ГЛАВА XXIII

НАЧАЛА ЧЕРЕПНО-ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ХИРУРГИИ

Термин «черепно-челюстно-лицевая хирур­гия» или «черепно-лицевая хирургия» оконча­тельно сформировался в конце 60-х годов, ког­да французский челюстно-лицевой хирург-пла­стик Поль Тесье, при участии нейрохирургов, впервые начал постоянно выполнять плановые операции по поводу сочетанных деформаций ли­цевого и мозгового черепа из внутричерепного доступа. До этого ранние публикации были об отдельных клинических случаях (Gillies, Harrison, 1951 и др.). Кроме этого, сообщалось о лобно-лицевых травмах (Повертовски, 1961), сочетан­ных повреждениях лица и черепа, а хирурги­ческую обработку таких сочетанных поврежде­ний проводили еще в XIX веке. Развитие этой отрасли хирургии обусловило создание в 1970 г. Европейской Ассоциации черепно-челюстно-лицевых хирургов, что юридически закрепило формирование этой новой врачебной специаль­ности, включающей в себя разделы нейрохи­рургии, офтальмологии, оториноларингологии, челюстно-лицевой хирургии, частью которой яв­ляется и хирургическая стоматология. В целом эта специальность - часть так называемой «эс­тетической медицины», призванной гармони­зировать не только общее состояние здоровья человека, но и его внешний облик.

Как и в других видах хирургии, в черепно-челюстно-лицевой хирургии есть ряд разделов:

1. Черепно-челюстно-лицевая травматология —лечение сочетанных травматических поврежде­ний лицевого и мозгового черепа и их послед­ствий. Сюда относятся все виды переломов кос­тей лицевого черепа (средней зоны лица, ску­лового комплекса, костей носа), сочетающиеся с переломами костей мозгового черепа (перело­мы его свода и основания, переломы лобной кости, периорбитальной области и пр.), а также

лечение группы больных с закрытой черепно-мозговой травмой, сочетающейся с переломами лицевого черепа.

2. Черепно-челюстно-лицевая онкология — уда­ление опухолей, распространяющихся на не­сколько анатомических областей, в частности интра- и экстракраниально, или обеспечение хирургического доступа к опухоли, распростра­няющейся из одной анатомической области, т. е. из полости черепа, в другую анатомическую об­ласть, т. е. в челюстно-лицевую, или наоборот. Сюда следует отнести пациентов с опухолями средней и передней черепной ямок, опухолями в области основания черепа, гипофиза, верши­ны глазницы, височной кости, подвисочной и крыло-нёбной ямок, верхних отделов носоглот­ки и т. д.

3. Черепно-челюстно-лицевая реконструктивно-восстановительная (пластическая) хирургия врож­денных аномалий и приобретенных деформаций черепа.

Именно третий раздел является и наиболее новым, дающим полное основание говорить о новой специальности - черепно-челюстно-ли-цевой хирургии, и наиболее сложным в техни­ческом плане с точки зрения подготовки к опе­рации, оперативной техники и послеопераци­онного ведения больного; вместе с тем он является и наиболее плодотворным, прогрессив­ным в плане возможности развития новых вы­сокоэффективных оперативных методов и под­ходов как для одномоментной реконструкции лицевого и мозгового черепа, так и для рекон­струкции только лицевого черепа. Методы и при­емы, разработанные при лечении сочетанных черепно-лицевых деформаций, позволили обес­печить быстрый прогресс и в традиционных раз­делах челюстно-лицевой хирургии и значитель-

14Эак 987

Ю. И. Вернадский. Травматология и восстановительная хирургия

но улучшить анатомические, функциональные и косметические результаты лечения больньк с повреждениями, опухолями и врожденными дефектами этой области.

Пострадавшие с сочетанными повреждения­ми лицевого и мозгового черепа лечатся, как правило, в отделениях или палатах реанимации, а затем - политравмы, нейрохирургических, че-люстно-лицевых.

В последнее время прослеживается тенденция к повышению оперативной активности при лоб-но-лицевых повреждениях: чаще проводят ре­позицию и остеосинтез костей средней зоны лица и лобной кости через традиционные доступы. При этом стратегический подход к реконструкции и восстановлению этой зоны определен: фиксация нижележащих отломков к стабильным, устой­чивым верхним фрагментам костей и далее -сопоставление и фиксация нижележащих фраг­ментов к уже фиксированным верхним фрагмен­там; максимальное щажение разрушенных кост­ных структур; ревизия и санация придаточных полостей носа; репозиция или восстановление стенок и уровня глазниц и полости носа, одно-моментное восстановление (по возможности) мягких тканей поврежденной зоны.

Использование в травматологии новых эле­ментов, разработанных для лечения черепно-ли-цевых деформаций (венечный доступ, осмотр дна передней черепной ямки, восстановление твер­дой мозговой оболочки, перемещение височных мышц, костная аутопластика и пр.), существенно улучшило результаты лечения.

