Заболевания билиарного тракта у детей

Харченко О. Ф. – доцент, канд. мед. наук

Анатомо‑физиологические особенности билиарного тракта у детей

Начальным звеном желчевыводящей системы являются межклеточные желчные канальцы, образованные билиарными полюсами двух и более смежных гепатоцитов. Стенками желчных канальцев являются цитоплазматические мембраны гепатоцитов. Межклеточные канальцы, сливаясь друг с другом на периферии печеночной дольки, образуют более крупные перилобулярные протоки (терминальные дуктулы, канальцы Гернига). Проходя через терминальную пластину гепатоцитов, в перипортальной зоне они впадают в междольковые желчные протоки, которые анастомозируют между собой, увеличиваются в размерах и становятся крупными септальными протоками. Начиная с этого уровня, в протоках определяется слой гладкомышечных волокон и, соответственно, периферическая иннервация. Междольковые протоки, сливаясь между собой, образуют крупные долевые, которые выходят из печени и образуют общий печеночный проток, продолжающийся в общий желчный проток (ОЖП) (см. рис. 9).

Его началом считается место соединения печеночного протока с пузырным, а заканчивается он на задней стенке нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки.

Рисунок 9 – Анатомия внепеченочного билиарного тракта

Длина ОЖП 8–12 см, диаметр составляет 0,5–1 см, при УЗИ – 0,2–0,8 см. Желчный пузырь (ЖП) у новорожденных иногда имеет веретенообразную, а в последующем – грушевидную или воронкообразную форму. Стенка ЖП представлена мышечными и эластическими волокнами без четко выделенных слоев. Слизистая оболочка ЖП складчатая, не содержит желез, имеет углубления, проникающие в мышечный слой (крипты Люшки) и инвагинации, доходящие до серозной оболочки (синусы Рокитанского‑Ашоффа). Вместимость желчного пузыря 30–50 мл. В месте перехода желчного пузыря в пузырный проток мышечные волокна принимают циркулярное направление, образуя сфинктер ЖП (Люткенса).

Секреция желчи идет непрерывно в течение суток, за сутки синтезируется от 0,5 до 2,0 литров желчи. Направление движения желчи определяется взаимодействием печеночной секреции, ритмической деятельностью сфинктеров терминального отдела общего желчного протока, сфинктера желчного пузыря, клапана пузырного протока, а также всасывательной функцией слизистой оболочки желчного пузыря и всех протоков, что создает градиент давления, продвигающий желчь. Из печеночных и общего желчного протока желчь поступает в?

ЖП в момент закрытия сфинктера Одди, которому принадлежит ключевая роль в создании градиента давления. Вне пищеварения сфинктер Одди закрыт не постоянно, и небольшие порции желчи все время поступают в двенадцатиперстную кишку. После окончания пищеварения желчь поступает в желчный пузырь в течение трех и более часов.

Мускулатура сфинктера Одди состоит из:

1. собственно сфинктера ампулы большого дуоденального сосочка (сфинктер Вестфаля), который обеспечивает разобщение протоков с двенадцатиперстной кишкой;

2. собственно сфинктера общего желчного протока (холедоха);

3. из сфинктера панкреатического протока (рис. 10)

Рисунок 10 – Анатомия сфинктера Одди

1. Сфинкер холедоха

2. Сфинкер панкреатичекого протока

3. Сфинкер Вестфаля

Желчный пузырь выполняет следующие функции:

1. депонирование и концентрация желчи в межпищеварительный период;

2. абсорбция воды и электролитов;

3. сокращение и порционная подача желчи в двенадцатиперстную кишку во время пищеварения.

Желчный пузырь выступает как регулятор давления желчи по всей желчевыделительной системе. Имея на своей поверхности большое количество рецепторов, он рефлекторным путем регулирует процесс образования желчи в печени. Так, при повышении давления в билиарных путях выше 300 мм водн. ст. образование желчи резко уменьшается, а при опорожнении желчного пузыря процесс образования желчи ускоряется.

