ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Этиология и патогенез

Синонимы этого заболевания (синдром Ве-генера, инфекционный некротический грануле-матоз, прогрессирующая смертельная грануле-матозная язва носа и лица Стюарта (J Stewart, 1933), злокачественная неспецифическая грану­лема, некротический гранулематоз верхних ды­хательных путей, нома взрослых людей и т д) подчеркивают особую тяжесть этого заболева­ния, участившегося в последние десятилетия.

Впервые описано оно Клингером (М Klin-ger) в 1931 году как разновидность узелкового периартериита, а более подробно — Вегенером (F Wegener)B 1936-1939 гг

Чаще болеют люди обоях полов в возрасте 20-60 лет, реже — дети и старики Поражаются у них обычно верхние дыхательные пути, полость рта, околочелюстные мягкие ткани лица, верх­няя или нижняя челюсть, внутренние органы, мышцы и кости скелета. Предполагают важную патогенетическую роль аутоиммунных процес­сов Сейчас принято относить синдром Вегенера к системным васкулитам

Клиника

Обычно после удаления зуба у тяжелого об­щетерапевтического больного (страдающего ды­

хательной и сердечно-сосудистой недостаточно­стью II—III степеней, бронхиальной астмой, эмфиземой легких, пневмосклерозом, кахексией и т п неблагоприятным «фоновым» заболева­нием) появляется инфильтрация, а затем некроз тканей пародонта, кожи лица, подчелюстной области. Со временем здесь образуется глубокая язва, на дне которой видна обнажившаяся ниж­няя или верхняя (рис 52 а, б) челюстная кость, развивающийся некроз кости приводит к пато­логическому перелому тела нижней челюсти (рис. 52 а) либо вскрытию передней стенки гай­моровой пазухи, разрушению нижнеорбиталь­ного края глазницы, грушевидного отверстия (рис 526).

Из образующегося сквозного дефекта стенки полости рта выделяется зловонная-слюна- резко нарушается функция речи из-за невозможности смыкания губы и дисфункции языка, вовлекае­мого в некротический процесс Края образую­щихся язв неровные, имеют серовато-красный или серо-черный оттенок В глубине язвы видно обнажившееся тело нижней или верхней челю­сти, ее альвеолярный отросток и расположен­ные в нем зубы

Иногда язвенно-некротический распад начи­нается с мягких тканей дна полости рта, вовле­кая нижнюю и боковую поверхность языка и внутреннюю поверхность десны, затем он рас­пространяется и на нижнюю челюсть лица

В ряде случаев заболевание с самого начала проявляется в виде так называемой злокачест­венной гранулемы носа начавшись с некротиче­ски-язвенного воспаления слизистой оболочки носа, через несколько недель заболевание пере­ходит на кожу его крыльев кончика и перего­родки, а затем — соседние ткани лица, слизи­стую оболочку рта

В крови может отмечаться эритропения, лей-

Рис 52 Болезнь Вегенера (нома взрослых)"

а - дистрофический процесс начался с переходной складки в области нижних зубов и распространился на мягкие ткани подбородка и нижней губы, в глубине дистрофической язвы видна оголившаяся кость нижней челюсти, б — дистрофиче­ский процесс начался с десны верхней челюсти, распространился на щеку, нос, нижнее веко и переднюю стенку верхне-чслюстной пазухи После отторжения некротических масс и эпителизации изготовлен эктопротеэ из пластмассы

Часть IV. Воспалительные заболевания

коцитоз, увеличение СОЭ. Температура субфеб-рильная, с периодическим подъемом до 39 °С.

Нам* приходилось наблюдать больных, у ко­торых заболевание начиналось с язвенно-не­кротического поражения не только лица, но и мягкого неба, либо окологлоточных миндалин, либо слизистой оболочки подъязычных валиков, либо краев экстракционной раны и прилежащей слизистой оболочки переходной складки.

В литературе описаны поражения болезнью Вегенера трахеобронхиального дерева, легких, пищевода поджелудочной железы, миокарда, глаза и др.

Патологическая анатомия. Макроскопически видна злокачественная гранулема в виде либо гнойно-некротических, язвенно-некротических, либо фибро-пластических изменений во рту, на лице, в зеве, в носу, придаточных пазух, гортани, глотке. Микроскопически в одних случаях определяются васкулиты, некротизи-рующиеся полиморфноклеточные гранулемы (иногда с примесью гигантских многоядерных клеток, но без эо-зинофильных лейкоцитов) и вторичные изменения тка­ней, обусловленные циркуляторными нарушениями, начинающимися с мукоидного набухания стенок сосу­дов, затем их фибриноидного изменения. Позже это пе­реходит в склероз сосудов на фоне клеточных инфильт­ратов в них, что указывает на рецидивирующий и ал­лергический (гиперэргичсский) характер процесса. В других случаях отмечается генерализация сосудистых и гранулематозных изменений с поражением внутренних органов, кожи и мышц туловища и конечностей, нерв­ной системы.

Диагноз

Диагностика затруднительная. Диагноз при­ходится обычно ставить на основе клинических

признаков. В анамнезе бывают указания на без­успешное лечение сифилиса, рака, параназаль-ных сииуситов, туберкулеза и т. д. При биопсии можно выявить в той или иной мере выражен­ные описанные выше патогистологические из­менения.

Лечение

Лечение симптоматическое: массивные дозы глюкокортикоидов (преднизолон по 60-80 мг в день) в сочетания с антибиотиками широкого спектра действия. Иногда эффективна рентгено­терапия (носоглотки и легких), применение ци-тостатиков.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев неблагопри­ятный. Больные погибают на фоне патологиче­ских изменений в сердечно-сосудистой, дыха­тельной системах.

Профилактика

Профилактика болезни не разработана. Воз­можна лишь профилактика ее рецидивов (предупреждение интеркуррентных заболеваний, физических и умственных переутомлений, чрезмерной инсоляции, переохлаждение, голо­дание), поддерживающая терапия преднизоло-ном.

Под словом «нам» здесь и ниже подразумеваю себя и моих сотрудников.

Ю И Вернадский Основы челюстно лицевой хирургии и хирургической стоматологии

ГЛАВА XVII