Наиболее новым и интересным является ле­чение врожденных и приобретенных деформа­ций мозгового и лицевого скелета, что является новой эрой в хирургии, открыл которую П. Те-сье в 1967 г. (Р. Tessier). Существуют многочис­ленные классификации таких деформаций, од­нако не следует забывать того факта, что Р. Tessier — «отец» черепно-лицевой хирургии — обладает наибольшим опытом в этой области. Так, на кон­грессе в Рио-де-Жанейро в 1979 г. он сообщил, что обследовал 1100 пациентов, из них — 700 оперировал, причем 350 — с внутричерепным доступом. Поэтому для челюстно-лицевого хи­рурга целесообразно изучить его классификацию черепно-челюстно-лицевых деформаций и несра­щений, изложенную им в 1970-1992 годах в пуб­ликациях и на конгрессах Европейской Ассоци­ации черепно-челюстно-лицевых хирургов, кон­грессах Ассоциации пластических хирургов и других форумах (она приводится ниже).

Остановимся на вопросе о лечении пациен­тов с опухолями, распространяющимися на не­сколько анатомических областей. Оно предпри­нималось в основном при злокачественных опу­холях, что описано в книгах (А. И. Пачес, 1970, 1983 и др.). Однако, если неудачный результат

лечения при злокачественных опухолях вполне объясним, то при доброкачественных опухолях, долгие годы растущих малосимптомно и могу­щих привести к летальным исходам (в силу «зло­качественности» их увеличения в объеме и труд-нодоступности положения), это требует объяс­нения. Удаление таких опухолей является сложной хирургической задачей, над которой сейчас работаем и мы. В частности, к настояще­му времени нам удалось разработать два транс-максило-фациальных доступа: первый для уда­ления доброкачественных опухолей, расположен­ных частично интракраниально и частично — вне полости черепа, а второй — для удаления опу­холей, расположенных интракраниально у ос­нования черепа, в области носоротоглотки.

Разработка этих доступов и их применение на практике осуществлялись сотрудниками двух организаций: клиники челюстно-лицевой хирур­гии, сокращенно и условно пока называющей­ся кафедрой хирургической стоматологии (зав. -д. м. н. В. А. Маланчук) Национального медицин­ского университета им. А. А. Богомольца (ректор - акад. Е. И. Гончарук), и клиники УкрНИИ нейрохирургии им. А. П. Ромоданова (директор -акад. Ю. А. Зозуля), на базе которого и прово­дились эти операции.

Предварительно, полагаем, необходимо под­черкнуть, что доброкачественные опухоли, ло­кализующиеся в подвисочной и крыло-небнои ямке, имеют многокомпонентную неоднознач­ную клиническую картину, и потому диагнос­тировать их необычайно сложно. Особые трудно­сти возникают при необходимости хирургичес­кого удаления их в условиях челюстно-лицевых отделений, что обусловлено как сложностью ана­томического строения боковой, околоушно-же-вательной области лица, так и глубиной распо­ложения новообразования.

Известные оперативные доступы к подвисоч­ной и крыло-небной ямкам сложны, травматич-ны, недостаточно разработаны и не обеспечива-

Глава 23. Начала черепно-челюстно-лицевой хирургии

ют в полной мере потребностей хирурга. Если же опухоль распространяется в полость черепа через дефект в его основании, то удаление ее становится вообще проблематичным. В таких слу­чаях успех в разработке доступа и в его приме­нении возможен только в сочетании совмест­ной работы челюстно-лицевых и нейрохирургов (что обусловило необходимость и целесообраз­ность термина для определения специальности

- «черепно-челюстно-лицевая хирургия»).

Остановимся на первом хирургическом дос­тупе, который нами назван как ТРАНСФАЦИ-АЛЬНЫЙ ДОСТУП К крылонёбной, ПОДВИСОЧНОЙ ОБЛАСТЯМ И СРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКЕ (В. А. Маланчук, Ю. А. Зо­зуля, В. и. Цымбалюк, О. А. Цымейко, Л. В. Бон­дарь). В этом доступе различаем четыре этапа.

1-й этап. Из окаймляющего угол нижней че­люсти доступа (рис. 314) обнажаем нижний край угла челюсти. Накладываем провизорную лига­туру на наружную и внутреннюю сонную арте­рии (НСА и ВСА), перевязываем верхнечелюс­тную артерию (рис. 315). Затем проводим кпере­ди от жевательной мышцы фигурную поперечную остеотомию тела нижней челюсти, чем достигаем мобильности ветви челюсти. Че­рез созданные в области угла челюсти отверстия проводим лигатуру, на которой поднимаем ветвь челюсти кнаружи и освобождаем доступ в ниж­ние отделы подвисочного пространства и в кры­ло-челюстное пространство (после отслойки на­ружной крыловидной мышцы). При необходи­мости пересекаем на лигатурах двубрюшную мышцу и заранее готовим отверстия на фраг­ментах нижней челюсти для последующего ее остеосинтеза. Затем проводим выделение ниж­них отделов опухоли подвисочной области и крылонёбной ямки.

