ЭНМГ при острых вялых парезах

В последнее время, в связи с реализацией в России программы по ликвидации полиомиелита, особое внимание педиатров и неврологов уделяется своевременной диагностике острых вялых параличей (парезов). Контроль за острыми вялыми парезами требует обязательного ЭНМГ обследования больных. Нарушение двигательной функции, чаще нижних конечностей, в виде переменного мышечного тонуса или его снижения, возникновения порочного положения конечности, хромоты, невозможности ходить объединяется в понятие «острого вялого пареза» (ОВП). ОВП у детей в возрасте 6 мес. – 3 лет могут быть обусловлены полиомиелитом, очаговым инфекционным миелитом, сосудистой миелопатией, мононейропатией, полинейропатией, нейромиалгическим синдромом. В ряде случаев проявления ОВП симулирует патология суставно-мышечного аппарата, декомпенсация перинатальной краниоспинальной травмы, острая травма конечностей и позвоночника и др. ЭНМГ диагностика ОВП крайне сложна, что связано с необходимостью проведения обследования в кратчайшие сроки в острый период заболевания, когда ряд методик (игольчатая ЭМГ) малоинформативны, имеется негативное отношение к исследованию детей в этом возрасте.

Диагностика детей с ОВП включает ряд клинических и инструментальных методов: ортопедических, неврологических, вирусологических, рентгенологических, УЗИ-методов, тепловизионных, МРТ и др. Электронейромиографическое исследование в динамике проведено нами у 2-х детей с полиомиелитом в возрасте 7 и 11 месяцев. Глобальная ЭМГ в первую неделю паралитического периода полиомиелита не выявила потенциалов фасцикуляций в покое. При произвольной активности отмечалось снижение амплитуды биоэлектрической активности (до 50-20 мкВ) вплоть до биоэлектрического молчания в наиболее пораженных проксимальных мышцах нижних конечностей (rectus femoris, biceps femoris, gluteus maximus). Структура зарегистрированной глобальной ЭМГ при визуальной оценке не отличалась от нормы. Однако количественный анализ основных колебаний выявил их снижение до 50-70 в 1 секунду в наиболее пораженных мышцах. В дистальных мышцах н\конечностей амплитуда ЭМГ также была снижена, но в меньшей степени, и составляла в tibialis ant. et gastrocnemius 50-70 мкВ на стороне большего поражения и 150-250 мкВ на стороне меньшего поражения. В обоих случаях отмечалась четкая асимметрия в амплитудной характеристике ЭМГ. Характерное для полиомиелита бурное начало развития параличей, по-видимому, вызывается в первые дни заболевания, наряду с органическим поражением части мотонейронов спинного мозга, и функциональным угнетением непогибших мотонейронов (диашис). В связи с этим, в первую неделю не представлялось возможным зарегистрировать потенциалы фасцикуляций, которые являются проявлением активации отдельных мотонейронов за счет патологического процесса. В последующий ранний восстановительный период заболевания, который подтверждался нарастанием амплитуды глобальной ЭМГ и появлением ее в мышцах с предшествующим биоэлектрическим молчанием, отмечалось появление потенциалов фасцикуляций амплитудой от 30 до 150 мкВ в 70-80% исследуемых мышц как проксимальной, так и дистальной группы на стороне наибольшего поражения. Поверхностная ЭМГ наиболее пораженных мышц при произвольном напряжении имела вид частокола (2 тип ЭМГ по Юсевич) или была гиперсинхронной. В поздний восстановительный период заболевания также имело место изменение структуры и амплитуды ЭМГ. Амплитуда ЭМГ частично пораженных мышц возросла до 1000 мкВ с урежением ее структуры за счет процессов компенсаторной перестройки. Исследование локальным методом m.tibialis ant. dexter у больного К., 2-х лет в поздний восстановительный период выявило повышение средней длительности потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) до 12.9мс (N=9.5) и повышение полифазности ПДЕ – 83%.

