Салыстырмалы диагностикасы. Гормональды-белсенді және қатерлі түзілістер

Гормональды-белсенді және қатерлі түзілістер

Емі

Оперативті ем (ашық түрдегі немесе эндоскопиялық адреналэктомия) төмендегі жағдайларда орындалады:

• Гормональды белсенді түзілістерде.

• Диаметрі 5 см үлкен болатын түзілістер; қатерліге ауысу қаупі жоғары диаметрі 6 см үлкен болатын түзілістер.

• Динамикалық бақылау нәтижесінде көлемді түзілістің үдемелі өсуі.

Қалған жағдайларда — 6, 12, 24 ай интервалмен динамикалық бақылау (КТ, МРТ).

Болжамы

Басым жағдайларда қолайлы.

5 БӨЛІМ

ӘЙЕЛ ЖЫНЫСТЫҚ ЖҮЙЕСІНІҢ РЕПРОДУКТИВТІ ЭНДОКРИНОЛОГИЯСЫ

5.1. ӘЙЕЛ РЕПРОДУКТИВТІ ЖҮЙЕСІНІҢ АНАТОМИЯСЫ МЕН ФИЗИОЛОГИЯСЫ

Аналық без (ovarium, oophoron) — әйел репродуктивті жүйесінің жұп мүшесі және ішкі секреция безі (5.1сурет). Қалыпты жағдайда аналық бездің массасы шамамен 5–8 г, ұзындығы 2,5–5,5 см, ені1,5–3,0 см және қалыңдығы 2 см. Аналық без екі қабаттан тұрады: ақ қабықпен қапталған қыртысты және милы қабат. Қыртысты зат түрлі даму кезеңіндегі фолликулалардан тұрады.

5.1 сурет. Аналық без: овуляторлы цикл барысында өтетін үрдістер

Аналық безден бөлінетін басты стероидты гормондарға эстрогендер, прогестерон және андрогендер жатады. Эстрогендерге эстрадиол, эстрон және эстриол жатады. Эстрадиол (Е2) гранулеза жасушаларымен секрецияланады. Эстрон (E1) эстродиолдың шеткері ароматизация жолы арқылы түзіледі; эстриол (Е3) аналық бездерде қалдықты мөлшерде синтезделеді; эстроиолдың басты көзі бауырда эстрадиол мен эстронның гидроксильденуі болып табылады. Басты прогестагенді гормонға (прогестин) сары денемен синтезделетін прогестерон жатады. Негізгі аналық без андрогені, тека жасушаларымен синтезделетін андростендион болып табылады. Қалыпты жағдайда әйел ағзасындағы андрогендердің басым көпшілігі бүйрек үсті безінде синтезделеді.

Эстрогендер мен прогестерон синтезіне қажетті қосылыс холестерин болып табылады. Жыныс гормондарының биосинтезі кортикостероидтар секілді өтеді. Аналық бездің стероидты гормондары бүйрек үсті безінің гормондары секілді жасушаларда жиналмайды, яғни синтез үрдісі барысында секрецияланады. Қан арнасында стероидты гормондардың басым бөлігі транспортты ақуыздармен байланысады: эстрогендер — жыныс гормондарын байланыстырушы глобулинмен (ЖГБГ), прогестерон — кортизол байланыстырушы глобулинмен (транскортин). Эстроген, прогестин және андрогендердің әсер ету механизмі басқа стероидты гормондардың әсер ету механизміне ұқсас. Эстрогендердің басты метаболиттеріне әлсіз эстрогенді белсенділікке ие катехолэстрогендер (2-оксиэстрон, 2-метоксиэстрон, 17-эпистриол) жатады; ал прогестеронның негізгі метаболиті- прегнандиол.