Взаимоотношения желчного пузыря и сфинктера Одди базируются на реципрокной иннервации:

1. если сфинктер Одди сокращен, мускулатура желчного пузыря расслаблена, и он наполняется желчью;

2. если сфинктер Одди расслаблен, желчный пузырь сокращается, и желчь выходит в двенадцатиперстную кишку;

3. если давление в 12‑перстной кишке снижается, желчь сбрасывается из желчного протока в кишку, и одновременно ускоряется синтез желчи в печени;

4. если давление в 1 2‑перстной кишке повышается, то отток желчи из пузыря замедляется, и одновременно тормозится синтез желчи в печени.

Таким образом, основными механизмами регуляции движения желчи является саморегуляция, взаимосопряженная работа желчного пузыря и сфинктера Одди, градиент давления на всех уровнях билиарного тракта, величина давления в двенадцатиперстной кишке, которые обеспечивают нормальное желчеобразование, секрецию, концентрацию желчи и ее продвижение по билиарным путям.

Энтерогепатическая циркуляция желчных кислот Желчь представляет собой изотонический электролитный раствор, образующийся в клетках печени и окончательно формирующийся при прохождении первичной желчи по печеночным и внепеченочным желчным путям.

Состав желчи:

1. желчные кислоты – 67%

2. фосфолипиды – 22%

3. белки – 4,5%

4. билирубин – 0,3%

Примерно 50% общего количества желчных кислот составляют первичные кислоты: холевая и хенодезоксихолевая (1:1), 50% – вторичные и третичные желчные кислоты: дезоксихолевая, литохолевая, урсодезоксихолевая и сульфолитохолевая.

Желчные кислоты, синтезируемые в гепатоците, участвуют в кишечно‑печеночной (энтерогепатической) циркуляции: из гепатоцита по системе желчных ходов они попадают в двенадцатиперстную кишку и, смешиваясь с пищевыми массами и секретами других пищеварительных желез, принимают участие в процессах метаболизма и всасывания жира. Большая часть желчных кислот всасывается преимущественно в дистальных отделах тонкой кишки в кровь, и через систему воротной вены снова попадает в печень, откуда реабсорбируется печеночными клетками и повторно выделяется в желчь. Гепатоциты секретируют до 90% желчных кислот, возвратившихся в процессе энтерогепатической циркуляции, и около 10% желчных кислот вновь синтезируют. Разбивая этот круг на отдельные звенья, можно представить, какие конкретно процессы происходят в ключевых органах желудочно‑кишечного тракта.

В печени:

1. биосинтез первичных желчных кислот и холестерина,

2. конъюгация и реконъюгация желчных кислот,

3. секреция конъюгированных желчных кислот.

В тонком кишечнике:

1. Пассивная и активная абсорбция конъюгированных желчных кислот.

2. Пассивная абсорбция неконъюгированных желчных кислот.

В толстом кишечнике : образование вторичных желчных кислот путем бактериального дегидроксилирования первичных (предварительно деконъюгированных) желчных кислот.

Энтерогепатическая циркуляция желчных кислот в организме здорового ребенка происходит от 2 до 6 раз в сутки и зависит от количества и качества принимаемой пищи. Т.к. под воздействием ферментных систем печени вторичные желчные кислоты подвергаются различным превращениям, то наличие последних в желчи, в определенной степени, характеризует функциональное состояние печеночных клеток. Поэтому исследование уровня желчных кислот в сыворотке крови имеет большое значение для ранней диагностики нарушений функционального состояния печени.

Основная функция желчных кислот – участие в эмульгировании жиров. Пузырьки углекислого газа, образующиеся при взаимодействии соляной кислоты с бикарбонатом в полости двенадцатиперстной кишки, вместе с желчными кислотами обеспечивают эмульгирование жиров до мельчайших капелек, что улучшает доступность липаз к триглицеридам. Образовавшиеся в результате расщепления нейтрального жира жирные кислоты и моноглицериды всасываются энтероцитами в виде липоидно‑желчных солей.

Классификация

В настоящее время в соответствии с Римским консенсусом различают:

По локализации

• Дисфункция желчного пузыря

• Дисфункция сфинктера Одди

По этиологии

• Первичные (10–15%)

• Вторичные (85–90%)