2-й этап. Второй, комбинированный разрез

- половинный венечный и предушный - начи­

наем от козелка ушной раковины вверх, до во­лосистой части головы и далее дугообразно кпе­реди в височной области. Послойно рассекаем тка­ни до чешуи височной кости, отслаиваем кож-но-фасциально-мышечный лоскут кпереди, при этом обнажаем чешую височной кости и скуло­вую дугу, наружную поверхность ВНЧ сустава. Скуловую дугу пересекаем с двух сторон - у тел скуловой и височной костей - и отводим ее книзу на волокнах жевательной мышцы. Наружную кры-ловидную мышцу отводим книзу или пересека­ем для отведения кпереди. При этом становится возможным осмотреть верхние отделы подвисоч­ной области и крыло-нёбную ямку.

3-й этап. Нейрохирургический доступ в сред­нюю черепную ямку. Трепанацию в височной области выполняем типичным образом; при этом трепанационное отверстие обычно соединяем с дефектом основания черепа, через который опу­холь проросла в мозговую часть черепа. Размеры трепанационного отверстия делаем с учетом ре­альных размеров опухоли, планирующегося и возможного пути ее выведения из тканей - или через нижний, или через верхний доступ, что может быть обусловлено различием в соотноше­нии размеров интра- и экстракраниальных отде­лов опухоли (рис. 316).

Сложность этого этапа операции обусловле­на близким расположением дуги внутренней сон­ной артерии, гассерова узла, рваного отверстия и яремной вены, лицевого нерва, крыловидно-го венозного сплетения, наружной крыловид­ной мышцы, ВНЧ-сустава и т. д. Этап оканчива­ют удалением опухоли.

4-й этап. Тщательный гемостаз и ушивание раны, проводимые манипуляциями в обратном порядке.

В верхнем отделе доступа:

• фиксируем в правильном положении кры-

ловидную мышцу;

Ю И Вернадский Травматология и восстановительная хирургия

Рис 317 Остеосинтезом восста новлены скуловая дуга и ниж­няя челюсть, раны ушиты

• закрываем аутокостью трепанационное отвер­стие черепа,

• производим остеосинтез фрагментов скуло­вой дуги,

• возвращаем на место височный мягкоткан-ный лоскут и ушиваем (после дренирования раны) височную мышцу, апоневроз, кожу. В нижнем отделе доступа

• сшиваем пересеченную двубрюшную мыш­цу;

• остеосинтезом восстанавливаем непрерыв­ность нижней челюсти,

• фиксируем отслоенную медиальную крыло-видную мышцу,

• снимаем провизорные лигатуры с ВСА и НСА,

• дренируем нижние отделы подвисочной об­ласти;

• ушиваем подкожную мышцу, клетчатку,

кожу (рис 317)

Преимущества предлагаемого доступа заклю­чаются в обеспечении возможности одномомен-тного обозрения указанных анатомических об­ластей и пространств, его анатомичности и фи-зиологичности, т. к предусмотрено максимально щадящее отношение к структурам и тканям и их восстановление по ходу ушивания раны

Особенности послеоперационного периода обус­ловлены обширностью зоны операции, ее про­должительностью и сложностью методики. гемодинамическими нарушениями, риском вос­палительных осложнений, временными наруше­ниями функции лицевого (и других) нервов, лимфоотгока на лице, с индивидуальным тем­пом регенерации костных структур и жеватель­ных мышц, зависящим от возраста, иммуноло-гического статуса больного и т д,

Возможные осложнения и опасности — воз­можность повреждения важных анатомических образовании — ВСА и НСА, вен, лицевого не­

рва и пр. — обусловлены их расположением в зоне оперативного вмешательства, техническим обес­печением хирургов, степенью их квалификации, слаженностью работы операционной бригады, анестезиологов, операционной медсестры. Опи­санный оперативный доступ к крылонёбной и подвисочной областям и средней черепной ямке анатомически и физиологически обусловлен, учитывает особенности физиологии структур дан­ной зоны, однако он технически сложен и дол­жен выполняться совместно челюстно-лицевы-ми хирургами и нейрохирургами высшей ква­лификации.

Второй разработанный вариант черепно-челю-стно-лицевой операции нами назван как ТРАНСМАКСИЛЯРНЫЙ ДОСТУП К ЗАД НЕЙ СТЕНКЕ НОСОРОТОГЛОТКИ И ОС НОВАНИЮ ЧЕРЕПА (В. А. Маланчук, Ю. А Зозуля, В И Цымбалюк и др.).

