Б. дефицит синтеза Нв

дефицит синтеза гема (железодефицитные и сидероахрестические)

дефицит синтеза глобина (талассемии)

III. Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические)

1. Гемолиз, связанный с эндоэритроцитарными факторами

А. Анемии, связанные с изменениями мембран Er (мембранопатии)

а) Врожденные

• Врожденная эритропоэтическая Порфирия
• Наследственный овалоцитоз
• Наследственный сфероцитоз

б) Приобретенные

• Стоматоцитоз
• Анемия, вызванная гипофосфатемией

Б. Анемии при нарушениях метаболизма эритроцитов (наследственные энзимопатии)

а) Дефекты гликолитического пути

б) Дефекты гексозомонофосфатного пути (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы)

В. Анемии, вызванные дефектным синтезом гемоглобина (гемоглобинопатии)

а) Серповидноклеточные анемии

б) C-гемоглобинопатия

в) S-C-гемоглобинопатия

г) E-гемоглобинопатия

д) Талассемии

2. Гемолиз, связанный с экзоэритроцитарными факторами

А. Гиперспленизм

Б. Анемии, связанные с иммунологическими нарушениями

а) Изоиммунный гемолиз

б) Ауотиммунная гемолитическая анемия

• Болезнь Холодовых антител (Холодовых агглютининов)
• Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштейнера)
• Анемия, связанная с сенсибилизацией к комплементу

в) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафавы-Микели)

В. Анемии, вызванные механическими повреждениями Er

а) травматического генеза (при обызвествлении клапанов сердца, их пороках, дефектах протезов)

б) гемолиз при инфекциях

Лекция