ПЕРВИЧНЫЕ И МЕТА СТА ТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ЛИМФОУЗЛОВ ШЕИ

Центральное место в группе опухолевых поражений шейных лимфоузлов занимают опухоли лимфоидной ткани — нодулярные лимфомы.

Среди лимфом в лимфатических узлах шеи чаще диагностирует­ся лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). В начальном пе­риоде этого заболевания обычно наблюдается изолированное пора­жение поверхностных шейных лимфоузлов, чаще, правой стороны. Затем происходит генерализация процесса с вовлечением подмышеч­ных, медиастинальных, паховых, забрюшинных лимфоузлов и селе­зенки. Поначалу измененные лимфоузлы увеличены незначительно, имеют мягкую консистенцию, затем уплотняются и спаиваются в кон­гломерат, а на разрезе приобретают серовато-жёлтую окраску.

Общую панораму гистологических изменений в лимфоузлах при
лимфогранулематозе составляет пролиферация лимфоцитов, обыч­
ных и атипичных ретикулярных клеток с заселением ткани эозино-
филами, плазмоцитами и нейтро-" ^_ "~"

фильными лейкоцитами. В зоне пролиферирующих ретикулярных клеток часто видны некрозы по типу казеозных. Типичными диагности­ческими клетками для лимфограну­лематоза являются малые и большие одноядерные клетки Ходжкина. Они отличаются от обычных ретикуляр­ных клеток не только большей вели­чиной, но и почковидными формами ядер. Но наибольшее значение при морфологической верификации лим­фогранулематоза имеет присутствие

в зоне пролиферации крупных дву- - « . ^—-■„>

ядерных клеток Рида-Штернберга _Р*_с 7₅. Климчески - увеличение (рис. 75). Сопоставления клиничес- и уплотнение шейных лимфоузлов КИХ И морфологических проявлений справа. Микроскопически — лимфо-

лимфогранулематоза легли в основу ^гР^а"У^{лематоз} (^{в полях с}Р^е™ Р^ети"
„ , _ кулярных клеток видны крупные

современной классификации болезни _клетки р_Ид._Штер„_берга).

(Lukes). В рамках этой классификации различают следующие фор­мы лимфогранулематоза : а) с преобладанием лимфоидной ткани, б) нодулярный (узловатый) склероз, в) смешанно-клеточный вариант и г) с подавлением лимфоидной ткани. Указанные формы лимфо­гранулематоза учитываются при определении прогноза болезни.

Неходжкинские лимфомы в зави­симости от характера клеток, кото­рые замещают в процессе роста опу­холи нормальные клетки лимфоузла, обозначают как ретикулосарко-м у (рис. 76) (с разрастанием атипич­ных ретикулярных клеток) и л и м -фосаркому (пролиферация атипичных лимфоцитов, пролимфо-цитов и лимфобластов).

Разновидностью лимфосаркомы

является злокачественная

лимфома Беркитта. Это энде-

\мическое заболевание встречается

iв экваториальной Африке. Наряду с

поражением лимфоузлов, такая опу-
Рис. 76. Клинически - группа _{ходь ёт верХ}ней И нижней

увеличенных, спаянных в безбо-

лезненный конгломерат шейных челюсти, вызывая значительную де-
лимфоузлов. Гистологически — формацию этих костей,
ретикулосаркома. Предзлокачественной формой

лимфопролиферативного процесса в шейных лимфоузлах может быть болезнь Брилл а-Симмерса или макрофолл&кулярная лимфома, для которой кардинальным морфологическим призна­ком является значительное увеличение центров размножения лим-фоидных фолликулов без признаков атипии клеток.

Увеличение шейных лимфоузлов с инфильтрацией их незрелыми лимфоидными клетками возможно и при лейкозах, в частности, л и м -фолейкозе, но даже значительно увеличенные лимфоузлы при этом не спаяны и имеют тестоватую консистенцию. Микроскопи­чески прослеживается накопление по ходу мякотных тяжей и в сину­сах лимфоузлов атипичных клеток лимфоидного ряда с патологи­ческими митозами.

Метастазы злокачественных опу­холей в шейных лимфоузлах могут появляться при первичном росте но­вообразований в разной локализа­ции, но наиболее часто в шейные лимфоузлы метастазируют раки и саркомы органов и тканей области головы и шеи. Возможны метастазы опухолей в шейные лимфоузлы из других органов (желудок, лёгкие и

ДР-)-

Достоверная органотопическая оценка опухолей по метастазам в лимфоузлах возможна лишь при об­наружении так называемых органо-специфических опухолей, имеющих в общей опухолевой гистологичес­ кой картине специфические структу- ^Рие- ⁷⁷" Метастазы плоскокле-

точного рака легкого в подкожных ры конкретного органа. Такими ме- _{лимфатических сосудах шеи (клини}.

тастатическими опухолями В чески проявлялись ограниченным шейных лимфоузлах может быть рак отеком клетчатки). щитовидной железы, почечноклеточный рак. Другие метастазы (рис. 77) оцениваются морфологически лишь на уровне гистогенеза (плос­коклеточные, аденогенные, низкодифференцированные раки, различ­ные виды сарком).