Разработка этой операции была предопреде­лена тем, что в практике нейрохирургов, эндо­кринологов и оториноларингологов встречают­ся патологические процессы в области основа­ния черепа — опухоли шпофиза, опухоли из костной, фиброзной ткани и т. д., а доступ к этой зоне крайне затруднен. Он осуществлялся раньше в основном только передним путем -через полость носа или гайморову полость Од­нако эти доступы технически сложны и к тому же не обеспечивают достаточно полного обзора операционною поля.

Мы применили трансмаксиллярный доступ к основанию черепа в области средней и передней черепных ямок, включающий челюстно-лице-вые, ринологический и неирохирур! ические эта­пы операции (рис 318):

Рис 318. Схема ра^рела мягких тканей и подсли-листых тоннелей

/ утап — интубация через рот с последую­щим выведением интубационной трубки через дно полости рта наружу в поднижнечелюстную область Это дает возможность освободить полость рта, носа и нижнюю челюсть от интубирующеи трубки для свободы дальнейших манипуляций

// этап — остеотомия верхней челюсти (рис.318-320).

1. Проводим типичный разрез по переходной складке от 5J до t_S зубов, создаем подслизистые тоннели на уровне 8-5 | и | 5-8 зубов, а в области крыловидно-верхнечслюстного шва при необхо димости делаем вертикальные разрезы для пос ледующего отделения бугра верхней челюсти oi крыловидных отростков (рис. 319)

Глава 23 Начала черепно челюстью лицевой хирургии

Г^~^ I ^Y\ Рис 319 Схема остеотомии

^^^<»/r\•^s^^ ^—' "° •^^е ^"Р ^ ^и "ч^^ви

'~\-^ J[j,j^^^f' носовой раковины

^соадахйяоу

2 Бором рассекаем переднюю поверхность вер хнеи челюсти по Ле Фор I в зоне основания альвеолярного отростка с переходом на бугры верхней челюсти, при этом линию остеотомии стараемся провести выше крыловидно верхне­челюстного шва

3 Бором проводим вертикальный поперечный распил альвеолярного отростка верхней челюс­ти между 1 | 1 зубами, смещая линию распила вправо (или влево) от перегородки носа, после чего готовим накостные фиксаторы (пластинки и винты) и отверстия в кости для винтов — для последующей фиксации верхней челюсти в пра­вильном положении

4 Рассекаем слизистую твердого неба — по средней линии в пределах альвеолярного отрос тка, и со смещением вправо (или влево) от сред­ней линии на 8-12 мм таким образом, чтобы разрез мягкого неба был осуществлен в самом узком его месте Отслаиваем слизисто-надкост ничныи лоскут неба к средней линии Далее бо ром надсекаем задний край твердого неба спра ва (слева) от средней линии (рис 320)

Рис 320 Разрез мягких тканей неба и остеотомия твердого неба (пункти ром)

Рис 321 Вид верхних челюс

тей после остеотомии и раз ведения их в стороны дос туп в полость черепа ушит

8 Далее производим осмотр операционного поля и оценку возможности работать на задней стенке носоротоглотки и на основании черепа При необходимости производим резекцию ниж них носовых раковин для лучшего обозрения зоны работы (ринологический этап)

/// этап — нейрохирургический Рассекаем сли­зистую оболочку задней стенки носоротоглотки, обнажаем костный остов основания черепа и выполняем удаление опухоли или другое опера­тивное вмешательство По его окончании уши­ваем наглухо слизистую оболочку, изолируя тем самым зону оперативного вмешательства от по­лости рта и носоротоглотки

ГУ этап — челюстно лицевой — закрытие опе­ративного доступа Выполняем назоанастомозы с обеими верхнечелюстными полостями Сни маем оба ранороторасширителя, на 21 | и | 12 зубы накладываем общую проволочную лигату ру и обе половины верхней челюсти совмеща ем, производим остеосинтез их накостными пла стинками с винтами, используя заранее создан ные для винтов отверстия, затем ушиваем разрезы слизистой оболочки переходных скла док После этого сшиваем мягкое небо и фикси руем лоскут слизистой оболочки твердого неба швами или назубной пластинкой (рис 322, 323)

5 Изогнутым долотом (типа долота Обвегезе-ра) проводим остеотомию крыловидно-верхне-челюстных швов Затем прямым долотом отсека­ем перегородку носа от твердого неба и отламы-ванием смещаем верхнюю челюсть книзу, чем получаем возможность осмотра верхнечелюстных полостей и полости носа

6 Прямое долото вводим в костный распил между 1 | 1 зубами и вращающим движением разделяем верхнюю челюсть на две части При этом каждая часть верхней челюсти (левая и пра­вая) остаются соединенными с мягкими тка­нями и источниками кровоснабжения в облас ти мягкого неба, крыло-небного сосудисто-не­рвного пучка и переходной складки в области 8 5 | 5 8 зубов Затем обе половины верхней че­люсти разводим в стороны в область щек

