ОСЛОЖНЕНИЯ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ
Выделяют 3 группы осложнений гломерулонефрита у детей: обусловленные основным заболеванием, проводимой терапией, сочетанием тех и других факторов.
Возникшие осложнения у детей с НС влияют на течение, исход заболевания, определяя серьезный прогноз. Летальные исходы при НС могут быть обусловлены возникшими осложнениями. Осложнения основного заболевания
Нефротический гиповолемический криз.Проведенный нами анализ осложнений НС у детей выявил зависимость их развития от гипоальбуминемии. В практическом отношении гипоальбуминемию следует рассматривать как один из важных критериев тяжести НС, гиповолемических осложнений, который определяет объем и неотложность терапевтических мероприятий.
Под нефротическим кризом понимают «внезапно» возникающее ухудшение состояния больных с тяжелым НС (полостные и степени анасарки отеки, гипоальбуминемия ниже 10 г/л, снижение ОЦК), при прогрессировании которого развивается гиповолемический шок.
Патофизиологическими моментами развития нефротического гиповолемического криза являются: гипоальбуминемия, снижение онкотического давления, перераспределение воды в интерстициальное пространство, снижение объема циркулирующей крови, гиповолемия, централизация и децентрализация кровообращения, расстройства микроциркуляции, клеточная гипоксия и ацидоз.
В развитии нефротического криза выделяют несколько клинических стадий: абдоминальный болевой синдром, мигрирующие рожеподобные эритемы («кининовые кризы»), нефротический гиповолемический шок. Возможно сочетание абдоминальных кризов и мигрирующих рожеподобных эритем либо их изолированное проявление.
Нефротический абдоминальный криз (синдром) считают одним из проявлений развивающегося гиповолемического шока у детей с тяжелым НС. Характеризуется тошнотой, рвотой, абдоминальными болями, нередко повышением температуры тела на фоне выраженных периферических, полостных и степени анасарки отеков, резкой гипоальбуминемией менее 15 г/л. Боли в животе носят различный характер — чаще интенсивные, схваткообразные, редко постоянные. Болевой синдром связывают с активацией кининовой системы. Т.С.Пасхиной и соавт. (1979) установлен высокий уровень брадикинина в абдоминальном транссудате на высоте болей. Болевой синдром обусловлен также спазмом сосудов кишечника. Снижение ЦВД в сочетании с артериальной гипотонией, гипоальбуминемией свидетельствует о гиповолемии.
Развитие абдоминального синдрома у ребенка с НС требует совместного наблюдения педиатра и хирурга для исключения перитонита. В диагностически сомнительных случаях проводят срочную лапароскопию, по показаниям — лапаротомию.
Лечение. Для восстановления ОЦК и улучшения реологии крови необходима инфузионная терапия. Для ликвидации гиповолемии назначают реополиглюкин на глюкозе 10—15 мл/кг внутривенно капельно с последующим струйным введением ла-зикса 1-2 мг/кг или 10%, 20% альбумин 10-15 мл/кг. Показаны глюкокортикоиды, антикоагулянты. На фоне проводимой терапии, направленной на восстановление ОЦК, улучшение реологии, состояние ребенка с клиникой нефротического абдоминального синдрома улучшается уже через 1—2 ч. При своевременной терапии прогноз для детей с нефротическим абдоминальным синдромом — благоприятный.
Рожеподобные эритемы диагностируют при развивающемся гиповолемическом шоке. Рожеподобные эритемы сопутствуют гиповолемии. Так называемые «кининовые кризы» проявляются рожеподобными, мигрирующими эритемами на коже бедер, голеней, живота, поясничной и других областей без четкой границы с нормальной кожей, горячих на ощупь, болезненных. Размер эритем — не более 5—10 см в диаметре. Их появление сопровождается повышением температуры тела, подкожным отеком, болезненностью. Для мигрирующих эритем свойственно появление то на одних, то на других участках кожи. Рожеподобные эритемы бесследно исчезают в течение нескольких часов или 1—2 сут, не оставляя пигментации и шелушения (табл. 8.1).