Пебуртатты кезеңнің басталуына дейін аналық бездерде гонадотропиндерге тәуелсіз біріншілік фолликулалардың баяу өсіп дамуы жүреді. Жетілген фолликулалардың бұдан әрі қарай дамуы тек гипофиздің гормондары арқылы ғана іске асады: фолликулстимулдеуші (ФСГ), лютеиндеуші (ЛГ) гормондар; аталған гормондардың өндірілуі гипоталамустың гонадолибериндері арқылы реттеледі. Овариальды циклде екі фазаны ажыратады— фолликулярлы және лютеинді, бұл өз кезегінде екі жағдаймен сипатталады — овуляция және етеккір (5.2 сурет).

Фолликулярлы фазада гипофизбен ФСГ секрециясы біріншілік фолликулалардың өсуі мен дамуын ынталандырады, сонымен қатар фолликулярлы эпителий жасушаларымен эстрогендер өндірілуін үстемелейді. Гонадотропиндердің овуляция алдындағы бөлінуі овуляция үрдісін анықтайды. ЛГ овуляторлы кезеңде бөлінуі мен аз мөлшерде ФСГ бөлінуі гипофиздің гонадолибериндер әсеріне сенсибилизациядлануына және 24 сағат барысында эстроиол деңгейінің кенет түсуіне байланысты, сонымен қатар мұны эстрогендер мен ЛГ тым жоғары концентрациясына орай дамитын оң кері байланыс механизмімен де байланыстыруға болады.

5.2 сурет.Етеккір циклы барысында әйел репродуктивті жүйесіндегі циклдік өзгерістер

Овуляторлы кезеңдегі ЛГ деңгейінің жоғарылауынан прогестерон бөлетін сары дене түзіледі. Прогестрон жаңа фолликулалардың өсуі мен дамуын тежейді, сонымен қатар эндометрийге ұрықтанған аналық без жасушасының енуіне қолайлы жағдай жасайды. Прогестронның сарысулық концентрациясының платосы ректальды (базальді) температура платосына сай келеді (37,2–37,5 °С), яғни бұл өткен овуляцияны диагностикалау әдістеріне негіз болады. Егер ұрықтану болмаса 10–12 күннен кейін сары дене кері қарай дамиды, ал ұрықтанған аналық жасуша эндометрийге енсе, түзілген бластула хориондық гонадотропин (ХГ) бөліп, сары дене жүктіліктің сары денесіне айналады.

Овариальды (менструальды) циклдің ұзақтығы қалыпты жағдайда 21- 35 күн. Кең таралған 28-күндік цикл, бұл жалпы әйелдердің 30–40 % ғана тән. Менструальды кезеңнің үш фазасын ажыратады: менструальды (эндометрийдің десквамация фазасы), менструациядан кейінгі (эндометрийдің пролиферация фазасы), менструация алды (функциональды немесе секреторлы фаза). Соңғы екі фаза арасындағы шекара овуляция болып табылады. Менструальды циклдің басы менструацияның бірінші күнінен бастап саналады.

5.2. ГИНЕКОЛОГИЯЛЫҚ ЭНДОКРИНОЛОГИЯДАҒЫ

ЗЕРТТЕУ ӘДІСТЕРІ

5.2.1. Физикалық зерттеу әдістері

Дене қалпын, тері асты шел май қабатының таралуы мен айқындылығын, сүт бездері мен түктену дәрежесін бағалау гинекологиялық және жалпы қарау арқылы жүргізіледі. Сұрастыру барысында менархе келген жасы, менструальды цикл бұзылыстарының бар жоқтығы, менстраульды бөліністердің ұзақтығы мен сипаты, цикл ұзақтығы анықталады. Жүктіліктің саны, босану уақыты, жыныстық қатынасқа түскен жас шамасы, сақтану жолдары, жүктілік пен босанудың ағым ерекшеліктері де сұрастырылады. Сау баланың дүниеге келуімен аяқталатын жүктіліктің қалыпты дамуы мен ағымы әйелде ауыр эндокринді патологияның даму қаупін азайтады. Бұл мәліметтер кез келген эндокринді патологияның қашан басталғанын анықтауға анамнездік нұсқаулықтар болып табылады.