7 Далее накладываем два специальных рано-роторасширителя первый — с опорой на ниж нюю челюсть и тело верхней челюсти, а второй — с опорой на обе половины верхней челюсти, разводя их в стороны (рис 321)

V этап — дезинтубация — ее проводим после нормализации дыхания и сердечно-сосудистой деятельности

Послеоперационный период ведем по общепри­нятым в хирургии правилам, используя проти­вовоспалительную и прочую терапию Его осо­бенности — риск воспалительных осложнении, в т ч внутричерепных, поэтому до операции дол­жна быть проведена тщательная санация полос-

Ю И Вернадский Травматология и восстановительная хирургия

ти рта пациента, полости носа и носоглотки, изучение бактериограммы полости рта, антиби-отикоустойчивости микрофлоры и иммунокор-рекция

Данный чреэверхнечелюстной доступ к осно­ванию черепа в области средней и передней че­репной ямок обеспечивает широкий обзор зоны вмешательства и может быть рекомендован при интра и экстракраниальных опухолях указан ной локализации

Выполнение таких и аналогичных операций подтверждает реальное существование врачебной специальности — черепно-челюстно-лицевая хи­рургия, которая находится на стыке нейрохи­рургии, челюстно-лицевой хирургии, хирурги­ческой и ортопедической стоматологии, отори­ноларингологии, офтальмологии и других

Еще больше это очевидно на опыте лечения сочетанных врожденных или приобретенных де­формаций мозгового и лицевого черепа, в свя эи с устранением которых хирургу необходимы знания эмбриологии головы, иммунологии, рен­тгенологии, современных методов обследования пациентов методами компьютерной томографии, ядерно-магнитного резонанса (ЯМР), 3-мерно­го изображения, твердотельных моделей, био­механики методов фиксации фрагментов костей, компьютерного планирования операции и ее ре­зультатов и т д

Классификация П. Тесье ( 1970-1992)

Для более полного представления о вышепе речисленном приводим классификацию дефор маций и несращений по П Тесье (1970 1992 гг), который различает 6 групп врожденных дефор маций, вовлекающих или череп, или череп и лицо, или представляющих собой преимуще ственно лицевые дефекты Больных с орбито-че репными травмами автор выделяет в 7 ю груп пу

Группы черепно-челюстно-лицевых деформа ций

1 Краниосиностоэы и кранио лицевые стено эы - С F S

2 Срединное лицевое недоразвитие — С F М (гипертелорбитизм, гипертелоризм) -НТО

3 Околоносовое параназальное недоразвитие -PN М

4 Боковое недоразвитие лица — L F М.

5 Деформации вследствие доброкачественных опухолей - ТИМ

6 Смешанные деформации - MISC

В 1 ю группу, в частности, отнесены следую щие кранио-лицевые стенозы

• брахицефалия,

• оксицефалия (более или менее выраженная),

• тригоноцефалия и скафоцефалия,

• плагиоцефалия, в которой асимметрия мо­жет быть доминирующей (вертикальная или трансверзальная),

• синдром Хотцена с тьюрицефалией,

• болезнь Крузона (иногда с вторичным че­люстным прогнатизмом), » синдром Аперта (часто с передним откры­тым прикусом)

2 я группа — срединные недоразвития Эти ано­малии находятся в увеличенном межорбиталь­ном пространстве, т е гипертелорбитизм — об­щий синдром, а не автономное заболевание Иногда он сочетается с брахицефалией и раз­двоенным носом, иногда это называют «лобно-носовои дисплазией» Обычно гипертелорбитизм относится к несращениям

• лобное энцефалоцеле, несращение №14 (см схему классификации),

• среднелицевое несращение — №0,

• одно или двусторонние несращения — №1,

• одно или двусторонние несращения — №2,

• комплекс несращений, которые более или менее эквивалентны отсутствию носа 3-я группа Некоторые из них являются орби-то-черепными

• микроофтальмоз с микроорбитизмом,

• наружный пробозис,

• гемиагенез носа с микроофтальмией;

• полный агенез носа

Другие параназальные недоразвития являют­ся орбито-лицевыми Это такие, как несраще­ния №3 или М°4, и исключительно №5.

Когда параназальные недоразвития односто­ронние, они могут индуцировать дистопию по­лости орбиты

4 я группа Это такие деформации, как

• синдром Тричер Коллинза, Голденхаира и полулицевое недоразвитие (Н F М.) одно-или двустороннее Их подчеркнутой характе­ристикой является гилоплазия верхней и ниж­ней челюсти, скуловой кости и уха. Получерепно-лицевой агенез является получе­люстным недоразвитием с микроофтальмией и гипоплазиеи половины черепа и нижней челюсти 5-я группа

• черепно тубулярная дисплазия и лобно-ме-тафизеальная дисплазия,

• гиперостотическая менингиома,

• болезнь Реклингаузена орбито-черепнои об­ласти,

• фиброзная дисплазия лобной, основной ко­сти и верхней челюсти 6 я группа

• синдром Стрейф Халлерман, Ромберга,

• гипогидротическая эктодермальная диспла­зия,

• синдром Клиппель Фейла с полулицевым недоразвитием или без него, и др

Глава 23 Начала черепно-челюстно-лицевой хирургии

7-я группа — относится к черепно-лицевой травме (иногда - с потерей глаза или перело­мом средней зоны лица по Ле Фор II и Ле Фор III с энофтальмом).

