Грануломатоз Вегенера

Системный некротический грануломатозный васкулит с поражением дыхательных путей (легкие → кашель/кровохарканье и/или носовые ходы → серозно-кровянистое отделяемое ± перфорация носовой перегородки → характерная «седлообразная» деформация носа) и часто почек (нет описания случаев изолированного поражения почек без поражения дыхательных путей)¹¹⁹.

Обычными первичными признаками являются заложенность носа и трещины. > чем в 50% случаев наблюдается артралгия (но не настоящий артрит).

Неврологическая симптоматика обычно состоит в поражении ЧМН (обычно II, III, IV, VI, реже V, VII, VIII, совсем редко бывает поражение IX, X, XI, XII) и периферических нейропатиях, также бывает несахарный диабет (иногда может предшествовать появлению других симптомов вплоть до 9 мес). Очаговые поражения ГМ и СМ встречаются реже.

Дифференциальный диагноз:

· «летальная срединная гранулома» (может быть похожей или идентичной полиморфному ретикулозу) может превращаться в лимфому. Может вызывать быстротечные локальные разрушения носовой ткани. Дифференциация с этих заболеванием является принципиально важной, т.к. в этом случае требуется лечение облучением; проведение иммуносупрессии противопоказано (напр., циклофосфамидом). Возможно, не является настоящей грануломой. Вовлечения почек и дыхательных путей не наблюдается

· грибковые заболевания: Sporothrix schenckii и Coccidioides могут вызывать аналогичный синдром

· другие васкулиты: особенно синдром Шурга-Штраусса (обычно наблюдаются астма и периферическая эозинофилия) или узелковый периартериит (без гранулом)