Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Прогрессирующее слабоумие вследствие дистрофии нейронов коры головного мозга. Встречается редко: 1 случай на 1млн. населения. Развивается в основном в возрасте 50-60 лет, но были описаны случаи в молодом возрасте. Данное заболевание этиологически связано с инфекционными белками – прионами.

Прион обладает необычными биологическими свойствами – не содержит нуклеиновых кислот, но способный к саморепликации внутри клеток. Патогенетически прионы представляют собой мутантные клеточные изоформы нормального приона – протеина. На сегодня известно 20 их разновидностей. Прионы устойчивы ко всем физическим, химическим и биологическим воздействиям. Погибают только в огне. Прионы относятся к особо опасным инфекциям.

БКЯ имеет следующие формы:

- спорадическая,

- семейная (наследственная),

- ятрогенная,

- «новый вариант».

Все формы БКЯ являются заразными и смертельными. Наибольшую опасность в плане развития эпидемии представляют две последние – новая и ятрогенная. При ятрогенной проникновение прионов происходит при переливании крови, пересадке органов, введение препаратов человеческого и животного происхождения. При новой форме заражение происходит с алиментарным путем, а также с БАД.

При патологоанатомическом исследовании наблюдается общее нейрональное перерождение, астроцитарная пролиферация с разрушением серого вещества коры головного мозга лобных и височных долей.

Клиника.Особенности: длительный инкубационный период; полное отсутствие биологической реакций со стороны органов, т.к. прион обладает тропизмом к иммунным клеткам; 100% летальность.

Клиника разнообразна. Типичными являются атаксия, а затем полное обезвоживание, амнезия, снижение интеллекта вплоть до полного слабоумия. Слабоумие прогрессирует очень быстро за 4-5 мес, наблюдается потеря массы тела, нарушение сна, дизартрия, затем присоединяются экстрапирамидные нарушения, хореподобные движения, миоклонии в результате наступает смерть.

Хорея Гентингтона.

Наследственное нейродегенеративное заболевание с преимущественным поражением стриарной системы мозга и подкорковых ядер.

Среди пациентов психиатрических стационаров составляет 1%. Заболевание наследственное, т.к. выявлен генетический дефект, локализованный на 4-ой хромосоме.

В большинстве случаев начинается заболевание после 50 лет и длится 20-30 лет, но может начинаться в возрасте 5-70 лет.

Начинаясь с хореических гиперкинезов, затем проявляется нарушениями интеллекта, потерей возможности выполнения непривычной и творческой работы. Больные становятся раздражительными, у них отмечается аффективная лабильность, склонность к депрессиями, иногда к самоубийству. Интеллектуальная недостаточность прогрессирует медленно, сопровождается апатиями, потерей инициативы, снижением способности планировать и выполнять задуманное.

2. Сенильные деменций (сенилизм).Это психическое заболевание, возникающие в старческом возрасте и обусловленное атрофией головного мозга, проявляющееся постепенным распадом психической деятельности, утратой особенностей личности, прогрессирующей амнезией, заканчивающееся тотальным слабоумием и маразмом.

Сенильными деменциями страдают 15% лиц старшего возраста. В психиатрических стационарах больные сенильной деменцией составляют 30%.

Среди причин старческого слабоумия определенное значение придается генетическому фактору. Риск заболевания в 4,3 раза выше в семьях, в которых наблюдается это заболевание. Соматические заболевания ускоряют темп развития старческого слабоумия.

При исследовании мозга выявлены: уменьшение его массы до 700 гр., диффузная атрофия серого вещества коры больших полушарий. Микроскопически выявлены сенильные бляшки, до 60 и более в поле зрения.

Старческое слабоумие развивается малозаметно, снижается психическая активность, ухудшаются сложные ее виды (способность к абстрагированию, анализу, обобщению), появляется неприятие нового. События сегодняшней жизни воспринимаются с разочарованием, напротив, в прошлом видят только положительные как образец для подражания.

Больные становятся упрямыми. Их интересы сужаются, уступают место повышенному вниманию собственному здоровью и физиологическим отравлениям.

Появляются равнодушие ко всему, что не затрагивает непосредственно самого больного вздорности, мелочность, склонность к ссорам, подозрительность, исчезают прежние привязанности в т.ч. и к близким людям. Развивается эгоизм. В ряде случаев расторможенность влечений, проявляется сбором и хранением всякого хлама, бродяжничеством, алкоголизацией, сексуальным притязанием.

Появляются бесцеремонное вмешательство в интимные отношения собственных детей. Стремятся поставить супругов друг против друга.

Со временем личностные изменения уступают место собственному психическому распаду, он развивается по закономерностям прогрессирующей амнезии и заканчивается тотальным слабоумием (закон Рибо).

При развитие тотального слабоумия страдает узнавание собственного внешнего облика. Такие больные не узнают себя в зеркале («симптом зеркала»), забывают настоящее и недавнее прошлое, они помнят события давно минувших лет. Со временем возникает сдвиг ситуации в прошлое, вплоть до жизни в прошлом (экмнезия). В этом состоянии больные считают себя молодыми.

При старческом слабоумии существует диссоциация между слабоумием и сохранностью, благодаря стойкости автоматизированных реакций и внешних форм поведения – умения держать себя, правильной речи, уместное употребление приветствий.

Благодаря этому больные производят впечатления совершено здоровых людей. И только случайно заданный вопрос обнаруживают, что человек ведущий беседу не знает, сколько ему лет, не знает времени года, ни своего адреса.

Характерны нарушения ритма сна – исчезает время определенного засыпания и пробуждения. Сон глубокий, его продолжительность от 2 до 20 часов.

В период бодрствования может усилиться суетливая деловитость, принимая форму «сбора в дорогу» - больные связывают постельные принадлежности в узел и сидят, держа его в коленях. В исходных стадиях старческого слабоумия возникает кахексия. Больные лежат в «эмбриональной» позе. Но не во всех случаях старческое слабоумие заканчивается маразмом. Такие случай обозначаются как умеренная сенильная деменция.

Лечение.

Возможность терапевтического воздействия крайне ограничена с достижением лишь некоторого улучшения состояния больных. Эффективны сосудорасширяющие средства, витаминотерапия. Интенсивная терапия ноотропами, показана на начальных стадиях заболевания. Нейролептики показаны в очень малых дозах только при психотических расстройствах или выраженной суетливости. Применяют небольшие дозы транквилизаторов при нарушении сна. При лечении хорей Гентингтона применяют резерпин, этаперазин, трифтазин, галоперидол и другие препараты уменьшающие гиперкинезы.