Энцефалопатии, обусловленные электролитными и эндокринными нарушениями

В данной главе эти важные группы метаболических энцефалопатий рассматри­ваются кратко. Более подробное описания можно найти в соответствующих главах.

Метаболический ацидоз (рН артериальной крови < 7,3, pcО₂<35, НСО₃<10 мэкв/л), вызванный сахарным диабетом, почечной недостаточностью, лактат­ацидозом или отравлением кислотными веществами, проявляется клиническим син­дромом, характеризующимся сонливостью, ступором, сухостью кожных покровов и дыханием Куссмауля (см. гл. 42). Резко выраженная гиперосмолярность крови может развиться на фоне сахарного диабета (уровень глюкозы крови > 4000 мг/л) и при гипернатриемической дегидратации, приводя в обоих случаях к возникновению дрожи, судорогам и коме. В некоторых случаях двигательные рас­стройства напоминают хорею или миоклонические подергивания при уремии. Ги­покалиемия характеризуется резкой мышечной слабостью, сочетающейся со ступорозно-спутанным состоянием, и иногда значительными изменениями личности и поведения (см. гл. 42).

Гипонатриемия, обычно связанная с водной интоксикацией, служит другой причиной эпизодически наступающей комы, особенно у детей раннего возраста. Среди многих причин особую значимость имеет синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, поскольку он часто осложняет многие неврологические заболевания — черепно-мозговую травму, бактериальный менингит и энцефалит, инфаркт мозга и субарахноидальное кровоизлияние, новообразования и иногда болезнь Гийена—Барре (см. гл. 323). Данный синдром следует подозревать у любого нахо­дящегося в критическом состоянии неврологического и нейрохирургического больного, у которого гипертоничность мочи приближается к таковой плазмы. По мере развития гипонатриемии наблюдается нарастающее угнетение сознания, проходящее через стадии спутанности до комы, часто сопровождаясь судорогами. Если это состояние будет диагностировано слишком поздно, содержание Na⁺ в сыворотке крови может опуститься до опасно низких уровней — 100 мэкв/л или ниже. Лечение рассмат­ривается в гл. 323. Заместительное внутривенное введение NaCl в тяжелых случаях следует проводить с осторожностью, так как энергичная и быстрая коррекция вы­раженной гипонатриемии может привести к развитию центрального понтинного миелинолиза (ЦПМ) и синдромов поражения ствола мозга, мозжечка, больших полушарий [Laureno, 1983]. Ayus и соавт., подчеркивая риск персистирующей вы­раженной гипонатриемии, дают следующие терапевтические рекомендации. При уровне сывороточного Na⁺ выше 120 мэкв/л неотложной коррекции не требуется. Если содержание Na⁺ > 105 мэкв/л, то его можно мягко изменить до 125—130 мэкв/л, используя дозу 2 мэкв Na⁺/л. Если Na⁺ сыворотки ниже 105 мэкв/л, то его корригируют на 20 мэкв/л, применяя дозу 2 мэкв/л, затем давая возможность данному показателю медленно возвратиться к норме.

К энцефалопатии может приводить очень тяжелая диарея, чаще у детей, чем у взрослых (за исключением случаев холеры). Раздражительность, слабость, головная боль, эпилептические припадки, ступор и кома развиваются в течение 2—3 дней и определяют крайне неблагоприятный прогноз, если их не удается быстро купировать. Полагают, что эта энцефалопатия является метаболической, обусловлена потерей жидкости, электролитов и может быть скорректирована путем их возмещения. При более затяжной тифоидной лихорадке почти у 50 % больных развивается делирий, у некоторых из них определяется менингизм и наступает кома с мышечными подергиваниями и эпилептическими припадками или спастикой и гиперактивными сухожильными рефлексами; все эти симптомы имеют преходящий характер.

Клинический симптомокомплекс при эндокринных энцефалопатиях еще более сложен. Состояния дезориентации могут сочетаться с ажитацией, галлю­цинациями, бредом, тревогой и депрессией. Длительность течения болезни составляет недели и месяцы, а не дни. После назначения АКТГ или кортикосте­роидных препаратов может развиваться деградация высших психических фун­кций, и такие же симптомы были описаны при болезни Кушинга (см. гл. 325). Особенно тонкой, неуловимой является неврологическая симптоматика при тиреотоксикозе. В медицинской литературе часто встречаются упоминания о тиреотоксическом психозе; психическая спутанность, эпилептические припадки, при­ступы мании и депрессии, бред и хорея наблюдаются в различных комбинациях наряду с мышечной слабостью и атрофиями, периодическим параличом и миастенией (см. гл. 324). При лечении гипертиреоза происходит постепенное восстановление нормального состояния психики. У пациентов с микседемой могут обнаруживаться замедленность мышления и депрессия, но лишь у небольшого числа из них отмечаются значительные изменения церебральных функций, проявляющиеся сонливостью или выраженной сомноленцией, безучастностью и апатией. При назначении тиреоидных гормонов эти симптомы могут регрессировать на протяжении несколько недель. Четко документировано сочетание микседемы и мозжечковой атаксии. Нейропатологическая основа заболевания, как и его патогенез, остаются неясными. При гиперпара­тиреозе, когда уровень кальция в сыворотке достигает 150 мг/л или выше, пациент погружается в состояние апатии, летаргии и спутанности. Резкая гиперкальциемия, возникающая в некоторых случаях при приеме чрезмерных доз витамина D и метастатических поражениях костей, вызывает развитие ступора, комы с летальным исходом. Хронический гипопаратиреоз, идиопатический или после резекции щитовидной и паращитовидной желез, иногда служит причиной появления интра­краниальных кальцификатов и двигательных нарушений в виде экстрапирамидного синдрома. Аддисонова болезнь (недостаточность коры надпочечников) может сопровождаться эпизодами спутанности сознания, ступора и комы, без каких-либо специфических симптомов. Их патогенетическими механизмами считают гипоглике­мию, артериальную гипотензию и гипонатриемию, влекущие снижение мозгового кровотока; в связи с этим можно ожидать благоприятного эффекта от проведения терапевтической коррекции этих расстройств.

Термином «панкреатическая энцефалопатия» обозначают синдром, который включает ажитацию и дезориентацию, иногда галлюцинации и помрачение сознания, дизартрию, переменную ригидность мышц конечностей в сочетании с острой патологией поджелудочной железы. Нозологический статус этого заболевания неясен, однотипных нейропатологических изменений не выявлено. Мы согласны с Pallis и Lewis, считающими, что прежде чем диагностировать у больного с острым панкреатитом панкреатическую энцефалопатию, у него необходимо исключить ал­когольный делирий, церебральные эффекты шока, почечную или печеночную недо­статочность, гипогликемию, диабетический ацидоз, гиперосмолярность, гипокалие­мию, гипо- и гиперкальциемию, которые могут осложнять течение основного забо­левания.

У больных, перенесших еюноилеостомию с целью излечения от патологического ожирения, энцефалопатия может быть вызвана d-лактат-ацидозом. До 10% таких пациентов сообщают об эпизодах спутанности сознания, атаксии и смазанности речи. d-Изомер молочной кислоты, в норме не обнаруживаемый в крови, у них присутствует в сыворотке, моче и кале. d-Лактат, продукт кишечных бактерий, приводит к развитию энцефалопатии, вмешиваясь в обмен пирувата. Симптоматика сходна с таковой при недостаточности тиамина. Диагноз основывается на выявлении метаболического ацидоза, сочетающегося с гиперхлоремией, и высоких концентраций d-молочной кислоты (см. Dahlquist, 1984; Cross, 1984).