Гиперкапническая энцефалопатия

Хроническая эмфизема, хроническое фиброзирующее поражение легких и в редких случаях неадекватность центральной регуляции дыхания приводят к хрони­ческому дыхательному ацидозу с увеличением Рсо₂ и снижением артериального роз. Эти заболевания легких часто сопровождаются развитием вторичной полици­темии и легочного сердца, а также сопутствующими инфекциями легких.

Клинические проявления. Клинический синдром, обусловленный гиперкапнией (и гипоксией), включает в себя головную боль — диффузную или локализующуюся в лобных или затылочных областях с двух сторон, часто интенсивную и длящуюся часами, отек дисков зрительных нервов, оглушенность, сонливость, спутанность со­знания, ступор и кому, быстрочастотный тремор действия и резкие судорожные подергивания всех мышц, которые находятся в состоянии постоянного сокращения, а также способность удерживать фиксированную позу и прерывание произвольных движений в связи с кратковременными провалами поддерживаемого напряжения мышц («порхающий» тремор). Интермиттирующая сонливость, безучастность и не­внимание к окружающей обстановке, снижение психомоторной активности, отсут­ствие восприятия последовательности событий и ухудшение памяти представляют собой более тонкие проявления данного синдрома.

В период развернутой клинической картины СМЖ при люмбальной пункции выте­кает под повышенным давлением, Рсо2 может превышать 75 мм рт.ст., насыщение ар­териальной крови кислородом колеблется от 85 до 40%. На ЭЭГ выявляют медленную активность дельта- и тета-диапазона, иногда билатерально-синхронного характера. Ме­ханизмом церебральных нарушений считают наркотическое воздействие С02, биохи­мические детали которого неизвестны. К настоящему времени широко признана опас­ность назначения морфина и седативных препаратов, которые угнетают регуляцию ды­хания (уже подавленного за счет ретенции СО₂), и ингаляции О₂, сводящей на нет единственный стимулятор дыхания — низкое Ро₂.

Лечение. Самыми эффективными терапевтическими мероприятиями являются форсированное дыхание под положительным давлением с применением интермит­тирующего респиратора, назначение дигиталиса и диуретиков (при сердечной не­достаточности), венесекция с целью снижения вязкости крови, введение антибиотиков для борьбы с легочной инфекцией. Если ступор или кома сохраняются, следует повторно определить уровень артериального O₂; он может быть снижен до критической величины, и тогда необходимо его повысить путем контролированного назначения О₂ до такой величины (50—55 мм рт.ст.), при которой происходит активация сознания, но не устраняется стимул центральной регуляции дыхания. Кроме того, рН СМЖ может быть очень низким (7,15—7,25). При наркотическом действии СО₂ коррекция ацидоза крови достигается легче, чем ацидоза СМЖ, который изменяется с запаздыванием. Назначение аминофиллина является первоначальным мероприяти­ем. При лечении хронического обструктивного поражения легких в первую очередь необходимо назначать аминофиллин, поскольку он улучшает как резистентность дыхательных путей, так и сократимость диафрагмы. Быстрая коррекция отклонений со стороны СО₂ и рН может осложняться гипокалиемией.

Дифференциальная диагностика. В отличие от чистой гипоксической энцефа­лопатии гиперкапния редко вызывает длительную кому и не служит причиной необратимого повреждения мозга. Отек дисков зрительных нервов и «порхающий» тремор (последний встречается также при печеночной недостаточности, уремии и иногда при других метаболических нарушениях) представляют собой важные диаг­ностические признаки. Синдром гиперкапнии может быть ошибочно принят за опухоль мозга, психоз неочерченного типа со спутанностью сознания или за заболевания, сопровождающиеся миоклонусом и хореей. В последнем случае необходимо проводить дифференциацию от хронического экстрапирамидного синдрома.

Гипогликемическая энцефалопатия (см. также гл. 327 и 329)

Гипогликемия служит относительно редкой, но важной причиной эпизодов спу­танности сознания, судорожных приступов, комы и иногда очаговых неврологических симптомов, например гемипареза. Гипогликемическая энцефалопатия характеризу­ется критическим снижением концентрации глюкозы в крови, составляющей менее 250—300 мг/л (у детей младшего возраста ниже). Если это состояние длится до­статочно долго (в течение многих минут), церебральные резервы глюкозы истощаются. Поскольку окисление в мозге происходит без поступления экзогенной глюкозы, метаболизированию подвергаются липиды и белки, входящие в состав нейронов, в результате чего наступают необратимые нарушения. У больного с выраженной ги­погликемией до возникновения стойкого поражения мозга развивается глубокая кома. В связи с этим важное значение приобретает своевременное лечение.

