Дефицит витамина Е

Дети и взрослые, страдающие хроническим поражением печени (билиарная атре­зия) или синдромами мальабсорбции, иногда обращаются к врачу по поводу неврологи­ческой дисфункции. При физикальном обследовании у них отмечают дизартрию, моз­жечковую атаксию, снижение вибрационной чувствительности и чувства положения, сенсорную полинейропатию и отсутствие сухожильных рефлексов. У некоторых боль­ных выявляют офтальмоплегию. Интеллектуальные функции обычно сохранны. При нейропатологическом исследовании у двух взрослых пациентов обнаружили гибель ми­елинизированных аксонов крупного диаметра в икроножных нервах и аксональную де­генерацию. Очевидные признаки гибели нервных клеток наблюдают в узлах задних корешков, а в задних столбах спинного мозга, ядрах тонкого и клиновидного пучков — признаки дегенерации. Состояние больных улучшается при своевременно начатом ле­чении с дополнительным введением витамина Е.

Неврологические синдромы, обусловленные гипервитаминозом

Острое токсическое воздействие вызывает головные боли, головокружение, раз­дражительность и сонливость. Длительный гипервитаминоз А может приводить к хроническому повышению внутричерепного давления (псевдоопухоль мозга) (см. гл. 76).

Избыточное поступление с пищей пиридоксина в количествах, превышающих 2 г в день, вызывает сенсорную нейропатию, характеризующуюся нарастающей атаксией, снижением чувства положения и вибрационной чувствительности, выпа­дением сухожильных рефлексов. Мышечная сила остается сохранной. Синдром об­ратим при прекращении поступления пиридоксина.

Приобретенные (вторичные) метаболические заболевания нервной системы

При неврологических заболеваниях данной группы нарушения функций мозга обычно бывают следствием болезней других органов или систем — сердца (и системы кровообращения), легких (и дыхательной системы), почек, печени, поджелудочной и эндокринных желез. Механизмы поражения нервной системы при патологии каж­дого из этих внутренних органов различны.

Гипоксическая ишемическая энцефалопатия

Это распространенное и часто разрушительное по своим последствиям состояние обусловлено отсутствием поступления кислорода к мозгу вследствие гипотензии или дыхательной недостаточности. Иногда патогенную роль играют оба эти фактора, и вы­явить преобладающее значение какого-либо из них невозможно — отсюда проистекают двойственные ссылки на «кардиореспираторную недостаточность» в анамнезе. К числу состояний, чаще всего приводящих к аноксической (ишемической) энцефалопатии, от­носятся: 1) инфаркт миокарда; 2) остановка сердца различного генеза; 3) кровоизлияние с шоком и циркуляторным коллапсом, в этих случаях кровоснабжение мозга страдает раньше, чем функция дыхания; 4) инфекционный и травматический шок; 5) асфиксия (при утоплении, странгуляции, аспирации рвотных масс или крови, сдавлении трахеи кровоизлиянием или хирургическим тампоном, попадании инородного тела в трахею);

6) заболевания, приводящие к параличу дыхательных мышц и нарушению регуляции дыхания центральной нервной системой (травматические, сосудистые поражения голо­вного мозга, эпилепсия) с дыхательной недостаточностью, вслед за которой наступает сердечная недостаточность; 7) отравления монооксидом углерода (СО), при которых сна­чала происходит угнетение дыхания, а затем функции сердечно-сосудистой системы. Экспериментальные данные подтверждают то, что гипоксия способна индуцировать раз­личные клинико-патологические состояния сама по себе, а не только в сочетании с низ­кой перфузией (ишемия).

