ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА

Общие сведения

Эозинофильная гранулема (болезнь Тараты-нова) впервые была выделена в самостоятель­ную нозологическую форму Н И Таратыновым в 1913 г как псевдотурберкулезная гранулема неясной этиологии Сущность заболевания со­стоит в разрастании в костном мозге своеобраз­ной рстикулогранулематозной ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами В дальнейшем это заболевание описывалось под названием травматической миеломы, гигантоклеточной саркомы, атипического остеомиелита и т д По­этому до настоящего времени еще дискутирует­ся вопрос не только о сущности заболевания, но и о том, к какой группе патологических процессов отнести его к опухолям, воспали­тельным процессам или процессам, стоящим пока вне рамок классификации Учитывая ха­рактер клинико-рентгенологических и гисто­логических изменений, мы склонны относить эозинофильную гранулему к числу костных процес­сов, стоящих на грани между новообразованием и дисплазией, которые вместе взятые приводят к убыли костного вещества без тенденции к воспол­нению его Поэтому мы относим эозинофильную гранулему к группе новообразований несколько условно

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез изучены недостаточ­но Одни авторы причину болезни видят в травме, другие — в инфекции, которая прово­цирует воспалительную реакцию со стороны ко­стного мозга, сопровождающуюся в дальнейшем гиперплазией ретикулярных клеток, в частно­

сти, высказывается мнение о ведущей роли ви­русов Некоторые авторы связывают болезнь с аллергической реакцией на внедрение фильт­рующегося вируса С А Рейнберг относит эо­зинофильную гранулему к ксантоматозам

Клиника

До исследований Л Н Цегельник (1961-1963) отсутствовали подробные обобщения от­носительно особенностей строения и клиниче­ских симптомов эозинофильной гранулемы в челюстных костях Лишь на основании ее ис­следований стало возможным выделение трех клинико-рентгенологических форм эозинофиль­ной гранулемы сообразно с характером ее тече­ния, строения и локализацией в этих костях

1 Очаговая, или гнездная, форма, развиваю­щаяся в отдаленных от альвеолярного отростка участках тела и ветви нижней челюсти Больные с этой формой болезни обращаются к врачу по поводу наличия слегка болезненной припухло­сти челюсти, без симптомов ярко выраженного острого воспаления и каких-либо изменений на деснах Рентгенологически проявляется эта фор­ма заболевания в виде ограниченных очагов, напоминающих остеолитические дырчатые очаги кругло-овальной формы

Патологическая анатомия Любая форма эозино­фильной гранулемы макроскопически имеет вид рых­лой, распадающейся, бледно-синюшной полипообраз-ной ткани, а микроскопически опухоль состоит из пла­стов, образующихся из ретикулоэндотелиальных эле­ментов и диффузно или группами располагающихся скоплений эозинофильных лейкоцитов Однако, каждая из трех упомянутых клинико-рентгенологических форм этой области в челюстных костях обладает некоторыми особенностями гистологического строения Так, первая (очаговая) форма отличается относительным однообра­зием в строении ретикулярных клеток, отсутствием сре­ди них митозов, слабо выраженной лимфоидио-плазматической инфильтрацией Ретикулярные клетки, образующие пласты, располагаются рыхло, четко опре­деляется протоплазматический синцитий

2 Диффузная форма, начавшись с развития в альвеолярном отростке, распространяется на тело и ветвь челюсти и завершается проявлениями в полости рта В клиническом течении этой фор­мы выделяют два периода начальный и период выраженных явлений В начальном периоде больные предъявляют жалобы на «зуд» или стойкие болевые ощущения во внешне совер­шенно здоровых зубах, кровоточивость десен, появление гнилостного запаха изо рта, посте­пенное обнажение и усиливающуюся расшатан­ность зубов. Определяются такие симптомы обычно в области малых и больших коренных зубов нижней челюсти, реже — одновременно на верхней и нижней челюсти. В последние го­ды все чаще наблюдают эозинофильную грану-

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лицгвой области

лему, которая диффузно поражает верхнюю и нижнюю челюсть

Объективно: обильное отложение зубного камня (над и под десной), разрыхлен ность и отечность десен, подвижность зубов; на рентге­нограмме — деструктивные горизонтально очер­ченные остеолитические изменения в межзуб­ных перегородках пораженных участков либо в беззубом альвеолярном отростке. Постепенно (в течение нескольких лет) описанные жалобы и объективно заметные изменения усиливаются, у больного развивается второй период болезни. В первом периоде (выраженных явлений) в силу прогрессирования местных изменении уже при первом осмотре больного появляется необходи­мость удалить едва удерживающиеся в десне зу­бы- после этого остаются длительно незажи­вающие раны-лунки, прикосновение к которым причиняет резкую боль. Рентгенографическая картина в этом периоде имеет две разновидно­сти- либо ограниченные очаги поражения в раз­личных отделах альвеолярного отростка и тела челюсти, либо диффузное поражение (рис. 96) Первая разновидность характеризуется наличием округлых деструктивных очагов или же очагов неправильной формы с неровными, изъеденны­ми контурами Зона остеолиза в области очага имеет неоднородный характер: местами (обычно по периферии очага) сохранен нежный рисунок кости, а в центральных отделах очага он совер­шенно отсутствует. Вторая разновидность: диф­фузное поражение (альвеолярного отростка и тела челюсти) в виде множественных, друг с другом сливающихся очагов деструкции, конту­ры которых крупнофестончатые, местами — расплывчатые и нечеткие. Со стороны крови может быть умеренный лейкоцитоз (до 15,000-

Рис. 96. Рентгенограмма тела нижней и верхней челюстей, пораженных эозинофильной грануле­мой. Очаги поражения — а, б.

