Миеломная болезнь
Характеризуется неопластической пролиферацией плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов, которые обнаруживаются в крови и моче (белок Бенс – Джонса).
Формы в зависимости от характера роста:
1.Диффузная 2. диффузно-узловатая 3. множественно-узловатая
Формы в зависимости от характера миеломных клеток:
1. плазмоцитарная 2. плазмобластная 3, полиморфно-клеточная 4. мелкоклеточная миеломы
Морфология миеломной болезни
Миелома может протекать в солитарной форме, в виде одиночного узла, но чаще она бывает множественной. Происходит образование диффузных или очаговых (плазмоцитомы, миеломы) миеломных инфильтратов.
Локализация опухолей:
– плоские кости (ребра, кости черепа)
– позвоночник, реже – трубчатые кости
– внутренние органы – селезенка, лимфоузлы, печень, легкие и др.
В костях – разрастающаяся опухолевая ткань ведет к деструкции костной ткани и развитию патологических переломов. При диффузном разрастании опухолевой кроветворной ткани наблюдается остеолизис и остеопороз — образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов.
При миеломной болезни в связи с секрецией опухолевыми клетками парапротеина часто развивается AL-амилоидоз. Наибольшее значение среди парапротеинемических изменений имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия. В основе парапротеинемического нефроза лежит избыточное накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к нефросклерозу. Такие почки получили название “миеломные сморщенные почки”. Развивающаяся уремия является в 30% случаев причиной смерти больных миеломой. Другой частой причиной смерти служит присоединение инфекций.
Дата добавления: 2015-03-26; просмотров: 545;