Дифференциальный диагноз проводят с рожистым воспалением кожи, для которого характерны эритема, отек и болезненность. Рожистая эритема с четкими краями приподнимается над уровнем кожи, сопровождается повышением температуры тела, симптомами интоксикации, лимфангитом, увеличением регионарных лимфатических узлов. Местные симптомы рожи исчезают через 5—15 дней, оставляя пигментацию и шелушение кожи. Наблюдается хороший эффект от пенициллинотерапии.
Лечение. При появлении рожеподобных, мигрирующих эритем в легких случаях бывает достаточным смазывание эритем гепариновой или метиндоловой мазью. При высокой степени активности следует назначать раствор реополиглюкина внутривенно капельно с лазиксом, 10%, 20% раствор альбумина.
Гиповолемический шок при нефротическом синдроме.Нефротический гиповолемический шок развивается чаше при гиповолемическом типе НС при снижении альбуминов сыворотки крови менее 10—8 г/л с дефицитом ОЦК менее 25—30%. Различают стадии гиповолемического шока: I — централизация кровообращения, предшок (дефицит ОЦК 25%); II — децентрализация кровообращения (дефицит ОЦК 35%); III(терминальная) — дефицит ОЦК 45%.
Первичным патогенетическим звеном данного осложнения является гиповолемия вследствие снижения онкотического давления из-за типоальбуминемии. При снижении онкотического давления вода переходит из внутрисосудистого во внесо-судистое пространство, что приводит к дефициту ОЦК. В результате возникшего дефицита ОЦК уменьшаются венозный приток, кровенаполнение сердца, ударный объем, АД. В ответ на это происходит стимуляция симпатико-адреналовой системы. Возрастают частота сердечных сокращений, сократительная способность миокарда, тонус артериол, вен. Возникает вазоконстрикция в коже, скелетных мышцах, почках, кишечнике, поджелудочной железе. Все эти механизмы централизации кровообращения необходимы для обеспечения удовлетворительной циркуляции крови в сосудах сердца, мозга, легких, поддержания уровня АД.
При сохраняющемся и продолжающемся дефиците ОЦК, повышенном периферическом сосудистом сопротивлении снижается тканевая перфузия, развиваются клеточная гипоксия, ацидоз, патологическое депонирование крови в системе микроциркуляции. Для этих стадий шока характерны замедление капиллярного кровотока, агрегация форменных элементов, стаз, паралич сосудов, секвестрация крови, диссеминированный тромбоз, ДВС-синдром. Прогрессирующая клеточная гипоксия и ацидоз приводят к внутриклеточной гипергидратации. Вследствие диссеминированного тромбоза и длительной ишемии могут возникать некрозы в слизистой оболочке кишечника, почках, печени, поджелудочной железе. Необратимые изменения возникают в клетках ЦНС, сердца, легких, паренхиматозных органах при декомпенсированных стадиях шока.
Почки при нефротическом гиповолемическом шоке являются наиболее уязвимым органом. При гиповолемии возникает централизация кровообращения вследствие вазоконстрикции, что ведет к уменьшению почечного кровотока.
При шоке различают функциональную почечную недостаточность и так называемую «шоковую» почку.
При функциональной почечной недостаточности снижение клубочковой фильтрации является следствием гиповолемии, гемодинамических нарушений. После восполнения ОЦК, артериального давления восстанавливается почечный кровоток, клубоч-ковая фильтрация и полностью нормализуется функция почек.
При «шоковой» почке после устранения гиповолемии спазм почечных сосудов может оставаться. При «шоковой» почке преобладают более глубокие изменения нефрона с выраженным ту-булорексисом, очаговым некрозом эпителия канальцев и разрушением базальной мембраны. Ведущими факторами в патогенезе повреждения почек являются ишемия и гипоксия коркового слоя, переполнение мозгового, отек интерстиция. ОПЫ при нефротическом гиповолемическом шоке может иметь серьезный прогноз при развитии органических изменений. В таких случаях отсутствует диуретическая реакция на лазикс и нарастают азотемия, метаболический ацидоз, гиперкалиемия.
