Ниже перечислены диагностические критерии эритремии в развернутой стадии.

1. Категория «А»:

• увеличение массы циркулирующих эритроцитов;

• нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%);

• увеличение селезенки.

2. Категория «Б»:

• лейкоцитоз более 12·10⁹/л (при отсутствии явных причин для его возникновения);

• тромбоцитоз более 400·10⁹/л;

• увеличение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекционного заболевания);

• увеличение ненасыщенной витамин‑В₁₂‑связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз эритремии достоверен при обнаружении трех признаков категории «А» или двух признаков категории «А» и одного признака категории «Б».

Затруднения в установлении диагноза обусловлены развитием так называемого симптоматического эритроцитоза при целом ряде заболеваний. Выделяют абсолютные и относительные симптоматические эритроцитозы. При абсолютных эритроцитозах отмечают увеличение массы циркулирующих эритроцитов и повышенный эритропоэз. Для относительных эритроцитозов характерны уменьшение ОЦК и постоянство массы циркулирующих эритроцитов.

Причины развития симптоматических эритроцитозов:

1. генерализованная тканевая гипоксия (легочные, сердечные заболевания, гемоглобинопатии, ожирение и т. д.);

2. паранеопластические реакции (опухоли почек, коркового и мозгового вещества слоя надпочечников, гипофиза, яичников и других органов, а также сосудистые опухоли);

3. ишемия почек (стеноз почечной артерии, гидронефроз, поликистоз и др.);

4. неустановленные причины (заболевание ЦНС, портальная гипертензия). Относительные эритроцитозы возникают при так называемых эксикозах (обезвоживание вследствие поноса, рвоты, повышенной потливости и др.). Дифференциальная диагностика основана на данных клинической картины. В сложных случаях определяют содержание эритропоэтина в крови. При эритремии оно не повышается, и этот факт имеет большое значение в дифференциальной диагностике.

Формулировка клинического диагноза должна включать следующие сведения :

1. стадию заболевания;

2. существование осложнений;

3. фазу процесса (обострение или ремиссия);

4. обнаружение выраженных синдромов (портальная гипертензия, АГ и др.).

Лечение

В развернутой стадии болезни при плеторическом синдроме без лейко‑ и тромбоцитоза в качестве самостоятельного метода лечения используют кровопускания. Извлекают по 400–500 мл крови за 1 раз через день (в условиях стационара) или два дня (в условиях поликлиники). Для профилактики тромбозов, развивающихся в результате кровопускания, назначают прием ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,5–1 г/сут накануне и в день кровопускания, а также в течение 1–2 нед после их окончания. Кроме ацетилсалициловой кислоты назначают и другие дезагреганты – дипиридамол, тиклопидин и пентоксифиллин. Перед кровопусканием целесообразно ввести внутривенно декстран (ср. мол. масса 30 000‑40 000) в дозе 400 мл, а также гепарин натрия в дозе 5000 ЕД (через иглу Дюфо). При плохой переносимости кровопусканий, отмечаемой у лиц с выраженным атеросклерозом мозговых сосудов, ограничиваются удалением всего лишь 300 мл крови (2 раза в неделю). При кровопусканиях необходимо снизить гемоглобин до 150 г/л, а гематокрит – до 42–47%.

При недостаточной эффективности кровопусканий, а также при формах болезни, протекающих с панцитозом и спленомегалией, назначают цитостатическую терапию. Возраст больных более 55 лет расширяет показания к применению цитостатиков. Косвенными показаниями к подобному лечению служат другие признаки миелопролиферативного синдрома (зуд), а также тяжесть заболевания, висцеральные сосудистые осложнения (инсульт, ИМ) и истощение.

Противопоказания к цитостатической терапии – молодой возраст больных, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, а также проведение в прошлом чрезмерно активной цитостатической терапии, связанной с опасением по поводу перехода заболевания в фазу анемии.

Эффект цитостатического лечения следует оценивать через 3 мес после его окончания. Это объясняют тем, что продуцированные до лечения эритроциты живут в среднем около 2–3 мес. Снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше (в соответствии со сроками их жизни). Критерий эффективности цитостатической терапии – достижение гематологической ремиссии (полной, когда все показатели крови нормализуются, или частичной, при которой несколько повышенным остается количество эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов).

Из цитостатических препаратов на первом этапе обычно назначают гидроксикарбамид по 45 мг/кг в сутки в 2–3 приема (по 2–3 капсулы в день). Во время лечения необходим контроль числа лейкоцитов. Прием препарата сочетают с применением интерферона альфа (подкожно в дозе 3–5 млн МЕ 3–7 раз в неделю длительно, т. е. не менее года).

У лиц пожилого возраста можно применять изотоп фосфора ³²Р‑р‑излучатель. Он накапливается преимущественно в костной ткани и может подавить миелопоэз на срок до двух лет.

На исходы эритремии (миелофиброз, ОЛ, ХМЛ) воздействуют согласно принципам лечения этих заболеваний: при миелофиброзе применяют анаболические стероиды, цитостатики и переливания эритроцитной массы, при остром лейкозе – полихимиотерапию, а при ХМЛ – цитостатические препараты.

Симптоматическое лечение при приступах эритромелалгии проводят с помощью антиагрегантов и НПВС (ацетилсалициловая кислота, индометацин). АГ и приступы стенокардии лечат в соответствии со стандартными принципами.

При осложнениях эритремии тромбозом сосудов применяют антикоагулянтную и антиагрегантную терапию.

Больных эритремией ставят на диспансерный учет с частотой обращения к врачу и проведением исследования периферической крови 1 раз в 3 мес.

Прогноз

При неосложненном течении эритремии продолжительность жизни может достигать 15–20 лет. Примерно у 30% пациентов со временем развивается миелофиброз, а у 5% – миелолейкоз. Не исключено, что вероятность развития лейкоза увеличивается при лечении ³²Р и некоторыми противоопухолевыми препаратами.

Если осложнения со стороны сердечно‑сосудистой системы развиваются достаточно рано или же болезнь прогрессирует, то продолжительность жизни больных сокращается. Во всяком случае при прочих равных условиях своевременно начатое лечение увеличивает продолжительность жизни, хотя это происходит не во всех случаях.

Профилактика

Радикальных мер предупреждения болезни не существует, в связи с чем можно говорить лишь о вторичной профилактике, заключающейся в динамическом наблюдении за больными и проведении противорецидивного лечения.