17,000) и увеличение количества эозинофиль-ных гранулоцитов (до 10-15%).

Гистологически диффузная форма болезни отличает ся от очаговой формы четко выраженной воспалитель нон инфильтрацией и относительно более компактным расположением ретикулярных элементов, среди которых можно встретить единичные митозы. Наличие воспали­тельной инфильтрации нередко стушевывает типич­ность строения эозинофильной гранулемы и затрудняет диагностику.

3. Генерализованная форма отличается наличи­ем поражения не только челюстей, но и других костей. При этом рентгенологические измене­ния в челюстных костях происходят как по типу очагового, так и по типу диффузного пораже­ния. У подавляющего большинства больных видны язвенно-некротические изменения со сто­роны слизистой оболочки десен, что чаще всего и побуждает больного обратиться к врачу. В крови больного можно обнаружить увеличение количества эозинофильных гранулоцитов, лей­коцитоз.

Микроскопически этот вариант эозинофильной гра­нулемы отличается тем, что помимо наличия в ней ти­пичных структур, свойственных первой и второй фор­мам заболевания, имеется еще большее количество ми­тозов среди ретикулярных клеток, а также скопления гигантских клеток Эти две особенности гснерализован-ной формы болезни свидетельствуют о высокой степени раздражения клеточных элементов костного мозга

Детальные комплексные (гистологические, гистохи-мические, электронно-микроскопические) исследования клеток эозинофильной гранулемы челюстных костей позволили выявить некоторые новые данные об осо­бенностях структуры и функции составляющих ее кле­ток: 1) эозинофилы имеют характерные гранулемы и находятся нередко в состоянии дегрануляции;

2) гистиоциты содержат своеобразные комплексы, тесно связанные с аппаратом Гольджи и клеточной оболоч­кой; 3) некоторые гистиоциты выполняют функцию макрофагов, поглощающих у части цитоплазмы эози-нофилов, отдельные их гранулы и эритроциты. Предпо­лагается, что наличие мембранных комплексов в гис-тиоцитах сообщает особые свойства клеточной оболоч­ке, что, возможно, и обусловливает природу инвазив-ного роста эозинофильной гранулемы; 4) наличие большого количества эозинофилов в эозинофильной гранулеме определяет очаговость поражения в отличие от диссеминированных форм гистиоцитоэов-Х (болезни Лстгер-Зиве, Хенда-Шюллер-Крисчсна), что, по-видимому, зависит от реактивности организма и возрас­та больного (Н. Н. Клейменова и соавт., 1981)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика эозино­фильной гранулемы должна проводиться с уче­том симптомов пародонтита, болезни Хенда-Шюллсра-Крисчена, синдрома Папильона-Лефевра, кисты, миеломной болезни, саркомы Юинга, рака. Обычно встречающаяся у боль­шинства больных разлитая форма пародонтита, охватившая все зубы верхней и нижней челю-

Ю И Вернадский. Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

сти, уже легко может быть диагностирована на основании факта такой обширной локализации.

Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена харак­терным является множественное поражение костей скелета в сочетании с вовлечением в процесс паренхиматозных органов и лимфоузлов, изменений в крови, наличие липоидных включе­ний в клеточных элементах материала биопсии (так называемый ксантомный вид клеток) За­болевают чаше мальчики в возрасте от 1 до 7 лет.

Синдром Папильона-Лефевра включает в себя атрофические изменения со стороны альвеоляр­ного отростка, наличие характерного гчперкера-тоза стоп и ладоней с образованием на них трещин; это придает им сходство с географиче­ской картой На участках, менее подверженных ороговению, отмечается усиленное потоотделе­ние. Заболевание начинается в 3-6-летнем воз­расте, но может быть и у взрослых. В ряде слу­чаев поражает несколько членов одной и той же семьи

Ненагноившаяся одонтогенная киста опреде­ляется по четким рентгенографическим очерта­ниям, наличию «гангренозного» зуба или за­держке прорезывания одного из зубов, фолли­кул которого послужил основой для развития

фолликулярной кисты; пунктат кисты — желто­ватый, с примесью кристаллов холестерина; при нагноении кисты — с примесью гноя.

Лечение

Лечение направлено на полное удаление па­тологического очага либо на подавление проли-феративной способности ретикулоэндотелиаль-ных элементов костного мозга в зоне пораже­ния. Для этого при очаговой форме поражения достаточно применить хирургическое выскабли­вание очага. При диффузной форме — после вы­скабливания необходимо провести курс рентге­нотерапии при суммарной дозе от 5 до 10 Гр на очаг поражения. При генерализованной форме болезни назначают рентгенотерапию в дозе до 8 Гр на очаг поражения (по 1-1.5-Гр в один се­анс)

Предложено для лечения эозинофильной гранулемы кожи применять кортикостероидные препараты, противомалярийные средства или электрокоагуляцию и криотерапию (Nemeth, 1977).

Прогноз благоприятный при очаговой форме заболевания, остальные формы требуют упор­ного комплексного лечения.

ГЛАВА XXVI