Виды синдромов
· поражение ГМ и мозжечка
A. энцефалит
1. диффузный
2. лимбический и стволовой: обычно при мелкоклеточном раке легкого или раке яичка129 в результате сывороточных антител к нейронам
B. «лимбический энцефалит» (мезиальный): деменция (нарушения памяти, психические симптомы, галлюцинации)
C. панцеребеллярная дегенерация (т.н. подострая мозжечковая дегенерация*): см. ниже
D. синдром опсоклонуса-миоклонуса*: у детей обычно указывает на нейробластому
· поражение СМ
A. полиомиелит (синдром передних рогов): напоминает БАС (слабость, гипорефлексия, фасцикуляции)
B. подострый некротический (поперечный) миелит: быстрый некроз СМ
C. ганглионит* (ганглий дорсального корешка): хронический или подострый. Чисто сенсорная нейропатия (а не нейропатия)
· поражение периферической нервной системы
A. хроническая сенсо-моторная нейропатия: типичная (как при сахарном диабете и злоупотреблении алкоголем)
B. чисто сенсорная нейропатия 130: см. с.525
C. чисто моторная нейропатия: редко. Практически всегда при лимфоме (в большинстве случаев Ходжкина)
D. острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия (т.н. синдром Гийена-Барре, с.74)
E. миастенический синдром Итона-Ламберта*: встречается редко. 66% пациентов с этим синдромом имеют рак, чаще всего первичным является просовидноклеточный рак легкого. Пресинаптическая блокада нервно-мышечного соединения в результате действия антител к пресинаптической мембране этого соединения (NB: при настоящей миастении наблюдается постсинаптическая блокада, см. с.72). Симптомы более выражены по утрам, в течение дня по мере активности наблюдается улучшение; ухудшение в течение ночи и во время упражнений в связи с исчерпыванием. В основном двигательные нарушения, но часто сопровождающиеся парестезиями. У ♂ может быть импотенция
F. миастения: см. с.72
G. полимиозит: в возрасте >60 лет, 25% пациентов имеют злокачественный процесс, чаще всего сочетается с бронхогенным раком легкого
H. атрофия мышечных волокон IIb типа: наиболее частый вариант паранеопластического синдрома; в основном наблюдается слабость проксимальных мышц (также, как и при других эндокринных миопатиях, напр., при гипотиреоидизме или использовании стероидов)
* «классический» неврологический паранеопластический синдром. Когда заболевание начинается с такого синдрома без указания на предшествующий опухолевый процесс, проведение обследования обычно выявляет скрытый раковый процесс
Панцеребеллярная дегенерация
Значительная потеря клеток Пуркинье (в результате действия антител к клеткам Пуркинье) → тяжелой панцеребеллярной дисфункции. Проявляется головокружением, атаксией походки, атаксией верхних и нижних конечностей, дизартрией, Т/Р, диплопией, осцилопсией, нистагмом, окуломоторной дисметрией. Обычно не поддается лечению или хотя бы улучшению даже при проведении иммуносупрессии. В 20% случаев улучшение наблюдается при лечении первичного ракового процесса. На ранней стадии КТ нормальная, позднее → мозжечковая дегенерация. В 70% случаев мозжечковые симптомы предшествуют диагнозу рака.
Наиболее частые виды первичного ракового процесса при панцеребеллярной дегенерации приведены в табл. 2-17.
Табл. 2-17. Частые виды первичного рака при панцеребеллярной дегенерации
Женщины | Мужчины |
Рак яичников Рак молочной железы Рак матки Лимфома Ходжкина | Рак легкого Лимфома Ходжкина |
Дата добавления: 2015-04-07; просмотров: 1229;