Лабораторные данные. В крови содержание билирубина повышено до 20–50 мкмоль/л (редко до 80–90 мкмоль/л) за счет преимущественно прямой его фракции

В крови содержание билирубина повышено до 20–50 мкмоль/л (редко до 80–90 мкмоль/л) за счет преимущественно прямой его фракции. Некоторые авторы отмечают повышение ЩФ.

В моче – билирубинурия, темный цвет мочи.

Другие методы диагностики

Бромсульфалеиновая проба и радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени. При этом после начального снижения концентрации бромсульфалеина в сыворотке происходит повторное повышение, так что через 120 минут концентрация превышает концентрацию на 45‑й минуте.

При рентгенологическом исследовании характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей контрастом (пероральная холецистография).

При сцинтиграфии – экскреция лидофенина свидетельствует об отсутствии изменений в печени, желчных протоках и желчном пузыре.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими гепатозами и с другими заболеваниями печени, сопровождающимися нарушением пигментного обмена.

Лечение

Не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние без лечения.

Прогноз

Прогноз благоприятный.

Синдром Ротора

Это хроническая семейная негемолитическая желтуха с неконъюгированной гипербилирубинемией и нормальной гистологией печени, без неидентифицированного пигмента в гепатоцитах.

Патогенез синдрома Ротора аналогичен синдрому Дабина‑Джонсона, но дефект экскреции билирубина выражен меньше. Предполагается возможность аутосомно‑рецессивного типа наследования.

Эпидемиология

Эпидемиология не изучена из‑за малой распространенности. Болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой.

Морфология

Макроскопически без патологии. Гистологическая картина нормальная. При электронной микроскопии могут выявиться патологические изменения митохондрий и пероксисом.

Клиника

Нередко выраженная хроническая желтуха. Другие субъективные признаки (утомляемость, боль в правом подреберье, снижение аппетита) неотчетливы. Печень не увеличена, изредка незначительно увеличена.

Диагностика

Лабораторные данные

В крови повышено содержание билирубина, в основном за счет конъюгированного.

В моче билирубинурия, потемнение мочи, периодически повышенное выделение уробилина.

Общий уровень копропорфинов в моче повышен как при холестазе, за счет изомера I (65% от всех).