Исследование уровня сегментарной возбудимости мотонейронов поясничного утолщения спинного мозга методом регистрации Н-рефлекса показало снижение уровня сегментарной возбудимости (до 27.3 %) в первую неделю заболевания на наиболее пораженной стороне по камбаловидной мышце, имеющей преобладающий спинальный уровень контроля. В поздний восстановительный период у больных с полиомиелитом при отсутствии сухожильных рефлексов отмечалось повышение уровня сегментарной возбудимости на наиболее пораженой стороне в икроножных мыщцах (до 82.4%), отражающих корковый уровень контроля иннервации. Возрастание исходно сниженного уровня сегментарной возбудимости в восстановительный период полиомиелита отражает характер активности мотонейронов в зависимости от стадии патологического процесса.

Исследование скорости проведения импульса (СПИ) по двигательным волокнам большеберцовых нервов показало, что в первую неделю паралитического периода полиомиелита имеет место незначительное снижение СПИ по всему длиннику нерва с преобладанием понижения в наиболее проксимальных отделах (31 м/с на дистальном сегменте и 28 мс – на проксимальном; норма – 36.7 м/с). Это может быть связано с отсутствием возбудимости высокомиелинизированных нервных волокон. В ранний восстановительный период СПИ повышается до нормативных цифр. Такое транзиторное снижение СПИ преимущественно в проксимальных отделах нерва в острый период полиомиелита, вероятно, отражает влияние пораженной сомы моторных клеток на проводниковые свойства аксона. Параметры терминальной, резидуальной латентности, длительности М-ответа у больных были в норме, что подтверждает отсутствие невральных признаков поражения при полиомиелите.

Наиболее значимые изменения при стимуляционной электромиографии выявлены у больных полиомиелитом при регистрации М-ответа. Даже в менее пораженных дистальных мышцах стопы (m. abductor I) выявлялось значительное снижение амплитуды М-ответа (до 3.3 мВ) как при дистальной, так и при проксимальной стимуляции большеберцового нерва. В раннем восстановительном периоде амплитуда возрастала в 2-3 раза (до 10.5 мВ). При полиомиелите оценка амплитуды вызванного М-ответа может служить надежным критерием динамики восстановления активности моторных нейронов спинного мозга. Быстрое – в течение 1 месяца – нарастание амплитуды М-ответа свидетельствует о функциональном «выключении» мотонейронов в острый период повреждения спинного мозга с последующим восстановлением своей активности при ликвидации опосредованных повреждающих факторов, таких как отек, сдавление, транзиторная ишемия. Этот важный факт показывает, что в период незначительного повреждения аксона и тела мотонейрона при наличии минимальных нарушений произвольной активности мышц амплитуда М-ответа может с высокой степенью надежности характеризовать наличие повреждения. Однако судить о степени обратимости нарушений и благоприятности исхода в этих случаях не всегда возможно.

