Прогноз. Профилактику восходящего холангита осуществляют созданием антирефлюксного механизма в изолированной тощей кишке

Профилактику восходящего холангита осуществляют созданием антирефлюксного механизма в изолированной тощей кишке. Выпол­нение радикальной операции до развития цирроза печени даёт бла­гоприятные результаты.

5.14.3. Острый холецистит

Острый воспалительный процесс в жёлчном пузыре у детей раз­вивается редко, чаще его регистрируют в старшей возрастной группе.

Классификация

В основе классификации острого холецистита лежит принцип оценки степени деструкции стенки жёлчного пузыря. Выделяют не-Деструктивную (катаральную) и деструктивную (флегмонозную, ган­гренозную и перфоративную) формы острого первичного воспале­ния жёлчного пузыря.

Этиология и патогенез

Инфекция в жёлчный пузырь может проникать энтерогенным пу­тём из двенадцатиперстной кишки, гематогенным, реже лимфоген-ным путями. Возникновению инфекции способствует и застой жёл­чи в жёлчном пузыре, у 65% больных обусловленный аномалиями развития. Тем не менее холецистэктомию в связи с деструктивными изменениями в жёлчном пузыре детям выполняют исключительно редко. По-видимому, попадание микробов в жёлчный пузырь ещё не означает развития воспалительного процесса.

Современные функциональные исследования показывают, что в патологии жёлчевыделительной системы у детей более чем в 70% слу­чаев выявляют дискинезию жёлчных путей. В связи с этим в детском возрасте чаще всего из-за нарушения оттока жёлчи происходит пере­полнение и растяжение жёлчного пузыря.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления острого холецистита у детей, как и при любом воспалительном процессе в брюшной полости, сопро­вождаются умеренно выраженной болью, одно- или двукратной рвотой, повышением температуры тела. При обследовании жи­вота выявляют локальную болезненность и защитное мышечное напряжение в точке жёлчного пузыря — положительный симптом Ортнера.

Острый холецистит практически невозможно отличить от ост­рого аппендицита при высоком варианте ретроцекального (под-печёночного) расположения червеобразного отростка. Если при динамическом наблюдении удаётся отметить ухудшение состоя­ния ребёнка (нарастают явления интоксикации, держится высо­кая температура тела), а местно в области правого подреберья более чётко определяется защитное мышечное напряжение, то хирур­ги обычно склоняются в сторону оперативного вмешательства. Од­нако только лапароскопия позволяет точно установить правиль­ный диагноз.

Лечение

Тактика при остром холецистите такая же, как при остром аппен­диците.

Прогноз

Прогноз зависит от ранней диагностики и своевременно начатого лечения.

5.14.4. Хронический калькулёзный холецистит

В детском возрасте калькулёзный холецистит — достаточно ред­кое заболевание. В отечественной и зарубежной литературе существу­ют лишь немногочисленные работы, представляющие единичные на­блюдения. В последние годы педиатры и детские хирурги всё чаще стали выявлять эту болезнь у детей. Этому способствуют не только значительное улучшение диагностики, но и другие факторы, в част­ности изменение качественного состава питания, ухудшение эколо­гической обстановки и т.п.

Заболевание чаще возникает у детей старшего возраста. До 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, в возрасте от 8 до 10 лет со­отношение между ними бывает равным, а в 12—14 лет девочки болеют в 3—4 раза чаще мальчиков. Довольно часто детей с желчнокаменной болезнью наблюдают педиатры по поводу заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки, почек, ожирения, дискинезии ЖКТ. Это обусловлено не только особенностями течения холелитиаза у детей в разных возрастных группах, но и недостаточной информированностью об этом заболевании как медицинских работников, так и родителей.

Классификация

Различают несколько форм течения хронического калькулёзного холецистита: латентную, острую (проявляется печёночной коликой) и подострую (наблюдают при возникновении воспалительного про­цесса в стенке жёлчного пузыря).

Этиология и патогенез

Среди основных факторов риска развития заболевания у детей от­вечают длительное парентеральное питание, застой в жёлчном пузы-Ре, обширные резекции подвздошной кишки, гемолитическую болезнь ^и Др. Образованию камней способствуют пороки развития жёлчных ^пУтей, особенно пузырного протока и шейки жёлчного пузыря.

В механизме образования камней в детском возрасте ведущую роль играют три основных фактора: генетическая предрасположенность, аномалии развития жёлчных путей и общие обменные нарушения. Каждый из них в отдельности следует считать лишь фактором, пред­располагающим к образованию конкрементов. Сочетание хотя бы двух из них может привести к развитию болезни.

