Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)
ОМЛ возникает в системе гемопоэтических клеток-предшественниц, включающих миелобласты, монобласты, эритробласты и мегакариобласты, причем пролиферат может состоять из одной и более клеточных линий. Часть ОМЛ возникает в результате трансформации мультипотентной трехростковой миелоидной стволовой клетки. В других случаях вовлекается общий гранулоцитарно-моноцитарный предшественник.
В 1976 году группой гематологов была предложена классификация лейкозов, которая получила название франко-американо-британской (ФАБ). В последующем в 1982 и 1985 году она была модифицирована. Эта классификация основана на цитологической характеристике доминирующей популяции бластов, с учетом цитохимических реакций, иммунофенотипических маркеров и ультраструктуры лейкозных клеток. Выделение подтипов лейкозов (лейкемий), согласно предложенной классификации, отражающей уровень блока дифференцировки бластов, является очень важным для клиники, поскольку каждый тип имеет свою специфическую схему лечения.
В пересмотренной ФАБ-классификации ОМЛ также классифицируется в зависимости от «зрелости» и направленности дифференцировки лейкозных клеток. Предложено восем категорий ОМЛ, которые включают типы М1, М2, М3, М4, а также моноцитарную лейкемию (М5), эритролейкемию (М6) и мегакариоцитарную лейкемию (М7), которые обычно рассматривают отдельно (таблица 2).
Таблица 2
ФАБ-классификация ОМЛ
| ОМЛ с минимальной дифференцировкой | М0 (ОМЛ-М0) |
| ОМЛ без дозревания | М1 (ОМЛ-М1) |
| ОМЛ с дозреванием | М2 (ОМЛ-М2) |
| Острый промиелоцитарный Л | М3 (ОМЛ-М3) |
| Острый миеломоноцитарный Л | М4 (ОМЛ-М4) |
| Острый моноцитарный Л | М5 (ОМЛ-М5) |
| – Острый монобластный Л (острый моноцитарный Л, слабо дифференцированный) | М5А (ОМЛ-М5А) |
| – Острый моноцитарный Л, дифференцированный | М5Б (ОМЛ-М5Б) |
| Эритролейкоз | М6 (ОМЛ-М6) |
| Острый мегакариобластный Л | М7 (ОМЛ-М7) |
Главный критерий диагноза ОМЛ – наличие не менее 30 % миелобластов в периферической крови или КМ. У больных, как правило, выражены анемиия и тромбоцитопения. Поэтому нормальные показатели тромбоцитов и эритроцитов в периферической крови практически исключают диагноз ОМЛ.
У больных с М 2 наряду с общими для лейкозов клиническими проявлениями отмечается склонность к возникновению ДВС-синдрома, поражению ЦНС, развитию гранулоцитарной саркомы.
Дата добавления: 2015-03-26; просмотров: 856;