ММ необходимо дифференцировать от ряда заболеваний и состояний.

1. Макроглобулинемия Вальденстрема – одна из опухолей лимфатической системы, рассматриваемая в рамках парапротеинемических гемобластозов, так как речь идет о пролиферации в системе лимфоцитов (источник продукции IgM). Этим заболеванием страдают преимущественно мужчины (до 70%) в возрасте около 60 лет. Клиническая картина чрезвычайно сходна с ММ и обусловлена лейкемической пролиферацией лимфоидных элементов костного мозга, печени, селезенки и лимфатических узлов, накоплением в сыворотке крови парапротеина, тяжелую цепь которого относят к М‑классу. Костно‑деструктивный процесс развивается редко, болевой синдром обычно отсутствует. Характерна гепато‑ и спленомегалия. Увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов связано с разрастанием лимфатических элементов. Картина костного мозга характеризуется увеличением лимфоцитов, но повышено и количество плазматических клеток. Все остальные синдромы при макроглобулинемии Вальденстрема достаточно выражены, но в отличие от ММ поражение почек обнаруживают редко, что, вероятно, связано с отсутствием гиперпротеинемии и протеинурии. Главное отличие макроглобулинемии Вальденстрема от ММ состоит в обнаружении парапротеина класса IgM.

2. Доброкачественная моноклоновая гаммапатия (синоним: моноклоновая гаммапатия неясной этиологии) – вялотекущее заболевание, характеризующееся стабильным и относительно невысоким (менее 20 г/л) содержанием парапротеина в сыворотке крови. Это состояние регистрируют чаще ММ. Концентрация нормальных иммуноглобулинов не снижена. Отсутствуют поражение костей и белок Бен‑Джонса в моче, а число плазматических клеток в костном мозге обычно не превышает 10%. У 10–30% больных это заболевание медленно трансформируется в ММ или лимфому.

3. При первичном амилоидозе доля плазматических клеток в костном мозге обычно не превышает 10%, костных поражений нет. В моче может присутствовать белок Бен‑Джонса, а в сыворотке крови – небольшое количество парапротеина. Иногда первичный амилоидоз трансформируется в ММ.

4. Солитарная плазмоцитома может развиться как в кости, так и в мягких тканях. В сыворотке крови может присутствовать небольшое количество парапротеина. Иногда плазмоцитома может прогрессировать до ММ.

5. Плазмоклеточный лейкоз – тяжелое, быстро прогрессирующее заболевание, при котором в крови циркулирует большое количество плазматических клеток. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Лечение

Современное лечение ММ включает применение цитостатических средств, глюкокортикоидов и анаболических гормонов, восстановительные методы, а также комплекс мероприятий, устраняющих или предупреждающих развитие метаболических нарушений и вторичного иммунодефицита.

Если заболевание диагностируют рано (I, частично II стадия болезни), то при отсутствии клинических симптомов, нормальных показателях крови (СОЭ не учитывают) и функций почек противоопухолевое лечение начинать не следует. Рекомендована выжидательная тактика с ежемесячным контролем показателей крови, мочи и секреции моноклонального парапротеина. У части таких больных существует «тлеющая» ММ, которая в течение нескольких лет не прогрессирует и не нуждается в лечении.

Лечение следует начинать при возникновении симптомов нарастания опухолевой массы (снижение концентрации гемоглобина и количества эритроцитов, повышение содержания парапротеина в крови или моче, сильные боли в костях).