Хронический лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – опухолевое лимфопролиферативное заболевание, первично поражающее костный мозг

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – опухолевое лимфопролиферативное заболевание, первично поражающее костный мозг, при котором отмечают повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов, служащих субстратом опухоли.

Подобные лимфоциты функционально неполноценны, что выражается в нарушении функций иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реакциям и инфекционно‑септическим заболеваниям.

ХЛЛ – одна из самых частых разновидностей лейкозов (30% всех случаев). В 95% случаев ХЛЛ имеет β‑клеточное происхождение и только в 5% случаев – Т‑клеточное. ХЛЛ никогда не возникает у детей, большинство больных – пожилые люди. Около 70% из них заболевают в возрасте 50–70 лет, средний возраст заболевших – 55 лет. Менее 10% пациентов заболевают в возрасте младше 40 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Существует наследственно‑конституциональная предрасположенность к заболеванию.

Этиология

В происхождении ХЛЛ большое значение имеют наследственная предрасположенность и нарушение иммунологической реактивности. Источник опухоли – клетка‑предшественница лимфопоэза. В большинстве случаев субстратом опухоли служат β‑лимфоциты, но в ряде случаев – Т‑лимфоциты. При ХЛЛ β‑лимфоциты, в норме отвечающие на антиген трансформацией и образованием антител, утрачивают эту функцию. Накапливается масса иммунонекомпетентных клеток, страдают иммунитет и гемопоэз в костном мозге.

Патогенез

Выделяют следующие патогенетические особенности ХЛЛ:

1. отсутствуют признаки опухолевой прогрессии (бластный криз очень редко возникает в терминальной фазе);

2. нет выраженного морфологического атипизма опухолевых клеток или он крайне редок при волосатоклеточном лимфолейкозе, протекающем злокачественно;

3. отсутствуют хромосомные нарушения – цитогенетический критерий злокачественности;

4. отсутствует связь с мутагенными факторами (в частности, с ионизирующей радиацией);

5. болезнь развивается в определенных этнических группах и характеризуется наследственно‑конституциональной предрасположенностью;

6. возникают расстройства иммунитета (гуморального и клеточного).

Классификация

В основу классификации положен принцип учета массы опухоли и существование или отсутствие угнетения здоровых ростков кроветворения.

В соответствии с этим выделяют следующие стадии (с учетом категории риска):

• 0 – абсолютный лимфоцитоз без видимого увеличения лимфатических узлов (низкий риск);

• I – абсолютный лимфоцитоз и увеличение лимфатических желез (промежуточная категория риска);

• II – абсолютный лимфоцитоз и увеличение печени и (или) селезенки с лимфаденопатией или без нее (промежуточная степень риска);

• III – абсолютный лимфоцитоз и анемия (гемоглобин менее 119 г/л) с увеличением лимфатических узлов, печени и (или) селезенки (высокий риск) или без него;

• IV – абсолютный лимфоцитоз и тромбоцитопения с увеличением лимфатических узлов, печени и (или) селезенки (высокий риск) или без него.

Кроме этого выделяют доброкачественную и прогрессирующую форму ХЛЛ. При доброкачественной форме отмечают незначительное увеличение числа лимфоцитов в крови, очаговый (не диффузный) рост лимфоидной ткани в костном мозге и невысокое содержание пролимфоцитов. При прогрессирующей форме количество лимфоцитов в крови резко увеличено, а в костном мозге обнаруживают диффузную лимфоидную пролиферацию.

В зависимости от особенностей клинической картины болезни выделяют следующие варианты ХЛЛ:

1. опухолевый – периферические лимфатические узлы резко увеличены, плотные, малоподвижные, резко выступают над поверхностью кожного покрова;

2. селезеночный – в клинической картине доминирует значительное увеличение селезенки, не свойственное ХЛЛ;

3. костномозговой – все изменения (лимфоидная гиперплазия) локализованы в костном мозге, лимфаденопатия и спленомегалия практически не выражена;

4. пролимфоцитарный – в крови преобладают пролимфоциты;

5. волосатоклеточный – при микроскопическом исследовании определяют лимфоциты с отростками протоплазмы в виде нитей («волос»).

Подобная классификация позволяет более четко определять рациональную тактику лечения.