ОСТЕОГЕННЫЕ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ И

ОСТЕОДИСТРОФИИ ЧЕЛЮСТЕЙ

ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Общие сведения

Впервые фиброзную остеодисплазию выде­лил В Р Брайцев в 1927 г., когда он представил четкое описание морфологической картины за­болевания До этого фиброзная дисплазия опи­сывалась под различными названиями, чаще всего как фиброзная остеодистрофия, односто­ронняя фиброзная остеодистрофия, фиброки-стозная болезнь, фиброостеома и др В 1938 г Lichtenstein подтвердил исследования В Р Брайцева, и потому теперь этот процесс именуется как опухоль Брайцева — Лихтен­штейна.

В классификации АА Колесова фиброзная дисплазия отнесена к разряду ос-теогенных опухолеподобных образований, а Т П Виноградовой — к доброкачественным опухолям.

По данным челюстно-лицевой клиники Мо­сковского медицинского стоматологического института (А А. Колосов, 1964), фиброзная

Рис. 93. Бугристое вздутие верхней челюсти, по­раженной фиброзной дисплазисй у взрослого больного.

дисплазия встречается у 7 8% больных с пора­жением челюстей опухолями и опухолеподоб-ными образованиями

Патогенез

Патогенез окончательно не выяснен. По мнению В Р Брайцева (1927), Lichtenstein (1938, 1942), Jane (1942), в основе фиброзной остеодисплазии лежит нарушение нормального процесса костеобразования, заключающееся в том, что на определенной стадии развития ме­зенхима дифференцируется не в костную ткань, а в фиброзную

Клиника

Заболевание проявляется чаще всего в дет­ском и юношеском возрасте, редко — у взрос­лых. Протекает в течение долгого времени скрыто. Лишь у единичных больных отмечаются болевые ощущения Нередко заболевание обна­руживается в первые годы жизни У детей на­блюдаются случаи бурного, а также цикличе­ского течения Фиброзная дисплазия встречает­ся в 3-4 раза чаще у женщин, чем у мужчин Чаще всего проявляется в виде монооссального или же одностороннего полиоссального заболе­вания Помимо поражения диафизарных отде­лов трубчатых костей, бедра, большеберцовой кости, а также плечевых, лучевых костей, лока­лизуется в скелете лица и мозгового черепа. На конечностях проявляется болью, вздутием, де­формацией или укорочением, хромотой. Кост­ные разрастания в мозговом и лицевом черепе бывают односторонними и поэтому вызывают значительную асимметрию лица. Излюбленной локализации фиброзной дисплазии в челюстях нет. Сформированный очаг на челюсти выгля­дит как костное вздутие или неравномерная бугристость кости (рис. 93) Если «опухоль* ло­кализуется у края орбиты, появляется симптом выпячивания глазного яблока из деформиро­ванной и суженной глазницы Это приводит к одностороннему «львиному» обезображиванию черепа. На нижней челюсти у детей может иметь место как диффузное поражение всей че­люсти, так I. изолированное вовлечение в про­цесс лишь одной суставной головки При пора-

Ю И Вернадский Основы челюстно лицевой хирургии и хирургической стоматологии

жении нижней челюсти функция ее, как прави­ло, не страдает, рот открывается свободно, же. ванне остается безболезненным.

В некоторых случаях полиоссальноч фиброз­ной остеодисплазии имеет место (преиму­щественно у девочек) синдром Олбршта, харак­теризующийся наличием не только костных из­менений, но и преждевременным половым со­зреванием, пигментными пятнами на коже, ко­торые создают впечатление географической кар­ты. Локализуются они, главным образом, на животе, спине, ягодицах, боковой поверхности туловища, промежности и бедрах. Shira с соавт. (1975) наблюдал фиброзную дисплазию нижней челюсти с клиническими проявлениями в виде эпизодического роста опухоли, самопроизволь­ной боли, припухлости, лихорадки, увеличения СОЭ Проводимая антибиотикотерапия давала только кратковременный эффект. Из очагов по­ражения высеяны грамположительные микро­организмы, которые, по мнению авторов, явля­ются присоединившейся флорой. Аналогичную картину мы наблюдали при фиброзной остео-дисплазии ветвей челюсти, когда родители для лечения у ребенка воспаления в околоушной области долгое время применяли тепловые про­цедуры В таких случаях чрезмерность тепловых процедур может вести даже к абсцедированию, образованию свища, после чего больного начи­нают ошибочно лечить по поводу хронического остеомиелита ветви челюсти

Диагноз

Рентгенологическая картина фиброзной дис-плазии полиморфна Это обусловлено тем, на ка­кой фазе развития нормальной кости наступило извращение остеогенсза и какой морфологиче­ский компонент преобладает в момент обследо­вания Кроме того, картина поражения зависит и от того, на какой челюсти (верхней или ниж­ней) оно локализуется Так, на нижней челюсти, особенно у детей, чаще встречаются изменения ячеистого характера на фоне увеличения и взду­тия кости. Эти изменения могут быть как одно-, так и двусторонними, симметричными. В одних случаях отмечается преобладание неравномер­ного уплотнения кости, в других — довольно четко очерченный дефект костного вещества овальной формы или диффузное чередование участков поражения костной ткани с очагами уплотнения.