Клинические проявления. Легкие степени гипоксии вызывают нарушения вни­мания, логического мышления, координации движений и не оставляют стойких последствий. При тяжелой гипоксии или аноксии, наблюдающихся при остановке сердца, сознание утрачивается на несколько секунд, но выздоровление бывает полным, если дыхание, оксигенация крови и деятельность сердца восстанавливаются в течение 3—5 мин. Если гипоксия удерживается дольше, то это приводит к тяжелому пора­жению мозга, особенно тех его отделов, в которых эффективность циркуляции имеет пограничные значения (бледный шар, мозжечок, гиппокамп и зоны смежного кровоснабжения в теменно-затылочных областях). Точно судить о степени гипоксии/ише­мии на основании клинических данных сложно, поскольку слабая сердечная дея­тельность или низкое артериальное давление могут способствовать поддержанию циркуляции на некотором уровне. Поэтому у отдельных больных полное восстанов­ление происходило после церебральной аноксии, якобы продолжавшейся 8—10 мин или более. Важное клиническое правило заключается в том, что уровни гипоксии, не приводящие даже на какое-то время к утрате сознания, редко вызывают (если вообще вызывают) стойкие повреждения нервной системы. Снижение Ро₂ до 20 мм рт. ст. переносится хорошо, если оно развивается постепенно, а артериальное давление остается нормальным. Кроме того, у пациентов, у которых сохранены функции ствола мозга (о чем свидетельствуют нормальные цилиоспинальные, окуловестибулярные рефлексы, реакции зрачка на свет и интактность движений «глаз куклы») по окончании эпизода гипоксии, прогноз в отношении восстановления сознания и, возможно, умственных способностей более благоприятный. Отсутствие этих рефлек­торных реакций и фиксированное расширение зрачка при световом воздействии свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе.

Выраженная или длительная глобальная ишемия приводит к смерти мозга (см. гл. 21). Сразу после завершения реанимационных мероприятий по поводу остановки сердечной и дыхательной деятельности эти симптомы могут свидетельствовать о смерти мозга (расширенные неподвижные зрачки, отсутствие стволовых рефлексов и дыхания, изоэлектрические линии на ЭЭГ), хотя возможно и полное восстановление функций. Однако сохранение состояния ареактивности дольше 1—2 ч неизменно сопряжено с неблагоприятным прогнозом (см. гл. 21). Диагноз смерти мозга следует выставлять с осторожностью, поскольку анестезия, лекарственная интоксикация и гипотермия также могут приводить к глубокой коме, выпадению рефлексов, замы­кающихся на уровне ствола, и изоэлектрической ЭЭГ, но при этом возможность восстановления сохраняется. Случаи смерти мозга привлекают к себе все более пристальное внимание общественности в связи с этическими и моральными вопросами, связанными с прекращением поддерживающего лечения (см. гл. 21). Проблемы ведения больных наиболее сложны, если они перенесли тяжелую, но меньшей степени выраженности церебральную аноксию.

У пациентов, перенесших тяжелую аноксическую энцефалопатию, степень вы­раженности которой недостаточна для того, чтобы вызвать «смерть мозга», дыхание и сердечная деятельность часто стабилизируются. Неврологическое обследование показывает, что больной находится в глубокой коме, глазные яблоки неподвижны и находятся в состоянии некоторого расхождения, но зрачки реагируют на свет, мышцы конечностей вялые или очень ригидные, сухожильные рефлексы низкие. Через несколько минут после восстановления сердечной деятельности и дыхания могут появляться генерализованные судороги и изолированные либо сгруппированные мы­шечные сокращения (миоклонии). Позы, типичные для децеребрации или декорти­кации, отмечаются в покое или провоцируются при сдавливании конечностей, у больного можно вызвать двусторонний симптом Бабинского. В первые 24—48 ч это состояние может закончиться смертью: повышается температура, углубляются кома и циркуляторный коллапс. При несколько менее тяжелой травме, когда кора большого мозга и мозжечка разрушается частично или полностью, но стволовые и спинальные структуры остаются интактными, пациент пребывает в состоянии, называемом «не­обратимой комой» или «персистирующим вегетативным состоянием» (см. гл. 21). Эти больные остаются безмолвными, у них отсутствуют реакции на внешние стимулы и ориентировка в окружающей обстановке в течение недель, месяцев или лет. Разработаны критерии для точного прогнозирования исхода этого состояния в раннем периоде комы (см. гл. 21). Если удается исключить интоксикацию, то наличие фиксированных расширенных зрачков и паралича движений глазных яблок в течение 24—48 ч, а также значительное замедление ритма на ЭЭГ обычно свидетельствуют о необратимом поражении мозга. При глубокой коме такого типа, продолжающейся более нескольких дней, полное восстановление происходит редко.

