Клиника. Клиническая картина несращений неба зна­чительно варьирует в зависимости от того, яв­ляется ли дефект неба изолированным или со­четается с несращением губы.

Клиническая картина несращений неба зна­чительно варьирует в зависимости от того, яв­ляется ли дефект неба изолированным или со­четается с несращением губы.

Сопутствующие несращениям неба общие, системные и локальные заболевания частично описаны выше.

Следует отметить, что, по нашим данным, почти у половины детей и подростков даже с изолированными дефектами неба определялись нарушения ЭКГ в виде синусовой тахикардии, синусовой аритмии, дистрофии миокарда, при­знаков блокады правой ножки предсердно-же-лудочкового пучка, экстрасистолии и т. д. Кроме того, у части больных на фоне изменений ЭКГ были обнаружены повышенные показатели рев-мопроб и С-реактивного белка, а со стороны крови наблюдались эритропения, гемоглобино-пения, уменьшение цветного показателя, лейкопения, эозинофилия либо эозинопения, лимфоцитофилия либо лимфоцитопения, мо-ноцитофилия либо моноцитопения (3. М. Ну-ритдинова, 1975).

Неблагополучие общего статуса «практически здоровых* детей, направляемых педиатрами к нам в клинику на ураностафилопластику, выражалось в виде положительных реакций на С-реактивный белок, гипер-а^, и Од-глобулинемии на фоне ги-поальбуминемии, «гипореактивного» типа кри­вой фракционной СОЭ, низких показателей мо-ноцитарното сдвига и фагоцитарного числа и ин­декса (Л В. Харьков, 1970-1972), что вызывало необходимость отсрочки операции и проведения дополнительных лечебных мероприятий.

О нарушении иммунной системы детей с врожденными дефектами челюстно-лицевой об­ласти свидетельствует снижение у них количе­ства катионного белка в лейкоцитах перифери­ческой крови и мазках-отпечатках со слизистой оболочки твердого неба до 0.93±0.03 против 1.57±0.05 у здоровых детей (А. М. Пасечник, 1998).

Почти каждый врожденный дефект нёба ха­рактеризуется топографо-анатомическими нару­шениями его костной основы и мягких тканей ротовой части глотки, перегородки носа, а иног­да и всей верхней челюсти, верхней губы и носа. Выраженность этих анатомических нарушений зависит от степени передне-задней протяженно­сти, глубины и ширины несращения

Наиболее выраженные изменения наблюда­ются у больных с двусторонним несращением верхней губы, альвеолярного отростка и нёба Функциональные расстройства и косметические недостатки у таких больных обусловлены степе­нью тяжести анатомических нарушений. Так, при изолированном несращении только мягкого нёба внешне ребенок ничем не отличается от своих сверстников. Только позже (в школьном возрас­те) могут быть обнаружены некоторое недораз­витие верхней челюсти и западение верхней губы. Однако даже при наличии только скрытого (под-слиэистого) несращения мягкого нёба ребенок обычно говорит невнятно, гнусавит.

Ю И Вернадский Травматология и восстановительная хирургия

При явном несращении мягкого неба гнуса вость еще более выражена Объясняется это уко речением и функциональной неполноценностью мягкого неба как клапана, разобщающего (при производстве соответствующих звуков) носовую часть глотки и ротовую часть либо полость рта, а также понижением слуха и грубыми зубо-че-люстными деформациями

По данным нашей клиники, все дети с де­фектами неба нуждаются в логопедической по­мощи либо по поводу резко выраженной невнят­ности речи с гнусавым оттенком, либо по пово­ду внятной, но гнусавой речи

Питание детей в таких случаях обычно нару­шается незначительно, так как многие из них, используя язык в качестве «обтуратора», при­спосабливаются к своему дефекту и способны сосать грудь матери

При наличии несращения твердого и мягко­го неба новорожденный также внешне ничем не отличается от нормально развитых детей Однако в первые же часы его существования проявля­ются тяжелые функциональные расстройства сосать грудь ребенок, как правило, не может, а воздушная струя, попадающая в полость носа, сразу же как бы проваливается в полость рта Эти нарушения обусловлены невозможностью созда­ния вакуума в полости рта ребенка

Если несращение неба сочетается с одно- или двусторонним несращением десны и губы, опи­санные признаки еще более выражены Кроме того, при несращении губы ко всему этому при соединяется резкая обезображенность ребенка