Клиническая картина

В отличие от взрослых больных, клинические проявления желчно­каменной болезни в детском возрасте не имеют чёткого характерного симптомокомплекса. Течение заболевания у детей во многом зависит от возраста, сопутствующих заболеваний, наличия различных анома­лий жёлчных путей, характера, размера и расположения конкрементов.

Основной клинический симптом — рецидивирующая боль в жи­воте. У детей раннего возраста боли в основном локализуются в об­ласти пупка или по всему животу. Дети старшего возраста, особенно в препубертатном и пубертатном периодах, чаще жалуются на боли в области правого подреберья, реже — в надчревной области. Боль в большинстве случаев сильная, иногда становится опоясывающей, иррадиирует в спину, правое плечо, лопатку. Ребёнок становится бес­покойным, принимает вынужденное положение. Болевой синдром, как правило, сопровождается тошнотой или рвотой.

Повышение температуры тела может указывать на развитие холе-цистохолангита. Желтушность возникает при закупорке конкремен­том общего жёлчного протока, что у детей происходит крайне редко.

При пальпации живота у всех больных определяют выраженную болезненность в правом подреберье. В большинстве случаев выявля­ют желчнопузырные симптомы (Ортнера, Кера, Мерфи).

Клиническая картина желчнокаменной болезни зависит также от характера и размера конкрементов. У детей преимущественно воз­никают билирубиновые камни (до 75%), значительно реже — холес­териновые и смешанные. Чем крупнее конкремент, тем менее выра­жены клинические проявления. Напротив, мелкие конкременты (а это в основном жёсткие билирубиновые камни), имеющие чаще ко­ралловидную форму, вызывают острые приступообразные боли. Вы­раженный характер болей обусловлен тем, что мелкие камни доволь­но легко перемещаются и могут попасть в желчевыводящие протоки. Обращает на себя внимание большая частота так называемых бессим­птомных форм желчнокаменной болезни.

Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки ^ 365

Диагностика

В диагностике заболевания решающее значение имеет УЗИ.

Рентгенологические исследования в настоящее время практичес­ки не применяют, так как 40—50% камней желчевыделительной сис­темы рентгенонегативны. По показаниям проводят эндоскопическую ретроградную холецистопанкреатографию (ЭРХПГ).

УЗИ

В ходе УЗИ оценивают следующие характеристики.

• Размеры жёлчного пузыря. Отчётливое увеличение их по сравне­нию с возрастной нормой отмечают у 25% больных, гипоплазию пузыря со значительным уменьшением размеров — у 15%.

• Форма жёлчного пузыря — наличие перегибов и перетяжек в обла­сти его тела и шейки. У 65% детей выявляют выраженную деформа­цию органа (перегиб или перетяжку) в области шейки.

• Толщина и эхографическая плотность стенки жёлчного пузыря в разных участках. У всех детей отмечают уплотнение стенки жёлч­ного пузыря до 2—6 мм (в среднем до 2,8 мм). У некоторых детей, поступающих с острой клинической картиной патологического про­цесса в брюшной полости (как правило, с подозрением на острый аппендицит), при УЗИ выявляют чёткую слоистость стенки пузы­ря, что подтверждает диагноз острого холецистита.

• Характер содержимого жёлчного пузыря. У 95% детей в нём обна­руживают жидкое эхонегативное содержимое — жёлчь; у 5% детей с большим количеством разнокалиберных конкрементов жёлчь в пу­зыре отсутствует (так называемый отключённый жёлчный пузырь).

• Наличие, ориентировочное количество, локализация, смещае-мость, эхо-плотность и размеры конкрементов. Конкременты раз­ной эхо-плотности выявляют у всех больных, подвижные конкре­менты — у 80%, неподвижные — у 20%. Все неподвижные камни обычно располагаются в шейке жёлчного пузыря. Единичные кон­кременты обнаруживают у 65% больных, множественные — у 80% (рис. 5-33, 5-34).

• Состояние общего жёлчного протока. В крупных протоках конкре­менты у детей выявляют исключительно редко. Незначительное Расширение общего жёлчного протока (до 5-6 мм) обнаруживают ^не более чем у 5% больных, что служит абсолютным показанием к

Рис. 5-34. УЗИ жёлчного пузыря (множественные камни).