Большинство черепно-лицевых травматичес­ких дефектов имеют много общего с врожден­ными деформациями, т. к. их устранение требует внутричерепного доступа.

Черепно-лчцевые несращения.

Лицевые несращения — значительно более редкие уродства, чем раздвоенная губа или раз­двоенная губа и нёбо. Истинную частоту таких несращений невозможно оценить. Kawamoto в своем обзоре дает приблизительные цифры, из­меняющиеся от 1.43 до 4.85 на 100,000 рожде­ний, но признает, что истинная частота, веро­ятно, значительно выше. Это легко понять, когда он полагает, что:

а) такие деформации, как, например, синдром Treacher Collins и полулицевое недоразвитие, должны считаться среди синдромов несра­щений;

б) многие ситуации, прежде считавшиеся ги-поплазией, в действительности — несраще­ния;

в) стертые и неполные формы могут быть неза­меченными.

Нет образца наследования деформации, ко­торый возможно предугадать. Черепно-лицевые несращения возникают спорадически. Их этио­логия неизвестна, и амниотические полосы, ко­торые были определены как являющиеся этио-генетическими показателями, могут быть «об­винены» только в редких случаях, когда дефект не соответствует образцу «обычный». Так, среди семи пациентов, сообщаемых Jones et al., чьи дефекты были приписаны амниотическим по­лосам, 6 имели мозговые грыжи необычных про­явлений, а 5 или 6 имели кольца сжатия или ампутации конечностей (пальцев).-

Были предложены различные классификации основных несращений, но ничто не стало об­щепринятым. Р. Tessier, в результате уникальной возможности наблюдать, проверять и опериро­вать большое число несращений по всему миру, связанных с его наблюдениями и прилежной за­писью их анатомии, создал простую рабочую классификацию, и, кажется, она получает все­общее признание

Информация, которая следует далее, описана по его публикациям и выступлениям на конг­рессах, а также на основании работ его учеников.

Эта классификация базируется на следующих наблюдениях:

а) несращение может повлиять на лицевые или черепные структуры или на обе эти области;

б) несращения происходят вдоль осей, сле­дующих по постоянным местам;

Рис 324. Классификация черепно-лицевых несращений П. Тесье (1979) Схема линий несращений на мягких тканях черепа

Рис 325 Классификация черепно-лицевых несращений П Тесье (1979). Схема линий несрашений на костях черепа.

в) начало даже чисто лицевых несращений лежит, вероятно, на основании черепа (которое может быть глубоко поражено в случае лицевого несращения). Орбита была выбрана как исходная точка, поскольку она принадлежит как к мозговому че­репу, так и к лицевому скелету; цифровая сис­тема была разработана, исчисляя ось различных дефектов вокруг орбиты в направлении против часовой стрелки. Нумерация начинается с «дви­жущегося на юг» лицевого несращения и про­должается в направлении «движущихся на се­вер», то есть к черепу, черепным несращениям (рис.324, 325).

Ю И Вернадский. Травматология и восстановительная хирургия

Эта цифровая система - одно из чисто топо­графических описании и не отражает ни вовле­ченных структур, ни серьезности участия в ано­малии каждой структуры. Несращение, напри­мер, может вовлечь щеку и включать только веки и губные структуры.

Несращение не подразумевает участия всех слоев тканей на всем протяжении. Если кажется, что от средней линии к инфраорбитальному от­верстию дефекты мягких тканей более серьезные, чем костные от инфраорбитального отверстия к височной кости, то это не так.

«Склеродермическое» пятно кожи или ненор­мальная линия роста волос могут быть только поверхностными показателями несращения, вов­лекающего более глубокие слои. Мор и соавторы также сообщили о частоте распространения «по­казателя линии волос», или маркеров линии во­лос, определяющихся в направлении несраще­ния.

Не все «гипоплазии» являются несращения­ми, но все несращения имеют гипопластичес-кие компоненты. Несращения не идут через от­верстия или желобки сосудисто-нервных пучков. Они могут быть вовлечены в гипоплазию краев несращения.