При телерентгенографическом обследовании детей с изолированными несращениями неба и сочетающимися с одно- или двусторонними не сращениями десны и губы были обнаружены (Б Н Давыдов, 1967) общие изменения костей лица в виде ретроинклинации челюстей, сме щения верхней челюсти кзади в сочетании с уменьшением длины верхней челюсти в сагит тальном направлении, недоразвития переднего отдела верхней челюсти

Компенсаторное увеличение альвеолярного отростка нижней челюсти в области резцов не всегда восстанавливает артикулярную кривую в переднем отделе

У большинства больных наблюдаются прямой прикус или обратное резцовое перекрытие вплоть до резкого смещения подбородка вперед по типу прогении за счет увеличения тела нижней челю сти, между постоянными зубами которой вид ны диастемы и тремы

Вследствие отставания развития верхней че люсти при несращениях неба, альвеолярного от ростка и губы нередко отмечается уплощение сред ней трети лица, верхней губы, западение щек

Наиболее выраженные деформации скелета бывают при двусторонних несращениях неба, со

четающихся с несращениями альвеолярного от­ростка и губы, а именно увеличение длины тела верхней челюсти по сравнению с длиной тела нижней челюсти за счет смещения межчелюст­ной кости вперед, увеличение и резкое выстоя-ние вперед передней носовой ости, отклонение зубов вперед на межчелюстной кости, смещение основания перегородки носа кпереди, смещение нижне-боковых отделов грушевидной апертуры кзади по отношению к передней носовой ости четко выраженное сужение верхней челюсти

С первых дней жизни у ребенка с дефектом неба развиваются катаральные изменения в носу, носовой части глотки и нижележащих дыхатель­ных путях, что связано с попаданием в них пи­щевых частиц и нарушением дыхания Иногда развиваются четко выраженный фарингит, евста-хиит, бронхит или бронхопневмония

В связи с нарушением питания и дыхания возникновением у новорожденного хронических воспалительных процессов постепенно развива­ется общая дистрофия а затем — рахит, дис­пепсия, диатез

Смертность детей с врожденными дефектами неба и лица достигает 20-30%, нередко они по­гибают вскоре после рождения

Степень поражения слизистой оболочки носа у таких детей с возрастом значительно увеличи­вается Наблюдения показали, что у всех детей в возрасте от года до 3 лет отмечается острый и хронический катаральный ринит, а к 6-летнему возрасту у 15% детей уже развивается хроничес­кий гипертрофический ринит

Начиная с 3 лет у детей с врожденным несра щением неба и губы можно выявить грубые из менения со стороны верхних дыхательных путей в виде деформации носа, довольно часто — искрив­ления перегородки носа, хронических гипертро­фических ринитов, приводящих к резкой гипер­трофии нижних носовых раковин и покрываю­щей их слизистой оболочки Эти изменения почти у половины больных являются причиной зат­рудненного носового дыхания и не уменьшаются даже после пластики неба По имеющимся дан ным, гипертрофия носовых раковин начинается в возрасте 4-5 лет и к 6 годам достигает эначи тельной степени

Врожденные нарушения акта жевания, гло тания, слюноотделения приводят к резкому уве личению высеваемости из полости рта, носа и зева патогенного стафилококка и энтерококков, а также к появлению необычных для данных об ластей микробных видов эшерихий, бактерий протея, синегнойных палочек и др Очевидно, этим можно объяснить то, что у больных с не сращениями неба часто воспаляются небные и увеличиваются носоглоточные миндалины, воз­никают фарингиты, нарушается вентиляция и проходимость евстахиевых труб, воспаляется

Глава 14. Врожденные несращения губы и нёба

среднее ухо, снижается слух в результате ев-стахиитов и отитов.

Пневматизация височных костей у больных с несращениями нёба обычно нарушается с обеих сторон.

Тяжелые нарушения отмечаются не только в области верхних дыхательных путей, но и всей дыхательной системы; вследствие этого умень­шается жизненная емкость легких и давление струи выдыхаемого воздуха, что особенно вы­ражено при сквозных несращениях.

Недостаточность функции дыхательной сис­темы обусловливает нарушение мимики во время разговора, появление привычных обезображи­вающих гримас. Дети с нарушением речи по­здно поступают в школу и зачастую не оканчи­вают ее, вследствие чего недостаточно интел­лектуально развиты.

Нарушения функций жевания, глотания, ды­хания и речи пагубно сказываются на общем фи­зическом развитии (отставание в росте и массе тела по сравнению со сверстниками) и состоя­нии (низкий уровень гемоглобина, диспепсии и др.).