проведению ЭРХПГ. У остальных пациентов диаметр общего жёлч­ного протока на всём протяжении соответствует возрастной норме. • Наличие изменений вокруг жёлчного пузыря, которые могут сви­детельствовать об осложнённой форме холецистита. Такие состоя­ния способны значительно усложнить выполнение лапароскопичес­кой операции, а в некоторых случаях стать причиной осложнений.

Исследование жёлчного пузыря после пробного завтрака позво­ляет судить о его сократительной способности и типе дискинезии (ги­покинетический или гиперкинетический). Только у 15% детей функ­ция органа бывает сохранена. Гипокинетический тип дискинезии выявляют у 70%, гиперкинетический — у 15% больных.

ЭРХПГ

ЭРХПГ, служащую одним из ведущих методов диагностики состо­яния жёлчного пузыря, внутри- и внепечёночных жёлчных ходов и обнаружения в них конкрементов, только недавно начали широко применять в педиатрии.

ЭРХПГ в обязательном порядке выполняют детям с обтурацион-ным синдромом в анамнезе, детям, у которых при УЗИ возникает по­дозрение на расширение общего жёлчного протока, а также при подо­зрении на наличие конкрементов в магистральных жёлчных протоках. При ЭРХПГ, так же как при УЗИ, редко выявляют конкременты в круп­ных протоках с нарушением пассажа жёлчи по общему печёночному и общему жёлчному протокам, как и патологию большого дуоденально­го сосочка. В то же время у 85% больных обнаруживают изменения и деформацию жёлчного пузыря, причём у 45% они сочетаются с гипо­плазией и фиброзом пузырного протока. Из этой группы у 70% детей при ЭРХПГ выявляют перегиб или перетяжку в области шейки в соче­тании с гипоплазией и фиброзом пузырного протока.

Морфологическое исследование

При проведении морфологического исследования жёлчного пузы­ря, удалённого у ребёнка с хроническим калькулёзным холециститом, всегда обнаруживают продуктивную воспалительную реакцию — диф­фузное распространение клеточного инфильтрата, состоящего из лимфоцитов и плазмоцитов. В 50% препаратов отмечают признаки обострения процесса. В большинстве случаев обнаруживают также анатомические изменения в области шейки и нарушения моторики жёлчного пузыря.

Лечение

Консервативная терапия при желчнокаменной болезни длительная ^и Малоэффективная. Операция выбора при хроническом калькулёзном ^х°лецистите — холецистэктомия. В детском возрасте, как и у взрослых

больных, при выполнении холецистэктомии традиционным доступом применяются довольно травматичные разрезы передней брюшной стенки.

В настоящее время лапароскопическую холецистэктомию, ха­рактеризующуюся большей безопасностью и высокой эффективнос­тью, считают «золотым стандартом» хирургического лечения нео-сложнённого холелитиаза.

Преимущества методики лапароскопической холецистэктомии — минимальная операционная травма, отличная визуализация анато­мических структур и всех этапов операции, менее выраженный боле­вой синдром и меньшее количество послеоперационных и спаечных осложнений, сокращение сроков госпитализации, отличный косме­тический эффект; особую значимость они приобретают у пациентов детского возраста.

5.15. Портальная гипертензия

Портальная гипертензия — повышение давления в сосудах бассей­на воротной вены выше 200 мм вод.ст.

Классификация

С патофизиологической точки зрения следует отличать (рис. 5-35) портальную гипертензию, при которой паренхима печени находится под воздействием высокого портального давления (паренхиматозная форма), от портальной гипертензии, при которой высокое порталь­ное давление не оказывает непосредственного воздействия на парен­химу печени (непаренхиматозная форма).

Сопротивление кровотоку в системе воротной вены может лока­лизоваться над, внутри и под печенью. С этой точки зрения все фор­мы портальной гипертензии разделяют на надпечёночную, внутри-печёночную и внепечёночную.

Этиология и патогенез

Портальная гипертензия развивается в результате одновремен­ного взаимодействия двух факторов: нарушения оттока венозной крови из системы воротной вены и увеличения притока крови в систему.

При непаренхиматозной портальной гипертензии обструкция току крови расположена до синусоидов печени. Функция печени при этом практически не нарушена, асцит и коагулопатия развиваются очень редко, кровотечение из вен кардии больные переносят относительно легко, а прогноз заболевания в целом хороший. При паренхиматоз­ной портальной гипертензии обструкция току портальной крови рас­положена позади синусоидов печени. Это приводит к структурному и функциональному их повреждению и ухудшению кровоснабжения гепатоцитов. Вследствие этого нарушается синтетическая функция печени, появляется тенденция к развитию асцита, коагулопатии, труднопереносимым пищеводным кровотечениям и печёночной не­достаточности.