«Идущие на север» или «идущие на юг» не­сращения часто сосуществуют вместе, при этом их оси часто (но не всегда) следуют в том же направлении. Несращение затем описывается двойным номером, определяющим каждый ком­понент несращений. Несращения могут быть двухсторонними, при этом они часто симмет­ричны (с отношением к осям несрашения и не обязательно по степени вовлечения каждой сто­роны). Многочисленные несращения сосуществу­ют случайно, представляя деформацию более комплексную и «неклассифицируемую».

Так называемые «несращения 0, 1 и 2» следу­ют курсом от середины к контуру и поэтому не идут через орбиту и ее не разрывают. Так назы­ваемое «несращение 7» является также боковым несращением лица и имеет направление, веду-

Рис. 327. Схема двустороннего несращения № 1 -13 (около­срединное черепно-лицевое) несращение.

щее к орбите или через орбиту. Несращения, по­ражающие орбиту, часто являются причиной аномалий содержимого орбиты (глазного яблока и внеглазничных мышц).

Несращение 0, или срединное черепно-лицевое несращение (рис. 326), представляет собой недо­статок (отсутствие) или задержку в сращении передней черепной ямки. Его направление — от переднего родничка через лобную кость, пету­шиный гребень, среднюю линию носа, колу-меллу, губу, верхнюю челюсть, может вовле­каться язык, нижняя губа и челюсть. Оно может дать развитие лобной, лобно-носовой или лоб-но-основной мозговой грыжам, телорбитизму, двойной носовой перегородке, срединному не­сращению губы. В его малых формах может быть маленький телорбитизм и «плоское» проявление (вид) в области переносицы. Часто наблюдается носовая глиома, представляющая отделение глии после закрытия передней черепной ямки. Его че­репным проявлением является несращение 14.

Несращение 1, или околосрединное черепно-лицевое несрашение (рис. 327), идет через лоб­ную кость, обонятельный желобок крибрифор-мной пластинки, между носовой костью и лоб-

Рис. 326. Схема несращений №0-14 (срединное черепно-лицевое несращение по классификации П. Тесье (1979)).

Рис. 328. Схема несращения №3 (глазнично-носового не сращения).

Глава 23 Начала черепно-челюстно-лицевой хирургии

Рис 329. Схема несрашения №4 (глазнично-лицевое несра­щение №1)

Рис 330 Схема двустороннего несращения №5 (глазнично лицевое несрашение №2)

ным отростком верхней челюсти, через верхнюю челюсть между центральным и боковым резца­ми. Оно может быть причиной телорбитизма с глубокой инвагинацией твердой мозговой обо­лочки в зоне дефекта крибриформной пластин­ки, носо-глазной мозговой грыжи (причиной которой может быть также несращение 0), про­резая ноздрю в зоне купола хряща, и изредка — несращения губы. Его черепное проявление — несращение 13

Несращение 2, или околоносовое несращение, похоже на несращение 1, но несколько более латеральное Ее черепное проявление — несра­шение 12.

Несращение 3, или глазнично-носовое несра­щение, является медиальным глазнично-верх-нечелюстным несращением (рис. 328) Оно идет через слезную кость, лобный отросток верхней челюсти и альвеолярный отросток между вто­рым резцом и клыком. Здесь отсутствует нижне­медиальная стенка глазницы; недостаток пнев-матизации верхнечелюстной полости с отсутстви­ем перегородки, отделяющей полость носа от пазухи. Медиальный кантус смещен книзу. Есть колобома нижнего века, конъюнктива и носо­вая слизистая разделены тонкой лентой фиброз­ной ткани. Слезный аппарат поражен вариабель-но: слезный мешок или отсутствует, или имеет­ся в виде кисты слизистой оболочки. Наружный вид носа он отделен от щеки со значительным вертикальным укорочением носа на стороне не­сращения. Дефект оканчивается как несращение губы. Его «идущим на север» продолжением яв­ляется несращение 11

Несращение 4, или глазнично-лицевое несра­щение 1 (рис. 329), является центральным глаз-нично-верхнечелюстным несрашением. Его вер­хняя часть похожа на таковую в несращении 3 Оно следует медиально к подглазничному не­рву через верхнечелюстную пазуху (являясь причиной экстрофии слизистой оболочки па-

Рис 331 Схема двустороннего несращения №6

зухи) Однако перегородка между носовой по­лостью и верхнечелюстной пазухой имеется. За­канчивается несращение аналогично несраще­нию 3' между вторым резцом и клыком В мяг­ких тканях, медиальный кантус, веки и «слезные» проблемы похожи на таковые в не­сращении 3, но несращение между носом и щекой встречается более латерально, сохраняя ноздрю. Несращение губы находится латераль­ное от гребня фильтрума У его двухсторонних форм есть значительное укорочение средней части лица.

Несращение 5, или глазнично-лицевое несра­щение 2 (рис 330), очень редкое наружное глазнично-верхнечелюстное несращение, на­правление которого идет через дно глазницы, латерально к нижнеглазничному нерву и верх­нечелюстной пазухе, оканчиваясь в области меж­ду клыком и премоляром Деформации мягких тканей состоят из колобомы наружной трети нижнего века, оканчивающейся как несращение губы несколько медиальное угла рта.

