ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
Гиперальдостеронизм біріншілік немесе екіншілік генезді ағзада альдостерон мөлшерінен артық болуымен сипатталатын сырқат.
Біріншілік гиперальдостеронизм (БГА) — гипокалиемиямен ұштасатын төмен ренинді артериялық гипертензиямен сипатталатын, альдостеронның шектен тыс бөлінуі нәтижесінде дамитын клиникалық синдром. Оның жиі себебі бүйрек үсті безінің альдостеронөндіруші ісіктері болып табылады (Конн синдромы) (4.15 кесте). Алғаш рет артериялық гипертензияның, бүйрек үсті безі қыртысының ісігі мен альдостеронның артық өндірілуімен бірге ұштасуын 1954 жылы Джером Конн суреттеген болатын.
Екіншілік гиперальдостеронизм (ЕГА) ренин өндірілуінің жоғарылауымен сипатталатын, су-электролит алмасуының түрлі бұзылыстарында ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің белсенуі нәтижесінде дамитын альдостерон деңгейінің жоғарылауымен көрінетін синдром.
Этиологиясы
БГА дамуына жиі әкелетін себеп - жалғыз альдостеронөндіруші аденома (4.16 кесте). Әдетте ісіктің көлемі үлкен емес — диаметрі 3 см-ге дейін. Қатерлі альдостеромалар өте сирек кездеседі. Идиопатиялық біріншілік гиперальдостеронизм микро- немесе макронодулярлы өзгерістермен бүйрек үсті безі қыртысының шумақтық аймағының екі жақты ісікті емес гиперплазиясымен сипатталады немесе оның себебі белгісіз болуы мүмкін.
Патогенезі
БГА кезінде альдостеронның артық мөлшері нефронның дистальды бөлігіне әсер етіп, натрийдің ағзада ұсталып, калийдің жоғалуына әкеледі. Нәтижесінде ағзада сұйықтық жиналып, айналымдағы қан көлемі (АҚК) ұлғайып, артериялық гипертензия дамиды. АҚК-нің ұлғаюы бүйрекпен ренин өндірілуінің тежелуіне әкеледі. Айқын және ұзаққа созылған гипокалиемия бүйрек түтікшелерінің дистрофиялық өзгерістерін туындатады (калипениялық бүйрек). БГА-мен сырқаттанған науқастарда артериялық гипертензиямен байланысты туындайтын асқынулардан басқа, гиперальдостеронизмнің спецификалық асқынуы- альдостерониндуцирлеген миокард гипертрофиясы дамиды.
4.15 кесте. Біріншілік гиперальдостеронизм
| Этиологиясы | Альдостерома — 70%, бүйрек үсті безі қыртысының шумақты аймағының екі жақты гиперплазиясы (идиопатиялық гиперальдостеронизм) — 30 % |
| Патогенезі | Альдостронның артық мөлшерінің бүйрекке әсер етуі нәтижесінде ағзада натрий мөлшері артып, калий көп шығады. Нәтижесінде артериялық гипертензия мен гипокалиемия дамиды |
| Эпидемиологиясы | Барлық артериялық гипертензиялардың 1–2%-ы; 1 % жағдайда барлық көлемді бүйрек үсті бездері түзілістері—альдостерома; әйел адамдарда екі есе жиі кездеседі |
| Басты клиникалық көріністері | Артериялық гипертензия, сирек — гипокалиемия асқынуы (бұлшықет әлсіздігі, тырысу, полиурия, никтурия) |
| Диагностикасы | Ренин↓, альдостерон↑, альдостерон/рениннің жоғары қарым-қатынасы, ортостатикалық сынама, бүйрек үсті безінің КТ (МРТ-сі), бүйрек үсті безі көктамырларының селективті катетеризациясы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Унилатеральды (альдострома) және екі жақты (идиопатиялық гиперальдостеронизм) үрдіс, эссенциальды гипертензия, екіншілік гиперальдостеронизм (ренин↑, альдостерон ↑) |
| Емі | Альдостеромада— адреналэктомия, идиопатиялық гиперальдостеронизмде – басқа гипотензивті дәрілермен бірге верошпирон |
| Болжамы | Альдостеромаға байланысты орындалған адреналэктомиядан кейін артериялық қысым мен калий деңгейі 70–80% жағдайда қайта қалыптасады |
ЕГА кезінде альдостерон өндірілуінің жоғарылауы, генезі әртүрлі бүйрек қанайналымының төмендеуіне жауап ретінде, екіншілік және компенсаторлық өзгеруі болып табылады. Бұл бүйрек артериясының стенозы кезінде, жүрек жеткіліксіздігінде үлкен қанайналым шеңберінде бұзылыстар дамығанда (іркілісті бүйрек), зәр айдағыш дәрілер қабылдағанда АҚК-нің төмендеуі мен көптеген басқа жағдайларда көрініс береді.
