Классификация. Поскольку этиологической классификации в настоящее время не разработано, деление дегенеративных заболеваний на отдельные синдромы производят с учетом
Поскольку этиологической классификации в настоящее время не разработано, деление дегенеративных заболеваний на отдельные синдромы производят с учетом описательных критериев. Эти критерии основываются главным образом на патологической анатомии, но в определенной степени также и на клинических проявлениях. В названиях многих из этих синдромов использованы имена некоторых выдающихся неврологов и невропатологов. Заболевания сгруппированы в соответствии с ведущими клиническими признаками. Классификация, приводимая в табл. 350-1 и рассматриваемая ниже, построена именно по такому плану.
Таблица 350-1. Клиническая классификация дегенеративных заболеваний нервной системы
I. Расстройства, характеризующиеся прогрессирующей деменцией, при отсутствии других выраженных неврологических симптомов А. Болезнь Альцгеймера
Б. Сенильная деменция альцгеймеровского типа В. Болезнь Пика (лобарная атрофия)
II. Синдромы прогрессирующей деменции, сочетающейся с другими выраженными неврологическими нарушениями А. Преимущественно взрослого возраста:
1. Болезнь Гентингтона
2. Множественная системная атрофия, сочетание деменции с атаксией и/или проявлениями болезни Паркинсона
3. Прогрессирующий супрануклеарный паралич (синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского) Б. Преимущественно детского и молодого взрослого возраста
1. Болезнь Галлервордена — Шпатца
2. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия
III. Синдромы, сопровождающиеся постепенным развитием нарушений позы и движений
А. Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона) Б. Стрионигральная дегенерация
В. Прогрессирующий супрануклеарный паралич (см. выше II, А, 3) Г. Торсионная дистония (торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония)
Д. Спастическая кривошея и другие органические дискинезии Е. Семейный тремор Ж. Синдром Жилль де ла Туретта
IV. Синдромы, сопровождающиеся прогрессирующей атаксией А. Мозжечковые дегенерации
1. Мозжечковая кортикальная дегенерация
2. Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА) Б. Спиноцеребеллярные дегенерации (атаксия Фридрейха и сходные расстройства)
V. Синдром центральной недостаточности вегетативной нервной системы (синдром Шая — Дрейджера)
VI. Синдромы мышечной слабости и атрофий без нарушений чувствительности (болезни двигательного нейрона) А. Боковой амиотрофический склероз Б. Спинальные амиотрофии
1. Семейная спинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Верднига — Гоффманна)
2. Юношеская спинальная амиотрофия (болезнь Вольфарта — Кугельберга — Веландер)
3. Другие формы семейных спинальных амиотрофий В. Первичный боковой склероз Г. Наследственная спастическая параплегия
VII. Синдромы сочетания мышечной слабости и атрофий с расстройствами чувствительности (прогрессирующие невральные амиотрофии, хронические семейные полиневропатии)
А. Перонеальная амиотрофия (Шарко — Мари — Тута) Б. Гипертрофическая интерстициальная полиневропатия (Дежерина — Сотта гипертрофический неврит) В. Различные формы хронической прогрессирующей невропатии
VIII. Синдромы прогрессирующей потери зрения
А. Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит) Б. Наследственная атрофия зрительных нервов (болезнь Лебера)
Синдромы с преобладанием прогрессирующей деменции
Клиническая картина рассматриваемых ниже нозологических форм характеризуется преобладанием постепенной утраты интеллектуальных способностей, т. е. деменцией. Другие неврологические симптомы, если не принимать во внимание терминальных стадий, отсутствуют или относительно слабо выражены. (Для дальнейшего рассмотрения деменции, включая вопросы клинического обследования, рекомендуется обратиться к гл. 10, 11 и 23.)
Дата добавления: 2015-03-17; просмотров: 678;