С прогрессированием шока усугубляются нарушения микроциркуляции, реологии крови, происходит агрегация форменных элементов крови, микротромбообразование. Обнаруживаемые расстройства в системе гемокоагуляции у больных с нефротическим гиповолемическим шоком усугубляются дефицитом антитромбина III, протеина С и S, гиперфибриноген-емией, гиперлипидемией. У больных с нефротическим гиповолемическим шоком уже с I стадии очень высок риск развития тромботических осложнений, ДВС-синдрома.
Основными проявлениями гиповолемического шока при НС у детей являются бледные, мраморные с цианотичным оттенком кожные покровы, холодные конечности, акроцианоз, симптом бледного пятна, малый, частый пульс, снижение систолического артериального давления, уменьшение амплитуды АД, снижение ЦВД, температурный градиент более 5 °С. По градиенту кожно-ректальной температуры тела можно судить о степени централизации кровообращения при шоке. Тяжесть шока можно оценить, исходя из отношения частоты пульса к уровню систолического АД — индекс шока Альговера. Кроме нарушения функции сердечно-сосудистой системы, страдают функции ЦНС, почек, легких, ЖКТ.
Лечение. Основными принципами терапии гиповолемического шока являются: экстренное восстановление объема циркулирующей крови, коррекция дыхательных и метаболических нарушений, восстановление адекватного МОС, оптимизация тканевой перфузии, устранение нарушений гемокоагуляции, восстановление функции почек. Восстановление ОЦК в случае развивающегося гиповолемического шока при НС обеспечивается быстрым внутривенным капельным введением раствора реополиглюкина на глюкозе или полиглюкина, затем 10% или 20% альбумина с диуретиками в конце введения (лазикс 3-5 мг/кг и более). Показановнутривенное введение гидрокортизона или метилпреднизоло-на 5—7 мг/кг и более. Коррекция метаболического ацидоза проводится 2—4% раствором бикарбоната натрия.
При гиповолемическом нефротическом шоке обязательно применяют антикоагулянты. При развитии ДВС-синдрома терапию проводят в соответствии с его стадией. Уменьшение общего периферического сопротивления достигается применением а-адреноблокаторов и ганглиоблокаторов. Однако предварительно рекомендуется провести коррекцию дефицита ОЦК. При гиповолемии, устойчивой к инфузионной терапии, рекомендуется введение адреналина или допамина (дофамина) для усиления кровотока и для повышения АД. Дофамин в дозе 2—5 мкг/(кг • мин) дает диуретический эффект за счет воздействия на дофаминовые рецепторы сосудов почек, повышает почечный кровоток, клубочковую фильтрацию, экскрецию натрия. Дофамин в дозе более 10 мкг/(кг-мин) стимулирует адренорецепторы и повышает артериальное давление. В тяжелых случаях олигоанурии при отсутствии эффекта от инфузионной и диуретической терапии показан острый гемодиализ.
Контроль терапии нефротического гиповолемического шока проводится на основании динамики показателей ЧСС, ЧД, АД, ЦВД, Ht, КОС, часового диуреза; мочевины, креатинина, электролитов сыворотки крови, времени свертывания крови по Ли-Уайту и коагулограммы, ЭКГ, термометрии.
Почечная эклампсия (ангиоспастическая энцефалопатия)В активной стадии заболевания из-за повреждения клубочко-вого барьера, снижения клубочковой фильтрации, нарушения микроциркуляции в капиллярах клубочков происходит активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Ренин, действуя на ангиотензиноген, превращает в ангиотензин II, обладающий вазоконстрикторным свойством. Возникает ангиоспазм. Под действием ренина и ангиотензина II в коре надпочечников усиливается секреция альдостерона, который повышает реаб-сорбцию натрия в дистальных канальцах почек. Ведущими звеньями патогенеза почечной эклампсии являются ангиоспазм, нарушение мозгового кровообращения, гипоксия, отек мозга.
