Наиболее важные данные для диагностики ХМЛ получают на третьем этапе диагностического поиска.
В I стадии болезни в периферической крови обнаруживают лейкоцитоз (более 50·109/л) с нейтрофилезом, гранулоциты на всех стадиях созревания (миелоциты, юные, палочковидные) и эозинофильно‑базофильную ассоциацию. Количество тромбоцитов не изменено (иногда немного увеличено). Редко обнаруживают небольшое количество бластов (до 1–3%). Костный мозг богат клеточными элементами с преобладанием клеток гранулоцитарного ряда. Возможно увеличение количества эозинофилов, базофилов и гранулоцитов. Обычно эти изменения в крови обнаруживают случайно (пациент может не предъявлять никаких жалоб, а к врачу обратиться по совершенно иному поводу).
Во II стадии болезни количество лейкоцитов составляет 50–500·109/л, все клетки гранулопоэза увеличены, содержание незрелых форм повышено (промиелоциты составляют 20–30%), бласты составляют до 10% всех клеток, а количество тромбоцитов снижено или увеличено. В костном мозге отмечают выраженную многоклеточность, резко выраженный сдвиг гранулоцитов влево, большое содержание промиелоцитов и число бластов около 10%.
В III стадии болезни количество лейкоцитов невелико (до 50·109/л), обнаруживают множество незрелых форм. Бласты составляют более 10% и среди них обнаруживают клетки уродливой формы. Количество тромбоцитов снижено. В костном мозге число бластов увеличено, эритро‑ и тромбоцитопоэз угнетен.
Функциональные свойства лейкоцитов и содержание в них ферментов изменены: снижена активность щелочной фосфатазы нейтрофилов, нарушена способность к фагоцитозу. При пункции увеличенной селезенки в развернутой стадии болезни обнаруживают преобладание миелоидных клеток, чего в норме никогда не бывает.
Этот этап считают решающим в идентификации бластного криза, и для него характерно увеличение количества бластных клеток в костном мозге и периферической крови. Суммарное число бластов и промиелоцитов составляет 20% и более, тогда как вне бластного криза оно обычно не превышает 10–15%.
Сцинтиграфия костей помогает обнаружить увеличение «плацдарма» кроветворения. Следует учитывать, что это исследование проводят при неясном диагнозе и его выполнение не считают обязательным для всех больных ХМЛ.
Диагностика
Диагностика ХМЛ в развернутой стадии болезни не представляет трудностей и основана на характерной картине крови, результатах исследования костного мозга, а также обнаружении увеличения печени и селезенки.
Диагностические критерии заболевания:
1. лейкоцитоз более 20·109/л;
2. присутствие в лейкоцитарной формуле пролиферирующих форм (миелобластов и промиелоцитов) и созревающих гранулоцитов (миелоцитов, метамиелоцитов);
3. миелоидная пролиферация костного мозга (по данным миелограммы и трепанобиопсии);
4. снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (менее 25 единиц);
5. расширение «плацдарма» кроветворения (по данным сцинтиграфии костей);
6. увеличение размеров селезенки и печени.
При хромосомном анализе клеток костного мозга в 95% метафаз обнаруживают Ph‑хромосому. Анализ нуклеотидных последовательностей ДНК методом флюоресцентной гибридизации in situ показывает существование гена BCRABL, а проведение полимеразной цепной реакции – присутствие соответствующей ему матричной РНК.
Дата добавления: 2016-02-02; просмотров: 521;