Салыстырмалы диагностикасы. Гиперпролактинемия кезінде ГГБЕА-сы мен пролактиноманың салыстырмалы диагностикасын жүргізген маңызды
Гиперпролактинемия кезінде ГГБЕА-сы мен пролактиноманың салыстырмалы диагностикасын жүргізген маңызды, себебі ол соңғы жағдайда науқасқа тек дофаминомиметиктермен консервативті ем ғана тағайындалады. Ісіктің тез өсуі және пролактиннің аздап жоғарылауы (200мкг/л дейін) гормональды-белсенді емес аденомаға тән. ГГБЕА маркері ретінде хромограниндер мен секретограниндер, сонымен қатар β-АХГ дәрежесін зерттеу тағайындалады.
Краниофарингиоманыжыныстық және физикалық дамудың тежелуімен сипатталатын аурулармен, гипопитуитаризммен, гипофиз бен бас миының ісіктерімен салыстырмалы диагностикалау қажет. Гипоталамус-гипофиз аймағының ісіктерін жиі жүйелік және генетикалық зақымданулармен салыстырмалы диагностикалауға тура келеді.
Емі
Хирургиялық ем (ісікті алып тастау) ГГБЕА-ның супраселлярлы орналасқан макроаденомасы кезінде, сонымен бірге неврологиялық симптоматика (хиазмалық синдром) және гипофизарлы жеткіліксіздік көрініс бергенде тағайындалады, басым көпшілігінде транссфеноидальды әдіс қолданылады. Кранифаригиомалардың басым көпшілігінде хирургиялық ем тағайындалады. ГГБЕА және кранифарингиомалардың көбі радиорезистентті. Парциальды және тотальды гипопитуитаризм кезінде орынбасушы гормонтерапия көрсетіледі (2.6 бөлімді қараңыз). Кездейсоқ анықталған ГГБЕА (инциденталома) және гормональды белсенділіктің жоқтығын дәлелдейтін мәліметтердің болғанда динамикалық бақылау жүргізіледі: көлемі 1см-ден кем түзілістерге бақылау МРТ 1,2 және 5 жылдан кейін, көлемі 1 см-ден артық түзілістерге — алғашында 6 айдан кейін, кейін 1, 2 және 5 жылдан соң жүргізіледі.
Болжамы
Үлкен көлемдегі ГГБЕА және краниофарингиомаларға жасалынған операциялардан кейін көп жағдайда науқастың көру қызметі жиі қалпына келеді. Ал операциядан кейін аденогипофиз қызметінің толық қалпына келуі тек 10% жағдайда кездеседі, соған байланысты науқастардың көпшілігі операциядан кейін орынбасушы гормондық терапияны қабылдайды. Краниофарингиомаларға біріншілік ісікті алып тастағаннан кейін рецидивтің дамуы тән. Кездейсоқ анықталған гормональды белсенді емесе микроаденомалардың (инциденталома) басым бөлігі ісік өлшемінің тұрақты болуымен және өте баяу өсумен сипатталады, нәтижесінде гипофизарлы жеткіліксіздік, гиперпролактинемия немесе неврологиялық симптоматика сирек дамиды.
2.4. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯЛЫҚ
ГИПОГОНАДИЗМ
Гиперпролактинемиялық гипогонадизм (ГГ) — пролактиннің артық мөлшерде бөлінуінен туындаған, клиникалық гипогонадизммен және сүт бездерінен патологиялық бөліністің болуымен (міндетті емес көрініс) сипатталатын клиникалық синдром (2.3 кесте).
2.3 кесте. Гиперпролактинемиялық гипогонадизм (ГГ)
| Этиологиясы | 1.Дербес аурулар (микропролактинома, макропролактинома, идиопатиялық ГГ) 2.Басқа да гипоталамус-гипофиз ауруларымен бірлескен (гормональды-белсенді емес аденома, «бос» түрік ершігі синдромы және т.б). 3.Симптоматикалық ГГ (медикаментозды, біріншілік гипотиреоз, бүйрек жеткіліксіздігі) |
| Патогенезі | Пролактин гонадолиберин, ЛГ, ФСГ циклді бөлінуін тежейді, аналық бездің гиполютеинді дисфункциясы, ановуляция, гипоэстрогения |
| Эпидемиологиясы | Пролактинома-жиі дамитын гипофиз аденомасы. Микропролактиномалар жиі әйелдерде дамиды, макропролактинома екі жыныста да бірдей жиілікте анықталады. Гиперпролактинемия 1: 500 жиілікте кездеседі. Гиперпролактинемия олигоменорея көрініс берген әйелдердің 8%-да дамиды |
| Басты клиникалық көріністері | Менструальды циклдің бұзылыстары, бедеулік, патологиялық галакторея, либидоның төмендеуі, эректильді дисфункция, макроаденомалар кезінде хиазмалық синдром, жеңіл гирсутизм, депрессивті бұзылыстар |
| Диагностикасы | 1.Гиперпролактинемияның болуын дәлелдеу 2.ГГ симптоматикалық түрлерін жоққа шығару 3.Бас миының МРТ-сы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Гипофиздің басқа аденомалары, макропролактинемия, соматикалық патология (бүйрек шамасыздығы және т.б.), физиологиялық галакторея, жүйкелік-рефлекторлы галакторея |
| Емі | Дофамин агонистері (бромкриптин, каберголин), салыстырмалы сирек резистенттілік дамыса макроаденома жағдайларында-хирургиялық ем |
| Болжамы | Оңтайлы: хиазмалық синдром көрініс берген макропролактиномалар кезінде де дофамин агонистерінің әсері жоғары |
Гиперпролактинемия және ГГ терминдері синоним болып табылмайды. Гиперпролактинемия (пролактиннің сарысудағы деңгейінің жоғарылауы) физиологиялық (жүктілік кезінде, лактацияда, жаңа туылған нәрестелерде), симптомсыз (биохимиялық) және патологиялық болып жіктеледі.