Несращение 6 отделяет верхнюю челюсть от скуловой кости (рис 331). Сопутствующие де­формации мягких тканей состоят из колобомы

Ю И Вернадский Травматология и восстановительная хирургия

Рис 332 Схема несращения №10 (верхнее центрально-глаз­ничное несращенме)

нижнего века и «склеродермических» борозд (морщин) кожи от колобомы к углу нижней челюсти.

Несращение 7 идет между скуловой костью и скуловой дугой. Скуловая дуга обычно отсутствует. Мыщелковый отросток, венечный отросток, ветвь челюсти страдают в разной степени. Ви­сочная мышца или отсутствует, или атрофич-иа, формируя длинную височно-жевательную мышцу. Здесь может быть сопутствующее несра­щение скальпа или над несращением кости мо­гут быть ненормальные признаки роста волос. Есть разные степени деформаций уха. Несращение 7, однако, может существовать как чистая изоли­рованная макростомия без любой оцениваемой деформации скелета или уха.

Несращение 8 является лобно-скуловым несра­щением, продолжающимся к большим крыль­ям основной кости В мягких тканях может быть или истинное несращение наружного кантуса, или узел нижнего века может быть расположен близко к кантусу с кожной кистой.

Комбинации несрашений 6, 7, 8 в разной степени выраженности, составляют синдром Тричер-Коллинза. При полных несращениях 6, 7, и 8 скуловая кость может полностью отсут ствовать, или может быть в виде сесамовидных костей в височно-жевательной фасции.

Несращение 9 является нижне наружным ор­битальным несращением верхне наружного края угла с сопутствующей колобомой верхнего века.

Несращение 10 — верхнее центральное глазнич ное несращение лобной кости, верхне-орбиталь-ного края и орбитального пучка, надглазнично го пучка, что является причиной мозговой кис­ты (грыжи) (рис. 332). Это может сопровождаться колобомой средней трети верхнего века и (или) брови

Несращение 11 представляет собой верхнее сре­динное несращение орбиты через лобную кость, лобный синус, наружные отделы основной кос­

ти, супраорбитальный сосудисто-нервный пу­чок Сопутствующей деформацией мягких тка ней является колобома медиальной трети верх­него века

Ныне, начиная с классификации Mornah (1886), известно более 10 классификаций толь­ко черепно-лицевых несращений и аномалий, а также классификации краниосиностозов (Р. Вир-хова, Симмонс-Пейтона, Кохена, Тесье и др), этиологических и генетических факторов, отдель­ных синдромов и т д.

Приведенные выше сведения являются лишь малой частью того огромного объема знаний, которые накопила черепно-челюстно-лицевая хирургия, известные лишь очень немногим специалистам в странах СНГ, и эти знания, за исключением отрывочных сведений в 2-3 русскоязычных монографиях, фактически не представлены в систематизированном и доста­точном для понимания важности проблемы виде.

Достаточно сказать, что первые в СССР пла­новые операции по поводу черепно-челюстно-лицевых деформаций выполнены в Москве (ЦНИИС) в 1979 г., и с тех пор выполняются там лишь в двух клиниках. Естественно, что толь­ко стажировавшиеся за рубежом специалисты этих центров или пребывавшие там на учебе (на курсах повышения квалификации) осведомле ны о существовании такой хирургии и ее воз­можностях.

Поэтому, учитывая изложенное, хотелось бы, чтобы студенты и врачи-стоматологи (как и вра чи смежных специальностей) получили правиль­ные представления об изучаемой ими специаль­ности и ее усложняющихся уровнях:

1 — зубоврачебная хирургия;

2 — хирургическая стоматология;

3 — челюстно-лицевая хирургия;

4 — черепно-челюстно-лицевая (черепно-ли-цевая) хирургия.

Как нам представляется, наступила пора, ког­да среди основных задач ведущих челюстно-ли-цевых и смежных (нейрохирургических, ЛОР, офтальмологических) клиник медицинских ву­зов СНГ должны быть разработка и внедрение в практику методов диагностики и лечения не толь­ко врожденных дефектов (несращений) верхней губы и неба, но и других перечисленных выше врожденных черепно-челюстно-лицевых несра­щений и приобретенных (травматических) де­фектов

Согласно имеющимся данным П, Тесье (1979г.), одна клиника черепно-челюстно-ли-цевой хирургии должна приходиться на 50,000,000 жителей, и если в Москве уже рабо­тают две клиники на этом высоком уровне, то на Украине и других бывших республиках СССР такие клиники еще предстоит создать.

ЧАСТЬ ТРЕТЬЯ ВОПРОСЫ ИСТОРИИ И ПРОГНОЗИРОВАНИЯ НАУКИ