5.2.2. Зертханалық әдістер

Сыртқы жыныс мүшелері дұрыс дамымаған нәрестелерде, біріншілік аменореяның барлық кездерінде, сонымен қатар жыныстық жетілудің бұзылыстарымен жүретін хромосомды ауруларды диагностикалауда кариотипті анықтау міндетті түрде жүргізіледі.

Әйел репродуктивті жүйесінің ауруларын зертханалық зерттеу аналық бездер мен бүйрек үсті бездерінің стероидты гормондарын, сонымен қатар гонадотропиндер (ЛГ және ФСГ) мен пролактинді анықтаумен сипатталады. Тұрақты менструальды цикл кезінде немесе олигоменореяда гонадотропиндердің базальды мөлшерін анықтау менструальды циклдің 5–7 күндері жүргізіледі (ерте фолликулярлы фазада). Алынған мәліметтер басым жағдайда гипер-, гипо- немесе нормогонадотропинді жағдайларды ажыратуға мүмкіндік береді. Біріншілік гипогонадизм (аналық бездердің қажу синдромы, менопауза, овариэктомия) ФСГ мен ЛГ жоғары, ал эстрадиолдың төмен болуымен көрінеді. Екіншілік (гипофизарлы) гипогонадизм кезінде гонадотропиндердің де, эстрадиолдың де мөлшері төмендейді. Сары дененің функционалды белсенділігін бағалау мақсатында лютеинді фазада қан құрамындағы прогестерондеңгейін анықтау тағайындалады. Вирильді синдром кезінде гиперандрогения түрін нақтылауда қан сарысуында дегидроэпиандростеронсульфат (ДЭАС) және тестостеронды, ал туа біткен бүйрек үсті безі қыртысты затының дисфункциясын диагностикалауда 17-гидроксипрогестеронды анықтау жүргізіледі (4.6 бөлімді қараңыз).

Өте сирек жағдайларда репродуктивті жүйенің функционалды жағдайы мен бұзылыстары сипатын анықтау мақсатында фармакологиялық сынамалар орындалады. Оларға хориондық гонадотропинмен сынама (ХГ) жатады, яғни бұл біріншілік және екіншілік гипогонадизмді салыстырмалы диагностикалау шеңберінде гонадотропинді стимуляцияға реакциясын бағалауға мүмкіндік береді. Гипоталамустық және гипофизарлы гипогонадизмді салыстырмалы диагностикалауда гонадотропин-рилизинг-гормон туындыларымен (бусерелин, трипторелин) сынаманы қолдануға болады.

5.2.3. Аспаптық зерттеу әдістері

Гинекологияда инвазивті емес, қауіпсіз және қолжетімді кең көлемде қолданыс тапқан аспаптық зерттеу әдісі- ультрадыбысты зерттеу. Ол аналық бездер мен кіші жамбас астауының басқа ағзаларын визиуализациялап қана қоймай, фолликулалардың өсуі мен дамуын, эндометрийдің қалыңдығын бағалауға, аналық бездердің ісік тәрізді түзілістерін анықтауға мүмкіндік береді. Сонымен қатар кең көлемде тек диагностикалау мақсатында емес, түрлі гинекологиялық ауруларды емдеуде эндоскопиялық зерттеу әдістері қолданылады (кольпоскопия, гистероскопия және лапароскопия).

АМЕНОРЕЯ

Аменорея дегеніміз репродуктивті жастағы әйелдерде етеккірдің болмауын айтады. Біріншілік аменорея- 16 жастан асқан қыз балаларда етеккірдің болмауы, екіншілік аменорея — бұрын менструальды циклі тұрақтанған әйелдерде 6 ай көлемінде етеккірдің тоқтауы. Аз көлемдегі етеккір- опсоменорея; сирек тұрақсыз етеккір (жылына 9 реттен аз) – олигоменорея. Физиологиялық аменорея жүктілік кезінде және менопаузадан кейін дамиды.

