Изолированные васкулиты ЦНС

Т.н. ангииты ЦНС. Редкие заболевания (к 1983 г. описано ≈20 случаев¹²¹); касается только сосудов ЦНС. Практически всегда имеется поражение мелких сосудов → сегментарное воспаление и некроз небольших лептоменингеальных и паренхиматозных сосудов с ишемией окружающей ткани или кровоизлияниями¹⁰⁹.

Клиническая презентация

Сочетание Г/Б, спутанности, деменции и сонливости. Иногда припадки. Очаговые и многоочаговые поражения мозга наблюдаются > чем в 80% случаев. Зрительные нарушения встречаются часто (в результате поражения хориоидальных и ретинальных артерий или поражения зрительной коры → зрительные галлюцинации).

Диагностика

СОЭ и лейкоцитоз обычно нормальные. ЦСЖ может иметь нормальный состав или в ней может быть плеоцитоз и/или повышенное количество белка. На КТ могут быть зоны КУ низкой плотности.

АГ (требуется для постановки диагноза): характерным является наличие множественных участков симметричного сужения (вид «нитки бус»). Наличие нормальной АГ не исключает этого диагноза.

Гистологический диагноз (рекомендуется): следует сделать посевы со всех биопсийных материалов. Биопсия мозгового вещества редко показывает васкулит. Лептоменингеальная биопсия обязательно показывает вовлечение.