Этиологиясы
ГГ этиологиялық жіктемесі 2.4 кесте көрсетілген. Ол жеке ауру немесе қандайда бір гипоталамус-гипофиз патологиясының нәтижесі немесе симптоматикалық сипатқа ие болуы мүмкін.
Бұрын ГГ-ның идиопатикалық түрлерін (аденома жоқ), микропролактинома және макропролактиноманы қарастыратын концепция болатын, ол бойынша гипоталамустың пролактин секрециясын тежейтін әсерінің болмауынан немесе төмендеуінен, алдымен пролактотрофтардың гиперплазиясы, кейіннен гипофиздің микро- және макроаденомалары қалыптасатын, яғни бір патологиялық үрдістің сатылары ретінде қабылданған.
2.4 кесте. Гиперпролактинемиялық гипогонадизмнің этиологиясы
| Жеке ауру | -Микропролактинома -Макропролактинома -Идиопатиялық ГГ |
| Басқа гипоталамус-гипофиз ауруларымен тіркесуі | - Соматопролактинома, соматотропинома, кортикотропинома - «Бос» түрік ершігі синдромы - Гормональды белсенді емес гипофиз аденомалары - Супраселлярлы аймақтың көлемді түзілістері (краниофарингиома, глиома, эктопиялық пинеалома, менингиома және т.б.) - Гипоталамус-гипофиз аймағындағы инфильтративті үрдістер (гистиоцитоз Х, саркаидоз, лимфоцитарлы гипофизит) |
| Симптоматикалық ГГ | - Шеткері эндокринді бездердің патологиясы · Біріншілік гипотиреоз · Аналық без поликистозы · Бүйрек үсті бездері қыртысының туа біткен дисфункциясы - Антидофаминомиметикалық белсенділікке ие медикаменттерді (метоклопрамид, нейролептиктер, антидепрессанттар, метилдофа, омепразол, зидовудин және т.б.), наркотиктерді қабылдау - Бүйрек және бауыр жеткіліксіздігі - Гипофизден тыс пролактин өндірілуі |
Қазіргі таңда соматикалық мутация әсерінен дамитын гипофиздің біріншілік зақымдануы (аденома) жөніндегі гипотеза кең таралуда, дегенмен, нақты мутация осы уақытқа дейін анықталмаған. Гипофиз аденомасы жоқ және пролактин деңгейін жоғарылататын басқа себептері белгісіз идиопатиялық ГГ этиологиясы әлі күнге дейін анықталмаған.
Гиперпролактинемия мен ГГ дамуының себептерінің басқа гипоталамус-гипофиз ауруларымен тіркесуі гипофиз және гипоталамус арасындағы өзара анатомиялық байланыстың бұзылуына әкеледі, нәтижесінде гипофиз аяқшасының жаншылуына байланысты пролактин өндірілуін тежейтін дофамин келіп түспейді. Бірқатар медикаменттерді қабылдаудан бастап, соматикалық және эндокринді аурулармен қоса, дофамин өндірілуінің төмендеуіне әкелетін кез-келген түрткілер, симптоматикалық ГГ және гиперпролактинемияның дамуына әкеледі.
Пролактин қан айналымда бірнеше молекулярлы түрде болады, молекулярлы массасы қалыптыдан (23 кДа) үлкен пролактин (макропролактин) биологиялық белсенді емес, тек пролактинге «пролактин-қарсыдене» кешені немесе пролактин димері, тетрамері ретінде болады.
Макропролактинемияға айқын симптоматика тән емес, емдеуді қажет етпейді және кездейсоқ анықталады (симптомсыз, биохимиялық гиперпролактинемия).
Патогенезі
ГГ патогенезінің негізінде гонадолибериннің циклдік бөлінуін тежейтін пролактин гиперсекрециясы жатыр, нәтижесінде ЛГ, ФСГ циклдік бөлінуінің төмендеуі, аналық бездердің гиполютеинді дисфункциясы, ановуляция, гипоэстрогения дамиды.