5.1 кесте. Аменорея

Этиологиясы мен патогенезі

Туа пайда болған синдромдар (Тернер, Каллманн синдромы) және жүрек пайда болған сырқаттар (пролактинома, жүйкелік анорексия) біріншілік және екіншілік аменореяның дамуына әкеледі, яғни бір сырқат (мысалы, гипопитуитаризмді дамытатын гипофиздің үлкен көлемдегі ісігі) біріншілік те, екіншілік те аменореяның даму себебі бола алады. Жиі біріншілік аменореяның даму себебі аналық бездердің жеткіліксіздігі мен жатырдың даму ақаулары болып табылады (5.2 кесте).

5.2 кесте.Біріншілік аменореямен дамитын кейбір сырқаттар

(+/–) — бар/жоқ; ↓,↑ — төмендеген/жоғарылаған (гормондар деңгейі), N – қалыпты жағдай.

5.3 кесте. Аменореяны дамытатын кейбір сырқаттар

Екіншілік аменорея басым жағдайда гиперпролактинемиямен (15–30 %) (кесте 5.3), түрлі генезді гиперандрогениямен, мерзімінен ерте аналық бездердің қажу синдромымен (10%) байланысты болады.

Эпидемиологиясы

Біріншілік аменореяның халық арасында таралуы 0,5–1,2 %, екіншілік аменорея шамамен 5 %. Тернер синдромының таралу жиілігі қыз балалар арасында — 1:2500, мерзімімен ерте аналық бездің қажу синдромы (МЕАБҚС) — 0,1 % 30 жастан жас әйелдер арасында және 1% 40 жастан жас әйелдер арасында.

МЕАБҚС құрлымында 60%-ын генетикалық бұзылыстар (сынғыш Х-хромосома, ФСГ немесе ЛГ рецепторлары гендерінің мутациясы), 20%-ын аутоиммунды оофорит құрайды.

Клиникалық көріністері

· Етеккірдің болмауы, бедеулік. Бедеулік деп контрацепциясыз бір жыл бойы тұрақты жыныстық қатынаста (орташа аптасына екі рет) болуына қарамастан жүктіліктің болмауын айтады. Мерзімінен аналық бездің ерте тозу синдромы кезінде жүктіліктің спонтанды дамуы 5%.

· Біріншілік аменорея кезінде эстрогендер тапшылығымен дамитын симптомдар көрініс бермейді, ал екіншілік аменореямен сырқаттанған науқастардың 75 %-да байқалады.

· Аменореяны дамытатын жеке сырқаттардың спецификалық көріністері (Тернер синдромына тән сыр-келбет, гиперпролактинемия кезіндегі галакторея, гирсутизм және т.б.).

Диагностикасы

1. Гормональды зерттеу (5.3сурет). Біріншілік гипогонадизм диагнозы екі рет ФСГ деңгейінің жоғарылауы анықталғанда ғана расталады (> 30 мЕд/л). Сонымен қатар, бұл кезде ЛГ деңгейі жоғарылаған және эстрадиол деңгейі төмендеген. Екіншілік гипогонадизмге гонадотропиндер мен эстрадиолдың төмен мөлшерде болуы тән. Екіншілік аменореямен сырқаттанған барлық науқастарға пролактин және ТТГ мөлшерін анықтау тағайындалады, ал көрсеткіш бойынша-ДЭА және тестостерон.

2. Біріншілік аменорея көрініс берген барлық науқастарға кариотиптеу көрсетілген.

3. Кіші жамбас астауының УДЗ-сі және гинекологиялық зерттеу.

4. Мерзімінен ерте аналық бездің тозу синдромы кезінде барлық аутоиммунды сырқаттардың скринингі тағайындалады, ең алдымен міндетті түрде ТТГ мөлшері анықталады.

5. Остеопороз (сүйек денситометрисы), урогенитальды бұзылыстар секілді гипогонадизм асқынуларының диагностикасы.

5.3 сурет.Аменорея көрініс берген әйелдерді зерттеу алгоритмі

6. Көрсеткіш болса гипофиз МРТ-сі (гиперпролактинемия, гормональді-белсенді емес аденома).