Наибольшую трудность в ЭНМГ диагностике представляет очаговая миелопатия инфекционного и сосудистого генеза. Методом поверхностной и стимуляционной ЭМГ нами обследовано 78 больных в возрасте от 4 мес. до 5 лет. Клиническая картина у большинства больных складывалась из легкого или умеренного пареза одной ноги, реже двух ног, которые развивались чаще внезапно и длились от 1 до 4 недель. Смешанный характер пареза н/конечностей (понижение мышечного тонуса, снижение ахилловых и повышение коленных рефлексов, непостоянные патологические стопные знаки) позволил отнести эту группу больных в разряд очаговой миелопатии. ЭМГ обследование, проведенное в различные сроки болезни, не выявило спонтанной активности (потенциалов фасцикуляций) при накожном отведении активности и нарушения структуры интерференционной миограммы в паретично-гипотоничных мышцах проксимальной и дистальной групп нижних конечностей. Только у одного больного амплитуда ЭМГ мышц голени была снижена до 200 мкВ (норма – 500 мкВ). Отсутствие значимых «выпадений» (снижение амплитуды ЭМГ за счет гибели мотонейронов спинного мозга) подтверждалось регистрацией достаточно высокой амплитуды дистального М-ответа m.abductor I (8.0-32.5 мВ), что убедительно отличало эту группу больных от больных полиомиелитом. По-видимому, при очаговой миелопатии возникающие парезы большей частью обусловлены функциональным «выключением» части мотонейронов спинного мозга без значимых органических поражениий. Это обусловливает отсутствие потенциалов фасцикуляций в восстановительный период и разнонаправленное изменение уровня сегментарной возбудимости спинного мозга (у 60 детей) в острый период с нормализацией показателей в период восстановления. В 86% случаев при нормальной СПИ в дистальных отделах был нарушен проксимально-дистальный коэффициент, свидетельствующий о незначительном снижении СПИ в наиболее проксимальных отделах нервов. По этому параметру больные с очаговой миелопатией инфекционной этиологии не отличались от больных с полиомиелитом в паралитическом периоде. Дополнительное исследование дисперсии невральной проводимости методом имитационного моделирования показало, что только у больных инфекционной миелопатией дисперсия значительно увеличивалась (с 15 до 30 м/с). При очаговой миелопатии неинфекционной природы проксимально-дистальный коэффициент СПИ и дисперсия моторных скоростей не отличались от нормы.

Одной из форм ОВП является нейромиалгический синдром (НМС) – это остро возникающая и быстро проходящая, на протяжении нескольких дней, боль в мышцах и по ходу нервных стволов в раннем постинфекционном периоде у детей. Возникающий нейромиалгический синдром значительно нарушает движения в конечностях и делает невозможным ходьбу. В 1979 в клинике НИИДИ впервые профессором. А.П.Зинченко был введен этот термин. Первый диагноз НМС был поставлен ребенку, перенесшему паротитную вирусную инфекцию. Проведенное в первые 2-4 суток у 18 больных (2-13 лет) ЭНМГ исследование амплитуды моторных ответов, скорости проведения по нервным волокнам, терминальной латентности, длительности М-ответа, F-волны позволило выделить 3 типа нарушений (рис. 134). При первом типе (33% больных) преобладали легкие нарушения проводимости по быстро- и медленнопроводящим волокнам. СПИ по двигательным волокнам дистальных сегментов большеберцовых нервов снижалась до 41-45 м/с при среднем значении 50 м/с. Длительность дистального М-ответа повышалась до 8-11 мс (верхняя граница нормы 8 мс). Резидуальная латентность М-ответа превышала верхнюю границу нормы в 1,5-2,0 раза, составляя 3,1-6,1 мс. Второй тип (40% больных) характеризовался преимущественным снижением возбудимости дистальных отделов периферических нервов. Низкая возбудимость нервных стволов выражалась в снижении амплитуды дистального М-ответа на ток как малой, так и большой длительности, составляя от 1,5 до 13 мВ при среднем нормативном значении 28 мВ. Третий тип (73% больных) включал больных с функциональными нарушениями сегментарной возбудимости (Н/М) как в сторону ее снижения, так и повышения. Снижение Н/М с 23% до 5 % имело место у 47% больных, повышение Н/М с 63% до 91% – у 27%. Повторное исследование показало нормализа цию ЭНМГ показателей на 10-20 день болезни. Транзиторные нарушения проводимости и возбудимости нервных волокон и сегментарного аппарата спинного мозга свидетельствуют о значимых функциональных сдвигах в периферических нервах и спинном мозге, возникающих у больных с нейромиалгическим синдромом. Усредненные ЭНМГ данные по всей группе больных с НМС в сопоставлении с показателями проводимости и возбудимости у больных с ПНП и очаговой миелопатией свидетельствуют об отклонении их от нормы в сторону ПНП паттерна.

Рис. 134. Три типа ЭНМГ показателей при нейромиалгическом синдроме