Этиология. Самыми распространенными причинами гипогликемической энцефа­лопатии являются: 1) случайная или намеренная передозировка инсулина или пе­рорального противодиабетического препарата; 2) инсулинсекретирующая опухоль из островковых клеток поджелудочной железы или ретроперитонеальная саркома; 3) ре­дкие, но длительные периоды злоупотребления спиртными напитками, приводящие к истощению запасов гликогена в печени; 4) острая безжелтушная печеночная энцефалопатия детского возраста (синдром Рейс); 5) болезнь накопления гликогена в раннем детском возрасте; 6) идиопатический синдром, встречающийся в неона­тальном периоде. В прошлом гипогликемическая энцефалопатия довольно часто развивалась как осложнение при лечении шизофрении методом «инсулинового шока». Гипогликемия, возникающая после приема пищи или при голодании, никогда не бывает столь выражена или длительна, чтобы вызвать поражения ЦНС.

Клинические проявления.Как только концентрация глюкозы в крови снижается примерно до 300 мг/л, появляются первые симптомы — беспокойство, чувство голода, внезапное покраснение лица, головная боль, учащенное сердцебиение, тревога, уси­ленное потоотделение и дрожь. Вслед за ними постепенно возникают дезориентация, сонливость, очаговые неврологические симптомы и иногда возбуждение или гипер­активность. На следующей стадии симптомы развиваются в следующей последова­тельности: усиление рефлексов орального автоматизма, хватательных рефлексов, двигательного беспокойства, мышечные спазмы и наконец — децеребрационная ригидность. У некоторых больных возникают миотонические подергивания и судороги.

При уровнях глюкозы в крови около 100 мг/л отмечаются глубокая кома, расширение зрачков, бледность, поверхностное дыхание, брадикардия и гипотония мышц конеч­ностей — так называемая медуллярная фаза гипогликемии. Если ввести глюкозу до наступления медуллярной фазы, состояние больного в течение нескольких минут восстанавливается до нормального, повторяя в обратной последовательности все вы­шеперечисленные клинические проявления. Если же медуллярная фаза наступает, и особенно если она удерживается на протяжении определенного времени до тех пор, пока не будет скорректирована гипогликемия, регресс неврологической симп­томатики растягивается на дни или недели и может остаться неполным.

Введение инсулина в больших дозах, вызывающих глубокую даже относительно кратковременную гипогликемию (30—60 мин), создает большую опасность, чем серии менее тяжелых эпизодов гипогликемии, провоцируемые более низкими дозами ин­сулина. Возможно, это обусловлено тем, что в первом случае поражаются или истощаются эссенциальные ферменты. Данное состояние не удается преодолеть по­средством внутривенного введения больших количеств глюкозы.

Патологические изменения. Основные нейропатологические измене­ния претерпевает кора мозга; нервные клетки подвергаются дегенерации и заме­щаются микроглиоцитами и астроцитами. Распределение поражений сходно с таковым при гипоксической энцефалопатии, хотя и не идентично ему (при гипогликемической энцефалопатии относительно сохранной остается кора мозжечка). Последствия этих двух состояний также во многом сходны.

Хронические эпизоды гипогликемии могут послужить причиной развития двух других довольно часто встречающихся синдромов. Один из них, называемый по­дострой гипогликемией, характеризуется сонливостью и летаргией, сниже­нием психомоторной активности, нарушением социального поведения и дезориента­цией. Пероральное или внутривенное введение глюкозы приводит к немедленному регрессу симптомов. При другом — хроническом синдроме — наблюдается постепенное нарастание интеллектуальных расстройств, в связи с чем возникает предположение о пресенильной деменции. В некоторых случаях у пациентов выявляли тремор, хорею, ригидность, мозжечковую атаксию и иногда симптомы вовлечения периферических мотонейронов («гипогликемическая амиотрофия»). Эти подострые и хронические формы гипогликемии наблюдались при гипертрофии или опухоли островковых клеток, карциноме желудка, фиброзной мезотелиоме, карциноме слепой кишки и гепатоме. Эти опухоли, не относящиеся к поджелудочной железе, выра­батывают инсулиноподобное вещество.

Дифференциальная диагностика. Основные различия между гипогликемией и гипоксией касаются клинического симптомокомплекса и характера развития невро­логических расстройств. При гипогликемии нарушение функций мозга происходит медленнее, чем при гипоксии, за период 30—60 мин, а не в течение нескольких секунд или минут. Фаза восстановления и последствия этих двух состояний в основном одинаковы. Рецидивирующую гипогликемию, которая встреча­ется при опухолях островковых клеток, в течение некоторого времени можно ошибочно принимать за эпизодический психоз с дезориентацией или судорожное заболевание, и поставить диагноз удается лишь после выявления гиперинсулинизма или низкого содержания в крови глюкозы (см. гл. 329).

Лечение заключается в коррекции гипогликемии при самых ранних ее прояв­лениях. Остается неизвестным, способны ли гипотермия или другие мероприятия удлинить период мягкого течения гипогликемии или оказать влияние на прогноз.

Гипергликемическая кома

Известны два гипергликемических синдрома, наблюдающихся главным образом при диабете: 1) гипергликемия с кетоацидозом и 2) гиперосмолярная некетонемическая гипергликемия. Они описаны в гл. 327.