■

АНОМАЛИИ (ПОРОКИ РАЗВИТИЯ) ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ И ШЕИ

Пороки развития орофациальной области разнообразны как по этиологии, так и по частоте и степени тяжести. Одни из них сопро­вождаются лишь косметическими дефектами (например, двойная губа) или вовсе остаются незамеченными (эпикант), другие ведут к тяже­лым функциональным расстройствам уже в неонатальном периоде и могут являться причиной смерти детей раннего возраста. Часто поро­ки области головы и шеи сочетаются с нарушениями развития других органов и систем и, таким образом, составляют проявления синдро­мов нехромосомной этиологии и хромосомных болезней.

ПОРОКИ ЛИЦА

Большинство врожденных пороков лица имеют вид расщелин, которые образуются в результате нарушения срастания эмбриональ­ных структур или остановки их развития. В связи с этим расщелины обычно локализуются по линиям костных швов.

Наиболее частым уродством лица являются расщелины губ (рис. 78, 79). Чаще они бывают в верхней губе и являются односто­ронними (право-, левосторонние) и двусторонними (симметричные и асимметричные). Расщелина может быть частичной (подкожной или подслизистой) и полной (дефект распространяется на нижний носовой ход). При полных расщелинах верхней губы одновременно могут появляться расщелины альвеолярного отростка челюсти, твер­дого и мягкого неба. Расщелины нижней губы встречаются редко и расположены обычно по средней линии. В редких случаях наблюда­ются врожденные расщелины обеих губ.

Пороками развития могут быть расщелины носа, сре­динные поперечные и косые расщелины нижней челюсти и др. Врожденные расщелины лица представляют собой

Рис. 78. Мальчик 5 лет. Срединная Рис. 79. Мальчик 10 лет. Полная и

расщелина верхней губы (из наблю- неполная расщелины верхней губы (из

дений проф. П. И. Ивасенко). наблюдений проф. П. И. Ивасенко).

наиболее тяжелые формы пороков развития, при них уже с момента рождения ребенка ярко выражены нарушения сосания, глотания, а впоследствии и жевания. Все это ведет к отклонениям в развитии ребенка, а при аспирации содержимым полости рта в первые недели жизни возможны смертельные осложнения.

Относительно редкими аномалиями развития лица являются на­рушения развития рта, губ, носа, глазниц, челюстей. В числе анома­лий этих органов значатся:

Макростомия — чрезмерно увеличенная ротовая щель при несращении между собой тканей верхней и нижней частей щеки и

краев губ.

Микростомия (малый рот) — чрезмерно уменьшенная рото­вая щель.

Двойной рот — крайне редкий порок, проявляется добавоч­ной ротовой щелью, которая открывается в добавочную ротовую полость меньших размеров, не сообщающуюся с основной.

Смещение уздечки верхней губы — низкое прикрепле­ние уздечки, достигающей основания межзубного сосочка централь­ных резцов.

Добавочный нос, или хоботок. Это вырост в виде трубки,

располагающийся у корня носа. Порок часто сочетается с другими аномалиями лица.

Врожденное отсутствие половины н о с а (аплазия кры­ла). Обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведуще­го в полость носа с той же стороны.

Колобома крыльев носа — поперечная , неглубокая од­носторонняя щель свободного края крыла носа.

Атрезия хоан — отсутствие или сужение задних носовых от­верстий — задняя атрезия, часто сочетается с другими нарушениями развития костей черепа.

Искривление носовой перегородки — частый порок с доминантным типом наследования.

Аномалии глазниц могут проявляться в видегипертелориз-ма — увеличения расстояния между внутренними краями глазниц, гипотелоризма — уменьшения расстояния между внутренними края­ми глазниц. Эти пороки часто наблюдаются при синдромах множе­ственных аномалий (в рамках хромосомных болезней).

Врожденные пороки ушных раковин встречаются относительно редко (1—2 случая на 10 000 населения) и как изоли­рованные нарушения развития имеют сравнительно небольшое кли­ническое значение. Гораздо чаще наблюдаются дисплазии ушных ра­ковин как составной компонент наследственных и обусловленных внешними факторами синдромов. Диапазон нарушений развития ушных раковин колеблется от деформаций и изменения рельефа до грубых обезображивающих дисплазии и аплазий. Грубые наруше­ния развития ушной раковины обычно сочетаются с пороками внут­реннего и среднего уха. Врожденные пороки ушных раковин могут иметь определенное диагностическое значение. В частности, у детей с синдромом Дауна ушные раковины уменьшены, округлой формы, с широким свисающим завитком. При синдроме Эдвардса ушная раковина вытянута в горизонтальной плоскости, а мочка и козелок могут отсутствовать.

ПОРОКИ ЧЕЛЮСТЕЙ

К порокам развития челюстей относят прогнатию, которая проявляется чрезмерным выступанием верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Эта одна из наиболее распростра-

ненных аномалий в стоматологии.

Прогения (макрогнатия) является относительно частым поро­ком и характеризуется массивным подбородком в связи с чрезмер­ным развитием нижней челюсти.

Микрогнатия верхней челюсти характеризуется резким снижением высоты альвеолярного отростка.

Микрогнатия нижней челюсти (птичье лицо, ложная прогнатия, опистогения) — значительное недоразвитие нижней че­люсти.

А г н а т и я (аплазия) нижней челюсти является исключительно редким и сложным пороком с тяжелыми последствиями и неблагоп­риятным прогнозом для жизни больного. При этом пороке резкое недоразвитие челюсти часто сочетается с микростомией , гипопла­зией языка, пороками развития ушных раковин.