4.16 кесте.Гиперальдостеронизмнің этиологиясы
| Гиперальдостеронизм | Этиологиясы | % |
| Біріншілік | Альдостерон-өндіруші аденома (Конн синдромы) | 70 % |
| Шумақты аймақтың екі жақты гиперплазиясы (идиопатиялық гиперальдостеронизм) | 30 % | |
| Сирек түрлері (шумақты аймақтың бір жақты гиперплазиясы, глюкокортикоид тежейтін гиперальдостеронизм, альдостеронөндіруші карцинома) | ||
| Екіншілік | Бүйрек артериясының стенозы | |
| Іркілісті жүрек жеткіліксіздігі | ||
| Нефротикалық синдром | ||
| Зәр айдағыш дәрілермен емдеу |
Эпидемиологиясы
БГА артериялық гипертензиямен сырқаттанғандардың 1–2%-да нақтыланады. Шамамен 1% жағдайда кездейсоқ анықталған бүйрек үсті безінің көлемді түзілістері альдостеромалар (инциденталома) болып табылады. Альдостеромалар әйелдерде 2 есе жиі анықталады. ЕГА-ның таралу жиілігі белгісіз, бірақ оның таралуы БГА-мен салыстырғанда бірнеше есе артық болады.
Клиникалық көрінісі
Біріншілік гиперальдостеронизм
1. Артериялық гипертензия, әдетте орташа ауырлықта және стандартты гипотензивті терапияға резистентті.
2. Гипокалиемия асқынулары өте сирек кездеседі: бұлшықет әлсіздігі, тырысулар, парестезиялар; ауыр гипокалиемия клиникалық полиурия және никтуриямен (гипокалиемиялық нефрогенді қантсыз диабет) көрінетін бүйректің дистрофиялық өзгерістерімен асқынады.
Екіншілік гиперальдостеронизмге спецификалық клиникалық көріністер тән емес, себебі ол көптеген аурулар мен жағдайларда дамитын компенсаторлы феномен болып табылады, бірақ БГА-ге тән электролитті бұзылыстар ешқашан ЕГА кезінде дамымайды.
Диагностикасы
Егер науқаста гипокалиемиямен бірге артериялық гипертензия көрініс берсе БГА анықтау үшін зерттеулер жүргізу қажет. Бірқатар жағдайларда, БГА кезінде калий мөлшері 3,5–3,6 ммоль/л-ден төмен болмайтынын естен шығармаған жөн. Науқасты зерттеуге басқа көрсеткіштерге қалыпты гипотензивті терапияға резистентті артериялық гипертензия мен/немесе 40 жасқа дейінгілер жатады. БГА-ның диагностикасы негізінде альдостерон, ренин деңгейі және олардың арақатынасы анықталады. БГА-ге альдостеронның жоғары мөлшері, плазмадағы ренині белсенділігінің (ПРБ) төмен болуы, альдостерон/ренин арақатынасының жоғары болуы тән. Альдостерон/ренин арақатынасы БГА-да қауіпті мәннен асып кетеді және төменде көрсетілген:
альдостерон (нг/дл)
> 50
ренин (нг/мл/сағ)
альдостерон (пмоль/л)
> 1400
ренин (нг/мл/сағ)
альдостерон (пг/мл)
> 140
ренин (нг/мл/сағ)
Плазма ренинінің белсенділігін (ПРБ) дұрыс анықтау үшін қанды алу барысында барлық ережелерді сақтау қажет: қан антикоагулянты бар түтікке жиналады, плазма центрифуга арқылы алынады. Анализді орындауға 6 аптаға дейін ААФ ингибиторлары, диуретиктер, β-блокаторлар және кальций каналдарының тосқауылдаушылары, верошпирон (спиронолактон) қабылдауды тоқтатады.
Егер альдостерон/ПРБ арасындағы қарым-қатынас көрсетілген межелі деңгейден жоғары болса, науқасқа марштық (ортостатикалық) сынақ жүргізу тағайындалады. Бұл сынақ, қалыпты жағдайда таңертең түнгі ұйқыдан кейін горизонтальды қалыпта альдостерон мен ПРБ вертикальды қалыпқа өткенге дейін 30%-ға төмен болатынына негізделеді. Альдостерон мөлшерін анықтау мақсатында, бірінші қан таңертең сағат 8-де төсектен тұрмай тұрып алынады. Осыдан кейін науқасқа 3–4 сағат вертикальды қалыпта жүруін өтініп, кейін қайталап қан алынады. Автономды альдостерон өндіретін аденома кезінде альдостерон гиперсекрециясы нәтижесінде дамитын БГА-де, ПРБ деңгейі бастапқыда төмен болады және ортостатикалық жүктемеден кейін жоғарыламайды. Альдостерон деңгейі бастапқыда жоғары болады, бірақ сынақтан кейін қалыпты жағдайдағыдай жоғарыламай, керісінше төмендейді. Бұл альдостерон секрециясының ангиотензин ІІ деңгейіне тәуелділігінің жоғалғанын көрсетеді және енді оның өндірілуі АКТГ секрециясына бағынады. Себебі, АКТГ секрециясы циркадты ырғақ бойынша түске қарай төмендейді.
Диагностикалаудың келесі сатысы КТ немесе МРТ көмегімен бүйрек үсті безін визиуализациялау болып табылады. Альдостерома бүйрек үсті безінде көлемді түзіліс болып көрінеді. Идиопатикалық БРГ кезінде бүйрек үсті безі өзгермейді немесе майда ошақты түзілістер дамиды. Зақымданудың латерализациялануы кезінде мысалы екі бүйрек үсті безінің көлемді түзілістерінде бүйрек үсті без көктамырының катетеризациясы орындалады және онымен қатар альдостерон және кортизол деңгейі оң және сол жақ бүйрек үсті безінде салыстырмалы түрде анықталады.
ЕГА жеке сырқат болып табылмайды және нақты диагностикалауды талап етпейді.
Дата добавления: 2016-03-27; просмотров: 865;