Ранними клиническими симптомами почечной эклампсии при НС у детей являются выраженная артериальная гипертензия, брадикардия, головная боль. Больные также жалуются на бессонницу, «мелькание мушек» перед глазами, ухудшение зрения, тошноту, рвоту. У больного возникают возбуждение, рвота, нарушение зрения, спутанность и потеря сознания, судороги — клонические и тонические. После тяжелого приступа эклампсии обнаруживают последствия гипоксического поражения мозга.
Лечение. При развивающейся эклампсии для снижения АД следует назначить ингибиторы АПФ [капотен 0,5—1,0 мг/(кг-8 ч) per os] или внутривенно ввести 0,01% раствора клофелина в возрастных дозировках. Клофелин вводят внутривенно струйно, очень медленно или капельно, разведенным в 20—30 мл раствора натрия хлорида. Максимальный гипотензивный эффект наблюдается уже через 15—20 мин. В тяжелых случаях детям с высокой артериальной гипертензией, неврологической симптоматикой рекомендуют нитропруссид натрия, который вводят внутривенно капельно 0,5—0,8 мкг/(кг-мин) в растворе глюкозы. Нельзя применять препарат в комбинации с другими гипотензивными средствами. Рекомендуют применять блокаторы кальциевых каналов (нифедипин 0,5 мг/кг сублингвально).
Практика показала эффективность введения внутривенно струйно Sol. Euphyllini 2,4% в возрастных дозировках в 10—20% растворе глюкозы 10 мл, затем струйно лазикс 3—5 мг/кг каждые 8 ч в сочетании с капотеном 1,0 мг/кг per os. При судорогах используют седуксен 0,5% раствор (реланиум) внутривенно (внутримышечно) 0,3—0,5 мг/кг, натрия оксибутират (ГОМК)внутривенно или внутримышечно 100—150 мг/кг. Эти препараты мало угнетают дыхательный центр. У пациентов с предэклампсией и эклампсией введение 25% раствора сульфата магния также оказывает противосудорожное, гипотензивное действие. Однако магния сульфат следует применять с осторожностью, учитывая возможность угнетения дыхательного Центра. Больным назначают также внутривенно 10% раствор глюконата кальция. Иногда прибегают к спинномозговой пункции, кровопусканию. Показаны кислородотерапия, гепаринотерапия, коррекция ацидоза, гормонотерапия.
Тромботические осложненияу детей с нефротическим синдромом.В развитии тромботических осложнений у детей с НС имеют значение протеинурия, гипоальбуминемия, гиповолемия, дефицит антитромбина III — плазменного кофактора гепарина, протеина С и S, гиперфибриногенемия, повышение адгезивно-агрегационной функции форменных элементов и активация факторов свертывания крови, гиперлипидемия.
Снижение антикоагулянтной и фибринолитической активности при НС представляет риск тромботических осложнений. Повышенная склонность к внутрисосудистому образованию тромбов характерна для больных детей с НС, имеющих выраженные гипоальбуминемию ниже 15 г/л, гиповолемию, гиперфибриногенемию, гиперлипидемию. Угроза тромботических нарушений увеличивается у детей с НС в период лечения максимальными дозами, длительной диуретической терапии и ограничении жидкости при гиповолемическом типе НС(НСМИ).
Тромбоз — прижизненное образование в просвете сосуда тромба, пристеночного или закупоривающего (обтурационного). Выделяют тромбы: белые (тромбоцитарные), образующиеся в артериях и капиллярах; красные (фибриновые), образующиеся в венах в результате свертывания крови; смешанные (тромбоцитарно-коагуляционные). Практически при НС у детей наблюдается тромбогенез всех типов. Тромбоз, осложнивший течение НС, может иметь опасные для жизни ребенка последствия.
