ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ) ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ, ИЛИ БОЛЕЗНЬ ЭНГЕЛЯ-РЗКЛИНГАУЗЕНА

Общие сведения

В 1864 г. Engcl описал макроскопическую картину, а в 1891 г. Rccklinhausen — микроско­пическую характеристику системного заболева­ния скелета, которое былоими названо фиб­розным оститом. Авторы полагали, что в основе данного заболевания лежит воспаление кости, приводящее к замещению костного вещества фиброзной тканью. Однако в 1924 г. Stenholm на основании своих исследований решительно высказался против воспалительной природы за­болевания, описанного Engel и Recklinhausen, считая, что эта болезнь имеет в своей основе не воспаление, а дистрофию; поэтому автор пред­ложил именовать ее фиброзной остеодистрофи-ей.

Патогенез

Патогенез заболевания достаточно хорошо изучен А. В. Русаковым (1925), который дока­зал, что болезнь Энгеля — Реклингаузена — своеобразное эндокринное заболевание, разви­вающееся в результате опухолевого увеличения и гиперфункции паращитовидной железы; по его мнению, под влиянием избыточной выра­ботки паратиреоидина происходит бурная пере­стройка в костях скелета. Это дало основание А. В. Русакову предложить новое название бо­лезни — паратиреоидная остеодистрофия, наи­более радикальное средство лечения которой — удаление опухоли околощитовидной железы. Венский хирург Mandl (1926) подтвердил на практике правильность такой патогенетической трактовки заболевания и теоретического обос­нования операции, предложенной Русаковым. Однако, по его мнению, в происхождении гене­рализованной остеодистрофии играет роль не только гиперфункция околощитовидной железы. Это вытекает из того, что в эксперименте вве­дение гормона указанной железы вызывает из­менения лишь подобные, но не полностью идентичные всем признакам болезни. Очевидно, есть еще какие-то другие факторы, которые иг­рают роль в ее возникновении.

Патологическая анатомия. Сущность микроскопи­ческих изменений при болезни Энгеля-Реклингаузена состоит в следующем: костный мозг подвергается по­степенному очаговому рассасыванию и замещению во­локнистой соединительной тканью; костные балочки подвергаются лакунарному рассасыванию. Это приво­дит к образованию костных полостей, истончению кор­кового вещества и постепенной замене его примитив­ными костными структурами, неполноценными в меха­ническом отношении, но сохраняющими функциональ-

ЮЗак 2793

Ю. И. Вернадский. Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

ную направленность. Образующиеся из них костные балочки быстро подвергаются рассасыванию и замеще­нию такими же недолговечными образованиями. В не­которых случаях пролиферация остеогенной ткани про­текает настолько бурно, что твердые костные балочки не образуются и происходит разрастание лишь костеоб-разовательных клеток. Данный процесс приводит к воз­никновению серозных и кровяных кист В отличие от процессов, отмечаемых при остеобластокластомах, здесь нет бластоматозного компонента опухоли В результате быстрой и прогрессирующей декальцинации костей во всем организме наступают характерные изменения' в почках, легких, пищеварительной системе откладывают­ся соли кальция. Развивается картина известкового нефроза, нефрокальциноэа, почечных камней, калькулез-ного пиелонефрчта Известь откладывается в клетках пе­чени, в стенках артерий конечностей, что может при­вести к гангрене пальцев. Вследствие усиленной пере­стройки костей резко возрастает потребность организма в холекальцифероле (витамине Оз), которая не покры­вается обычными количествами его в пище.

Клиника

Вначале очаги поражения костной ткани ни­чем себя не проявляют. Поражения челюстной кости во многом внешне напоминают проявле­ния остеобластокластомы; однако из-за отсутст­вия активного и отчетливо выраженного бла­стоматозного процесса кость мало увеличивает­ся в своем объеме или даже совсем не увеличи­вается.

Более характерным для паратиреоидной ос-теодистрофии является размягчение и деформа­ция костей без существенного увеличения их объе­ма. Особенно незначительное место имеют внешне заметные изменения при наличии мало­активной опухоли околощитовидной железы.

Диагноз

Постоянным симптомом болезни является гиперкальциемчя — повышение содержания кальция в плазме крови до 3.49-4.99 ммоль/л (в норме 2.25-2.74 ммоль/л) и понижение содер­жания неорганического фосфора до 0.48 ммоль/л (при норме 0.97-1.13 ммоль/л). При пункции можно получить кровь, а если в кости уже сформировалась серозная киста — жидкость без кристаллов холестерина. На рентгенограмме определяется разрежение и истончение не толь­ко челюстей, но и других костей.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика с одонтоген-ной кистой основывается на том, что киста на рентгенограмме имеет более четкие и ясно оп­ределяемые очертания, а при пункции ее можно получить светло-янтарную жидкость с кристал­лами холестерина.

Что же касается адамантиномы, саркомы и миксомы челюстей, то решающим фактором в дифференциации их с болезнью Энгеля — Рек-лингаузена является наличие изменений со сто­роны крови и других костей при болезни Энге­

ля — Реклингаузсна и отсутствие этих измене­ний при указанных трех опухолях.

Лечение

Лечение генерализованной остеодистрофии должно быть патогенетическим — оперативное удаление увеличенной парашитовидной железы. Кроме того, следует назначать поливитамины (A, Bi, Во, С, D) в сочетании с общим кварце­вым облучением, ионофорезом кальция хлорида в области пораженной челюсти.

Прогноз

Течение болезни хроническое, вялое; описа­ны лишь отдельные случаи острой паратирео­идной остеодистрофии со смертельным исходом (от интоксикации в связи с массивным поступ­лением в кровь большого количества паратгор-мона). При запоздалом лечении прогноз небла­гоприятный (возможны переломы различных костей, петрификация почек с развитием неф-ропатии — почечного камнеобразования, пие-лонефрита, петрификация легких, перифериче­ских сосудов и т. д.).