Фиброзно-мышечная дисплазия
Вид ангиопатии с преимущественным поражением ветвей аорты. Поражение аорты наблюдается в 85% случаев (наиболее часто страдающая область), часто в сочетании с гипертонией. Частота заболевания составляет ≈1%. Возникают мультифокальные очаги чередующихся участков сужений и расширений артерий.
Вторым по частоте поражения местом является шейный отдел ВСА (в основном на уровне С1-2). Признаки фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) имеются в 1% от всех каротидных АГ, что делает ее вторым по частоте заболеванием, вызывающим экстракраниальный каротидный стеноз123. Двустороннее поражение ВСА на шее наблюдается в ≈80% случаев. У 50% пациентов с каротидной ФМД имеется ФМД почечных артерий. Пациенты с ФМД имеют повышенный риск возникновения внутричерепных аневризм и опухолей и, вероятно, более высокий риск возникновения расслаивания сонной артерии.
Этиология
Истинная этиология остается неизвестной, хотя были обнаружены врожденные дефекты мышечного (медия) и внутреннего эластического слоев артерий, которые могут быть предрасполагающими факторами для возникновения травматических повреждений артерий в результате обычно хорошо переносимых воздействий. Высокая семейная частота инстультов, гипертонической болезни и мигрени является подтверждением предположения, что ФМД является аутосомно-доминантным наследственным признаком с меньшей проявялемостью у мужчин124.
Аневризмы и ФМД
Частота аневризм при ФМД125 колеблется от 20 до 50%.
Клинические проявления
Большинство пациентов имеют множественные, повторяющиеся симптомы, приведенные в табл. 2-14.
Табл. 2-14. Первоначальные симптомы в 37 случаях аорто-краниальной ФМД124
| Симптомы | % |
| Г/Б | 78% |
| Психические расстройства | 48% |
| Звон в ушах | 38% |
| Головокружение | 34% |
| Сердечная аритмия | 31% |
| ТИА | 31% |
| Синкопальные состоиния | 31% |
| Каротидиния | 21% |
| Эпилепсия | 15% |
| Нарушения слуха | 12% |
| Брюшная жаба | 8% |
| Стенокардия/инфаркт миокарда | 8% |
Более 50% пациентов имеют признаки церебральной ишемии или инфаркта. Однако. ФМД может быть и случайной находкой. В некоторых случаях при сроке наблюдения до 5 лет не отмечалось повторения симптомов ишемии, что может быть свидетельством того, что ФМД является относительно доброкачественным заболеванием.
Диагностика
Золотым стандартом для диагностики ФМД является АГ. 3 типа АГ изменений126 см. табл. 2-15.
Табл. 2-15. Ангиографическая классификация ФМД
| Тип | Описание |
| Наиболее частый (80-100% описанных случаев). Множественные, неравномерной формы, концентрические сужения с перемежающимися нормальными и расширенными участками, в результате чего этот тип получил название «цепочка бусин». Сочетается с фиброплазнией мышечного слоя | |
| Фокальный тубулярный стеноз, встречается в ≈7% случаев. Менее характерное проявление ФМД, чем тип 1; также может наблюдаться при артериите Такаясу и других состояниях | |
| «атипичная ФМД». Редкое заболевание. Может иметь различные проявления, наиболее часто это дивертилярные выпячивания на одной стенке артерии |
Лечение
Рекомендуется терапия, включающая препараты, действующие на тромбоциты (напр., аспирин).
Проведение прямого хирургического вмешательства является затруднительным из-за труднодоступной локализации (верхние отделы ВСА непосредственно у входа в основание черепа) и слабости сосудистой стенки, при которой трудно накладывать анастомозы или ушивать артериотомические отверстия.
Некоторого успеха можно добиться с помощью транслюминальной ангиопластики. В качестве осложнений указывают на возникновение ККС и разрыв артерии.
Дата добавления: 2015-04-07; просмотров: 869;