтына орай жемсау көрініс береді.
Диагностикасы
Неврологиялық кретинизм ауыр йод тапшылығы дамыған аймақтарда тұратын және туылған науқастарда көрініс беретін типті белгілергі негізделе диагностикаланады.
Дата добавления: 2016-03-27; просмотров: 664;