Состояние больных с еще более легкими травмами улучшается после периода комы. Вслед за возвращением сознания появляются спутанность сознания различной степени, зрительная агнозия, экстрапирамидная ригидность, расстройства движений (миоклонус действия, или интенционный, хореоатетоз). Некоторые из этих больных быстро проходят через данную острую гипоксическую фазу и в последующем вы­здоравливают; у других сохраняется стойкий неврологический дефект. Среди пост­гипоксических синдромов чаще всего встречаются: 1) персистирующая кома или ступор; и, при церебральных поражениях более легких степеней тяжести, 2) деменция с экстрапирамидной симптоматикой или без таковой;

3) зрительная агнозия; 4) паркинсонизм; 5) хореоатетоз; 6) моз­жечковая атаксия; 7) миоклонус действия или интенционный и 8) амнестический корсаковский синдром. Особой проблемой могут ос­таваться эпилептические припадки, но это бывает нечасто.

Относительно редким и необъяснимым феноменом является отдаленная постаноксическая энцефалопатия. Первоначальное улучшение, которое создает впечатление выздоровления, через какое-то время (в большинстве случаев 1—4 нед) сменяется обострением, характеризующимся апатией, дезориентацией, раздражитель­ностью и иногда возбуждением или манией. Некоторые больные после второго такого эпизода выздоравливают, но у большинства из них неврологический синдром продол­жает прогрессировать с появлением подволакивания ног при ходьбе, диффузной мы­шечной ригидностью и спастикой, развитием комы; смерть наступает через 1—2 нед. Как показывают посмертные исследования, основным изменением у этих больных яв­ляется распространенная демиелинизация в мозге. Крайне редко наблюдается другой тип отдаленного синдрома: после периода гипоксии начинается медленное ухудшение состояния с преимущественным поражением подкорковых узлов и в меньшей степени — коры и белого вещества. Его прогрессирующее течение через несколько недель или ме­сяцев делает больного безмолвным и беспомощным, приводя к мышечной ригидности.

Непременным механизмом патогенеза гипоксической энцефалопатии служат отсутствие кислорода и прекращение всех процессов аэробного метаболизма, необ­ходимых для поддержания трикарбонового цикла Кребса и системы транспорта электронов. В тканях накапливается молочная кислота. Патофизиология отдаленного прогрессирования неясна.

Диагностика. Диагностика основывается на наличии в анамнезе гипоксического ишемического эпизода и данных о снижении оксигенации артериальной крови (Ро₂ < 40 мм рт. ст.), интоксикации СО (о которой свидетельствуют спектроскопиче­ская полоса СО и вишнево-красный цвет кожных покровов в течение нескольких минут или часов после эпизода), падении показателей систолического давления ниже 70 мм рт. ст. или остановки сердца; и как отмечалось выше, последовательности клинических явлений, происходящих после окончания возможного гипоксического/ишемического эпизода. Могут иметь место также поражение почек (анурия) и инфаркт миокарда, которые сопровождаются признаками, подтверждающими наличие гипоксии.

Лечение. Лечение при аноксической энцефалопатии направлено главным образом на предупреждение критической степени гипоксической травмы. После обеспечения хорошей проходимости воздухоносных путей осуществляют искусственное дыхание, непрямой массаж сердца, применяют дефибриллятор и искусственный водитель сердечного ритма и открытое хирургическое вмешательство на грудной полости; своевременность проведения этих мероприятий определяется считанными секундами. Введение каких-либо фармакологических средств после того, как достигнуто восста­новление функций сердца и легких, с целью дальнейшего улучшения не оправдано. Эффективность барбитуратов, кортикостероидов, гипотермии, диметилсульфоксида и бензодиазепинов не доказана. У небольшого непредсказуемого числа больных развиваются вторичные осложнения, связанные с диффузным отеком мозга после остановки сердца; чаще подобное состояние наблюдают у детей. Его диагностируют по наличию сдавления боковых желудочков и цистерн на КТ и резкому повышению давления СМЖ при люмбальной пункции. Лечение описано в гл. 21. При эпилеп­тических приступах назначают антиконвульсанты. При постгипоксическом миоклонусе эффективен пероральный прием 5-гидрокситриптофана.