Симптомдардың бірқатары пролактиннің экстрагенитальды әсерінен туындайды: көмірсулардың майға айналуының артуынан семіздік; бүйрек үсті безінде дегидроэпиандростерон өндірілуінің ынталануынан «жеңіл» гиперандрогения; гиперпролактинемия остеопения синдромының қалыптасуына әкеледі, яғни эстроген тапшылығының ауырлауынан D дәруменінің алмасуына әсер етеді. Пролактин лактацияны дамытады және либидоны төмендетеді. Гиперпролактинемия көрінісінде дамитын эстроген тапшылығы диспареуния мен семіздіктің дамуына жол ашады.
Эпидемиологиясы
Пролактинома-жиі дамитын гипофиз аденомасы. Аутопсия зерттеулерінің мәліметтері бойынша мәйіттердің 10%-да микропролактинома анықталған. Микропролактинома макропролактиномамен салыстырғанда бірнеше рет жиі кездеседі, сонын ішінде әйел адамдарда басым. Ал макропролактинома екі жыныста да бірдей жиілікте дамиды. Патологиялық және биохимиялық гиперпролактинемия халық арасында 1:500 жиілікте кездеседі. Гиперпролактинемия олигоменорея көрініс берген әйелдердің 8%-да дамиды. Сырқаттанатын әйелдердің орташа жасы — 25–30 жас, ер адамдарда — 45–50 жас.
Клиникалық көрінісі
Клиникалық көрінісі пролактин мөлшерінің жоғарылауына қарамастан симптомсыз ағымнан, айқын клиникалық көріністің дамуына дейін ауытқиды (аменорея, галакторея, бедеулік).
ГГ жиі кездесетін сиптомдары:
1. Менструальды циклдің бұзылуы: опсоолигоменореядан аменореяға дейін, жиі екіншілік.
2. Бедеулік(біріншілік және екіншілік) ГГ кездесетін басты шағым, көптеген әйелдер үшін бедеулікті жою емнің басты мақсаты болып табылады. Гинекологиялық қарау барысында жатыр гипоплазиясы, «қарашық» белгісінің, шырыштың «тартылу» белгісінің болмауы мүмкін. Науқастарда пубертатты кезеңге дейін ауырса шүртекей, кіші жыныс еріндерінің гипоплазиясы анықталуы мүмкін.
3. Патологиялық галакторея ГГ сирек алғашқы симптомдарының бірі болады (20% жағдайда ғана). Оның айқындылығы қолмен қысқанда көп мөлшерде және спонтанды түрден бірнеше тамшыларға дейін ауытқуы мүмкін. ГГ-мен сырқаттанған науқастарда популяциямен салыстырғанда фиброзды-кистозды мастопатия және сүт безінің қатерлі ісігі жиі кездеспейді. Науқастарға жасына сай келмейтін сүт безінің майлы инволюциясы тән.
4. Либидоның төмендеуі,аноргазмия, фригидтілік, қынаптағы құрғақтық науқастарда жиі кездеседі, бірақ аталған шағымдар белсенді түрде жиі анықталмайды.
5. Эректильді дисфункция- ер адамдардың басты шағымы, сонымен қатар олигоспермия болуы мүмкін; гинекомастия және галакторея өте сирек кездеседі.
6. Неврологиялық симптоматика макроаденома кезінде дамиды (хиазмалық синдром, бастың ауыруы, бассүйек-ми жүйкелерінің салдануы).
7. Басқа да мүмкін болатын симптомдар: орташа семіздік (науқастардың 80% -да), бетте, емізікшелер айналасында, іштің ақ сызығы бойымен артық түктену (науқастардың 25%-да), депрессивті бұзылыстар анықталады.
Диагностикасы
1. Сәйкес клиникалық симптоматикасы бар науқастарда гормональды зерттеу арқылы гиперпролактинемияның бар екенін дәлелдеу. Қанда бір рет пролактиннің жоғары деңгейін анықтау ГГ диагнозын қоюға жеткіліксіз. Пролактин деңгейінің өзіде ГГ генезі жөнінде ой түюге қосалқы әсер етуі мүмкін. Пролактин деңгейі 3000 мЕд/л жоғары болса, гипофиз аденомасына күмән туады. Идиопатиялық және медикаментозды ГГ кезінде пролактин деңгейі әлдеқайда төмен болады.
2. ГГ-нің симптоматикалық түрлерін жоққа шығару (қалқанша бездің функционалдық жағдайын анықтау, аналық бездің поликистозды синдромын, бауыр және бүйрек жеткіліксіздігін, жүйке-рефлекторлық және медикаментозды әсерлерді жоққа шығару).
3. Аденоманы визиуальзациялау немесе ГГ–нің идиопатиялық сипатын анықтау мақсатында бас миының МРТ жасалады.
Дата добавления: 2016-03-27; просмотров: 1239;