На верхней челюсти поражение всегда одно­стороннее, чаще достигающее значительной степени плотности и облитерации верхнечелю­стной пазухи, вплоть до полного исчезновения ее Однако могут быть, наоборот, случаи увеличения верхнечелюстной пазухи и затемнения ее, на фоне которого видна более интенсивная тень вдающегося в полость мягкотканного образова­ния, иногда с замыкающей костной

Рис. 94. Внутриротовая рентгенограмма верхней челюсти взрослого больного, пораженной фиб­розной дисплазией

«скорлупой» по краю его На фоне диспластиче-ских очагов рассасывание корней зубов не на­блюдается (рис 94) Определяемые иногда на рентгенограмме периостальные наслоения при диффузной форме дисплазии нижней челюсти нередко наводят на ошибочную мысль об ос-теогенной саркоме или хроническом остеомие­лите челюсти

При всех формах фиброзной остеодисплазии отсутствуют какие-либо общие биохимические изменения в организме; в частности, уровень кальция и фосфора в плазме крови, как прави­ло, не изменяется. Лишь у некоторых больных замечено увеличение кальция и уменьшение фосфора крови.

Течение хроническое, длительное, но добро­качественное Лишь в некоторых случаях на­блюдается озлокачествление патологического очага с превращением его в веретенообразную, круглоклеточную, полиморфноклеточную сар­кому или фибросаркому.

Патологическая анатомия. Макроскопически фибро­зная дисплазия выглядит разнообразно, чаще всего имеет вид крошащейся ткани, наподобие костных размягчен­ных пластинок, между которыми находится серая или бурая мягкая ткань. У некоторых больных «опухоль» имеет серый цвет, упругую консистенцию либо отлича ется мясистым видом, иногда ткань выглядит ослизнен ной и негомогенной. Микроскопически: разрастание па­тологической остеогенной ткани, в которой могут пре­обладать коллагеновые волокна с вытянутыми клетками типа фибробластов или же рыхло расположенные неж­ные коллагеновые волокна со звездчатыми или округ­лыми клетками. Среди них примитивно построенные костные балочки, окаймленные остеобластами, слабо обызвествленные, сохраняющие примитивную структу­ру Количество их может быть различным даже у одного и того же больного в одной и той же кости — от еди­ничных до густой сети типа остеомы Все это позволяет хирургу в одних случаях вычерпать ложкой измененную ткань, а в других — вылущить с применением некото­рого усилия

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лчцевой области

Дифференциальный диагноз

Фиброзную дисплазию необходимо диффе­ренцировать с генерализованной фиброзной остео-дистрофией (болезнь Энгеля-Реклингаузена), остеобластокластомой, саркомой, кистами, хро­ническим остеомиелитом челюсти и др. Первые два заболевания отличаются, во-первых, тем, что при них имеет место большое количество остеокластов, остеокластическая резорбция кос­ти, кровяные «озера» и «заболачивание кости» с образованием кист; всего этого нет при фиброз­ной остеодисплазии. Во-вторых, генерализован-ная фиброзная остеодистрофия развивается в нормально развитой кости, в то время как фиб­розная дисплазия является врожденным наруше­нием процесса костеобразования. В третьих, при болезни Энгеля — Реклингаузена имеет ме­сто гиперкальциемия.

Для остеогенной саркомы характерным явля­ется быстрое развитие и разрушение коркового вещества, а также периостальные разрастания — появление «козырька Бредена» и спикул.

Хондросаркома хотя и протекает более мед­ленно, но локализуется чаще в переднем отделе верхней челюсти и шейке суставных отростков. Сравнительно четко и часто саркому (особенно остеогенную) можно обнаружить при примене­нии радиоиндикационного метода исследова­ния, так как в ней более активно фиксируется радиоактивный фосфор.

Одонтогенная киста отличается светло-янтарным пунктатом с примесью кристаллов холестерина и более четкими контурами дефек­та на рентгенограмме.

