Множественная миелома

Множественная миелома (ММ), ранее обозначаемая как миеломная болезнь или плазмоцитома, – опухоль, возникающая на уровне ранних предшественников β‑лимфоцитов, при этом моноклональный пул потомков первично трансформированной клетки сохраняет способность к дифференцировке до конечного этапа – плазматических клеток, секретирующих иммуноглобулины. Следовательно, субстратом опухоли служат плазматические клетки. С этим связано и более раннее ее название – плазмоцитома. Так как опухоль продуцирует патологический иммуноглобулин – парапротеин, то ее относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Учитывая то, что она происходит из ранних предшественников β‑лимфоцитов, ее относят к группе лимфопролиферативных заболеваний.

Заболеваемость в среднем составляет 50 случаев в год на 1 млн населения. ММ представлено 15% всех случаев лимфоидных злокачественных новообразований и 2% всех типов злокачественных опухолей. Мужчины болеют немного чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст около 67–71 года. В молодом возрасте (до 40 лет) ММ регистрируют крайне редко. Случаи заболевания детей не зарегистрированы.

Этиология

Причины заболевания, как и этиология опухолей вообще, неизвестны.

Патогенез

В основе заболевания лежит пролиферация плазматических клеток. Плазмоцит (плазматическая клетка) происходит из коротко живущих β‑лимфоцитов и обладает способностью вырабатывать неограниченное количество антител, специфических практически для любого антигена. При ММ все клетки, составляющие массу опухоли, происходят из одной клетки клона, потомки которой повторяют функцию клетки‑родоначальницы и в большом количестве секретируют иммуноглобулин лишь одной структуры (моноклоновый иммуноглобулин). Количество нормальных плазматических клеток уменьшается, как и содержание нормальных иммуноглобулинов, выполняющих функцию антител. В связи с этим возникает иммунодефицитное состояние, способствующее развитию инфекционных осложнений. Продуцируемый лейкозными β‑лимфоцитами и (или) связанными с ними дополнительными клетками ИЛ‑6 потенцирует рост и развитие плазматических клеток, а другие высвобождаемые цитокины (ФНО‑а и ИЛ‑1) ускоряют резорбцию костной ткани. При генетическом анализе обнаруживают мутации в онкогенах и транслокации в хромосомах.

Первоначально опухоль локализуется в костном мозге. В дальнейшем опухолевые клетки (плазмоциты) метастазируют в органы (селезенку, печень). Увеличенное количество плазматических клеток в костном мозге в дальнейшем вытесняет эритробластический и миелоцитарный ростки костного мозга.

Классификация