Венозные тромбозы. Тромбы в венах у детей с НС могут быть по типу флеботромбозов и тромбофлебитов. В развитии тромбофлебитов имеет значение также катетеризация вен. Чаще тромбы диагностируют в поверхностных и глубоких венах нижних конечностей. Для флеботромбозов поверхностных и глубоких вен бедра, голени характерно чаще бессимптомное начало. Болезненность, чувство тяжести, отек, цианоз, ограничение движений появляются на 2—5-й день. Для тромбофлебита вен более характерно повышение температуры тела, признаки местного воспаления в виде гиперемии, отека, болезненности по ходу пораженной вены, ограничение движений. Возможно увеличение регионарных лимфатических узлов. Лечение флеботромбоза предусматривает назначение инъекций гепарина на 3—4 нед, затем антикоагулянтов перорально. Местно — гепариновая мазь в течение 1—2—3 мес. Показано горизонтальное положение конечности с приподнятой ступней 2 нед, облегчающее состояние больного. Далее проводят бинтование конечности.
Острый тромбоз почечных вен (односторонний или двусторонний) может осложнить течение различных форм НС у детей. Возникают резкие боли в пояснице, животе, коллаптоид-ное состояние, микро- или макрогематурия, олигурия, иногда артериальная гипертензия. Диагноз подтверждается при ультразвуковом исследовании, цветокодированной допплерэхогра-фии, компьютерной томографии. С помощью допплерэхогра-фии визуализируется тромб в v. renalis и/или v. cava inferior. В первые часы показана стрептокиназа, фибринолизин, назначают антикоагулянты (гепарин), антиагреганты. При одностороннем тромбозе почечных вен показана локальная венозная тромбоэктомия.
Тромбоз нижней полой вены с последующей эмболизацией легких.
Тромбоэмболия легочной артерии — редкое, но грозное осложнение НС у детей, часто приводящее к летальному исходу. Считается, что частой причиной тромбоэмболии легочной артерии является тромбоз глубоких вен нижних конечностей. Риск тромбозов возникает у детей с НС при проведении пульс-терапии метилпреднизолоном.
Клинически тромбоз легочной артерии проявляется резким ухудшением состояния: боли за грудиной, набухание шейных вен, одышка, кашель, цианоз лица, слизистых оболочек, верхней половины тела, кровянисто-пенистая мокрота, повышение температуры тела, тахикардия. При тромбоэмболии легочной артерии всегда отмечается снижение АД, вплоть до развития шока, и признаки острого легочного сердца (пульсация во втором межреберье слева от грудины, акцент и расщепление IIтона над легочной артерией, систолический шум над местом проекции трехстворчатого клапана и легочной артерии, повышение центрального венозного давления). Диагноз подтверждается данными клиники, ЭКГ, ультразвуковых, рентгенологических, радиоизотопных методов исследования. При тромбоэмболии легочной артерии необходимы реанимационные мероприятия, тромболитическая терапия, хирургическое вмешательство — эмболэктомия. В первые часы вводят тромболитики — стрептокиназа (или урокиназа) внутривенно или в легочную артерию. Назначают гепаринотерапию, дезагреганты, свежезамороженную плазму.
Инфаркты миокарда у детей диагностируют реже, чем у взрослых. Прогноз в случае развития у больных с НС артериальных или венозных тромбозов — серьезный. Публикации свидетельствуют о том, что смертельные исходы от тромботических осложнений у детей с НС встречаются и в настоящее время. Принимая во внимание имеющееся при НС у детей нарушение взаимоотношения между свертывающей и противосвертывающей системами, способствующее развитию тромботических осложнений, следует проводить исследование сосудисто-тромбоци-тарного и плазменно-коагуляционного звеньев гемостаза и своевременно назначить противотромботическую терапию.
Показанием для назначения антикоагулянтов пациентам с НС следует считать: гипоальбуминемию менее 20—15 г/л, гиперфибриногенемию более 6 г/л, дефицит антитромбина IIIменее 80%.
Дата добавления: 2016-04-14; просмотров: 1735;