Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
Острый лимфобластный лейкоз характеризуется опухолевой пролиферацией лимфобластов, происходящих из стволовых лимфоидных клеток КМ.
Клинические проявления такие же как, и при ОМЛ. Вместе с тем уже в начале заболевания у некоторых больных отмечены поражения ЦНС, яичек, костей. Это самый частый (80–85 %) вид ОЛ у детей. Характерно увеличение лимфоузлов, что в сочетании с изменениями в периферической крови является весьма патогномоничным. Вместе с тем следует помнить, что генерализованная лимфаденопатия у детей при нормальных показателях тромбоцитов и эритроцитов, лейкоцитозе с атипичными лимфоидными клетками свидетельствует в пользу инфекционного мононуклеоза, а не ОЛЛ.
ФАБ-классификация ОЛЛ основывается на морфологии и иммунофенотипе бластных клеток, цитогенетических нарушениях (таблица 3)
Таблица 3
ФАБ-классификация ОЛЛ
Различают 3 формы: • L1 –детский тип (80–88%) РБ-61% • L2 – взрослый тип (8–18%) – РБ-26,5% • L3 – типа Беркитта (1–3%) |
Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов (из Т или В-клеток) Т-клеточные: • L1 • L2 В-клеточные: • Ранний пре-В-клеточный L1 и L2(пре-пре-В) • пре-В-клеточный L1 и L2 • В-клеточный – L3 |
Цитогенетические исследования расширили представления о генезе ОЛЛ. Они широко используются в классификации ОЛЛ и для выделения групп больных с различным прогнозом. Установлено, что клональные хромосомные аномалии выявляются в 90 % cлучаев ОЛЛ.
На основании количества хромосом (плоидии), наличия или отсутствия специфических хромосомных транслокаций детей с ОЛЛ относят к разным группам риска, соответственно с разными режимами лечения.
Большинство больных с нормальным кариотипом или гиперплоидией имеют хороший прогноз. Самый благоприятный прогноз наблюдают при гиперплоидии с более чем 50 хромосомами.
Хромосомные поломки, указывающие на неблагоприятный прогноз, включают гипоплоидный или почти гаплоидный набор хромосом, транслокации (например, t(1; 19) (q23; p13), t(4; 11)(q21; q23) и др.). Клинический исход при других транслокациях в условиях современной полихимиотерапии не отличается от случаев ОЛЛ без хромосомных поломок.
Для обобщения и дополнения вышеизложенного в таблице 4 приведена сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.
Таблица 4
Сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.
ОМЛ | ОЛЛ |
85 % – у взрослых | 85% – у детей |
КМ | |
Пиоидный (зеленоватый, гноевидный) | Малиново-красный (вид малинового желе) |
Расположение лейкозных инфильтратов | |
• КМ • селезенка • печень • л/у • слизистые ЖКТ • легкие – 1/3 (пневмонит) • оболочки мозга – ¼ (нейролейкоз) | • л/у • селезенка • печень • КМ • тимус • мочевая система • кожа • нейролейкоз |
Геморрагический синдром | |
Выражен | Не всегда |
Язвенно-некротические процессы | |
Выражены | Не выражены |
Ремиссии | |
нестойкие, непродолжительные, у детей протекает мягче | более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых |
Дата добавления: 2015-03-26; просмотров: 587;