От хронического остеомиелита челюсти фиб­розную остеодисплазию отличает то, что при остеомиелите в анамнезе будет указание на имевшееся острое начало заболевания, а дис­плазия начинается исподволь, медленно про­грессируя, обычно незаметно для больного. Когда появляется асимметрия лица в результате диспластического увеличения челюсти (обычно в области ветви нижней челюсти) на фоне неко­торых болевых ощущений, больные (или роди­тели больных детей) применяют тепловые про­цедуры, что приводит в начале к застойным, а затем — воспалительным явлениям в коже и подкожной основе, провоцируя этим постанов­ку диагноза остеомиелита челюсти. Однако, ука­занные особенности анамнеза о начале заболе­вания и типичная для дисплазии рентгенологи­ческая картина, при отсутствии внутриротовых или наружных свищей, помогают установить диагноз фиброзной остеодисплазии. Гистологи­ческое исследование рассеивает всякие сомне­ния.

Лечение

Лечение фиброзной остеодисплазии хирурги­ческое — выскабливание. Возникший дефект

челюсти постепенно замешается костной тка­нью. Некоторые авторы при фиброзной диспла­зии нижней челюсти применяют радикальную операцию, состоящую в частичной субперио-стальной резекции нижней челюсти с одновре­менной костной пластикой. Нам представляется это допустимым лишь у взрослых больных при условии резкой деформации лица. Лучевая те­рапия при фиброзной дисплазии положитель­ного результата не дает.

ХЕРУВИЗМ

Херувизмом называется одна из разновидно­стей диспластического поражения нижней че­люсти, характеризующегося симметричным вздутием кости в области обоих ее углов. В ре­зультате этого лицо приобретает почти квадрат­ную и одутловато-округлую форму, подобную лицу херувима.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно, однако большинство авторов склонно относить его за счет нарушения костеобразования под влиянием неврогенных и инкреторных факто­ров. Отмечается передача болезни по наследст­ву, что дало повод к появлению весьма вырази­тельных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фиброзная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опу­холь челюсти».

Клиника

Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1.5-3 года; развивается медленно, безбо­лезненно, достигая четкой картины к 15-18 ме­сяцам. Обычно родители и окружающие не ви­дят патологии, относят деформацию лица за счет упитанности ребенка.

В период полового созревания болезнь про­грессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приостанав­ливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо приобретает более нормаль­ные очертания. Процесс может претерпеть об­ратное развитие. По данным В. В. Рогинского, в половине случаев при херувизме у детей обна­руживается увеличение не только нижней, но одновременно и верхней челюсти.

Пальпаторно в области углов нижней челю­сти определяются куполообразные вздутия;

внутренняя поверхность нижней челюсти при этом не изменяется.

Характерной особенностью хсрувизма явля­ется либо нарушение закладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной степени выраженной адентией), либо наруше­ние сроков прорезывания, формы и локализа­ции уже прорезавшихся зубов.

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

Диагноз

Рентгенологически определяется кистозное поражение челюсти (границы «кист* с возрас­том становятся нечеткими, а число их уменьша­ется). Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную структуру.

Гистологически видны широкие поля клеточно-волокнистой фиброзной ткани, среди которой множест­во узелков из скоплений гигантских многоядерных кле­ток типа остеокластов, что приводим нередко к ошибоч­ной постановке диагноза остеобластокластамы или ги-перпаратиреоидной фиброзной остеодистрофич Однако в отличие от остеобластокластомы при херувиэме нет главного се компонента — пролифсрирующих остеобла­стов Если гистологическое исследование проводится в стадии обратного развития херувизма, в области пато­логического очага видны образовывающиеся костные балочки, которые со временем станут более мощными и заместят диспластический дефект в кости

Лечение

Лечение консервативное: достаточно лишь наблюдать за больным, так как с возрастом бо­лезнь регрессирует, лицо обретает нормальную форму. В детском возрасте необходима ортодон-тическая помощь, взрослым по показаниям из­готавливаются протезы

Прогноз

В детском возрасте хирургическая помощь неэффективна, так как через 1-2 года наблюда­ются рецидивы Однако иногда приходится ус­тупать настойчивым требованиям больного, ко­торого угнетает квадратная форма лица, и уст­ранять деформацию хирургическим путем (через разрезы, окаймляющие углы челюсти).

ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА, ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ)

Общие сведения

В 1877 г. Peget описал редкое и своеобразное заболевание скелета, которое считал хрониче­ским воспалительным процессом и назвал его osteitis dcfonnans. Начиная с работ Stenholm (1924), это заболевание, как и болезнь Энгеля — Реклингаузена, ученые начали относить не к воспалительным, а к остеодистрофическим про­цессам, считая их разновидностями одного и того же страдания Однако в 1932 г. Schmorl ус­тановил, что эти заболевания должны различать­ся как в этиологическом, так и патологоанато-мическом отношениях: при болезни Педжета костное вещество имеет совершенно другую структуру, чем при болезни Энгеля — Реклин­гаузена

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни Педжета вы­яснены недостаточно. Попытки связать ее с си­филитической инфекцией, ревматизмом, эндок­ринными заболеваниями, травмой, антигенны­ми влияниями, конституциональной неполно­ценностью скелета и его перегрузкой не полу­чили всеобщего признания. Более достоверным следует признать- предположение А. В. Русакова о том, что болезнь Педжета относится к диспла-стическим процессам, близким к опухолям, а возможно, и представляет собой своеобразную костную опухоль. В основе такой точки зрения лежат данные о непрерывной функциональной перестройке кости, в процессе которой проис­ходит не только разрушение, но и рост ее, на­поминающий рост опухоли.

' картина болезни Педжета свиде тельствует об усиленной патологической перестройке кости' появляется множество так называемых линий склеивания, где процесс рассасывания кости приоста­навливается, а в последующем происходит напластыва-нис нового костного вещества. Бесконечная смена этих двух процессов, протекающих вне физиологических границ, обусловливает характерную макро- и микро­структуру пораженных костей Рассасывание происхо­дит при участии остеокластов; образуются глубокие ла­куны, костный мозг замешается рыхло-волокнистой тканью разросшегося эндоста Содержание органиче­ских веществ в пораженных костях увеличено, а неор­ганических — резко уменьшено. На этом фоне нередко развивается остеосаркома

Клиника

Деформирующий остоз чаще наблюдается у мужчин в возрасте свыше 40 лет, хотя возникает и значительно раньше — в детском или юноше­ском возрасте. Schmorl различает две формы бо­лезни Педжета: монооссальную и полиоссаль-ную. В отличие от болезни Энгеля — Реклин­гаузена, при полиоссальнои форме болезни Педжета никогда не поражаются все кости. На­рушения обычно ограничиваются теми костями, которые несут значительную механическую на­грузку: бедренная, большеберцовая, позвоноч­ный столб, кости мозгового и лицевого черепа. При этом пораженные кости подвергаются рез­кой деформации. В частности, при поражении лицевых костей возникает типичная деформа­ция- утолщение скуловых костей, западение пе­реносицы, утолщение подбородка. Лицо приоб­ретает сходство с львиной мордой, что дало ос­нование назвать это состояние как leontiasis ossea. При этом возможно развитие невралгии ветвей тройничного нерва.

При локализации процесса в мозговом чере­пе отмечается головная боль, увеличение ок­ружности черепа, которая может достичь 70 см Постепенно мозговой череп нависает над лице­вым Лицо кажется маленьким, иногда возника­ет нарушение психики, спутанность сознания.

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лицевой области

Диагноз

На рентгенограмме кости, пораженной бо­лезнью Педжета, определяется беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрых­ленных участков, что напоминает мозаику из хлопьевидных участков, схожих с комками ваты. В ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости; кость утолщена.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болезнью Энгеля — Рсклингаузена, сифилитическим поражением и акромегалией лицевых костей. В связи с этим необходимо помнить, что нарушений общего характера при болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в количественном составе каль­ция и фосфора крови, чем отличается это забо­левание от болезни Энгеля — Реклингаузена.

При генерализованной остеодистрофш, как и при болезни Педжета, происходит рассасывание старой и образование новой кости; однако гис­тологическая разница между ними существенная:

при болезни Педжета наряду с разрастанием со­единительной и остеоидной тканей имеются гнездные очаги обызвествления новообразован­ной кости, которые обусловливают деформацию и неровный рельеф пораженной кости. В отли­чие от гипертиреоидной остеодистрофии, при болезни Педжета резко активизируется остео-пластическая функция периоста. Кроме того, следует иметь в виду то, что генерализованная остеодистрофия поражает чаще людей более мо­лодых и преимущественно женского пола.

Сифилитическое поражение отличается тем, что оно не вызывает увеличения черепных кос­тей, редко локализуется в эпифизах. Гуммозные деструктивные очаги расположены более субпе-риостально: периостальная реакция при сифи­лисе бывает очень часто, а при болезни Педжета — отсутствует.

Акромегалия не сопровождается структурны­ми изменениями костного вещества, как это имеет место при болезни Педжета.

Лечение

Лечение • деформирующей остеодистрофии является симптоматическим и паллиативным:

для уменьшения головной боли, невралгии тройничного нерва можно применить лучевое лечение. Назначают витаминотерапию, гидроте­рапию, покой, усиленное питание. Хирургиче­ские вмешательства в виде сдалбливания резко выступающих частей лицевых костей носят су­губо косметический характер. Производятся они с помощью долота, фрезы или остеотома.

ПАРАТИРЕОИДНАЯ