Лечение гранулематоза Вегенера

1. Цитостатики:

• циклофосфан (циклофосфамид):

- в остром периоде 2 мг/кг в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг в течение 2-4 нед, затем переходят на интермиттирующий прием преднизолона (через день) 6-12 мес; дозу циклофосфана снижают (на 25 мг каждые 2-3 мес) после достижения полной ремиссии, но не ранее, чем через год;

- при быстро прогрессирующем течении в/в в дозе 5-10 мг/кг в течение 2-3 дней (при необходимости 7 дней), затем прием внутрь 1-2 мг/кг в течение 2-3 нед; поддерживающая доза 25-50 мг/сут в течение 1 года и более; возможно сочетание с глюкокортикостероидами;

• азатиоприн 150-200 мг/сут в сочетании с преднизолоном 40-60 мг/сут; поддерживающая доза азатиоприна 100-150 мг/сут, преднизолона 10-15 мг/сут (при отсутствии обострения заболевания).

2. Глюкокортикостероиды:

• преднизолон 1-2 мг/ кг, обязательно в сочетании с цитоста-тиками.

3. Эфферентные методы:

- плазмаферез.

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинических проявлений, улучшение или нормализация лабораторных показателей (СОЭ, СРВ, РФ, белковые фракции).

Примеры формулировки диагноза:

Гранулематозный системный васкулит (Болезнь Вегенера), хроническое течение, активная фаза, активность II степени; с поражением верхних дыхательных путей (пансинусит), слизистой полости рта (язвенно-некротический стоматит), поражение легких (бронхообструктивный синдром, ДН I); почек (гломерулонефрит, ХПНИ).