Надпечёночная портальная гипертензия

Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда-Киари, ^веноокклюзионная болезнь) может возникать в результате порока раз­вития, тромбоза нижней полой или печёночных вен. Портальная ги­пертензия и нарушение функции печени развиваются вследствие ве­нозного застоя в печени.

Внутрипечёночная портальная гипертензия

Любое хроническое заболевание печени, приводящее к фибро­зу или циррозу, может стать причиной внутрипечёночной пор­тальной гипертензии. При большинстве вариантов цирроза узлы ре­генерации затрудняют отток крови от синусоидов, приводя к пост­синусоидальной обструкции. Наиболее частые причины внутрипе­чёночной портальной гипертензии — постнекротический цирроз, последствия перенесённого вирусного гепатита, атрезия жёлчных путей, болезнь Уилсона, дефицит а,-антитрипсина и др. Как пра­вило, развитие портальной гипертензии сопровождается признака­ми дисфункции печени — желтухой, асцитом, задержкой развития ребёнка и др.

Внепечёночная портальная гипертензия

У подавляющего большинства детей эта форма портальной гипер­тензии развивается в результате непроходимости воротной вены. По­чти у половины детей с внепечёночной портальной гипертензией можно выявить в анамнезе катетеризацию пупочной вены в период новорождённое™, омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или дегидратацию. Однако у половины детей точный этиологический фактор не может быть выявлен.

Непроходимость воротной вены сопровождается развитием сети коллатералей в воротах печени, получившей название «каверноз­ной трансформации воротной вены». Такие же венозные колла-терали развиваются вне печени. К ним относят расширенные ве­ны толстой кишки, а также вены, расположенные около селезёнки и в забрюшинном пространстве. По ним кровь из бассейна ворот­ной вены в обход печени возвращается в сердце (рис. 5-36). Наи­более опасны из этих коллатералей варикозно расширенные вены пищевода и желудка. Они становятся причиной рецидивирующих кровотечений.

При врождённом фиброзе печени портальная гипертензия разви­вается в результате пресинусоидального блока. При этом заболева­нии портальные тракты увеличиваются за счёт разрастания соеди­нительной ткани и пролиферации жёлчных ходов. При этом типе фиброза синтетическая функция печени остаётся практически не­изменной.

У детей чаще встречают внепечёночную форму портальной ги­пертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления портальной гипертензии в значитель­ной степени однотипны и не зависят от её генеза. Однако при каж­дом заболевании можно отметить ряд особенностей, помогающих уже клинически выявить форму портальной гипертензии.

Внепечёночная портальная гипертензия

При внепечёночной форме первые симптомы повышения давле­ния в системе воротной вены появляются очень рано. К ним следует отнести увеличение размеров живота, необъяснимую диарею, гипер­термию неясного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лабораторном иссле­довании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижени­ем количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (гиперспле-низм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает первым проявлением внепечёночной портальной гипертен­зии у внешне здоровых детей. У 80% больных с внепечёночной пор­тальной гипертензией кровотечения появляются в течение первых 6 лет жизни ребёнка. Изменения функциональных показателей пе­чени обычно незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепе­чёночной портальной гипертензией появляется только в первые дни После перенесённого кровотечения.

Внутрипечёночная портальная гипертензия

При внутрипечёночной портальной гипертензии симптомы повы­шения давления в системе воротной вены наслаиваются на клини­ческие проявления цирроза печени и появляются через 5—7 лет пос­ле перенесённого вирусного гепатита. В клинической картине у больных с внутрипечёночной портальной гипертензией на первое место выходят симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, похудание, боли в животе, чув­ство тяжести в эпигастральной области, диспептические явления, повышенную кровоточивость.

Размеры и консистенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стадиях печень умеренно увеличена в размерах, плот­ная, поверхность её гладкая. В поздних стадиях заболевания печень обычно не увеличена, нередко даже уменьшена, очень плотная, с буг­ристой поверхностью. В большинстве случаев выявляют увеличение селезёнки различной степени выраженности с развитием признаков гиперспленизма.

При лабораторных исследованиях обнаруживают нарушение функ­ций печени — гипербилирубинемию с преобладанием прямой фрак­ции билирубина, уменьшение количества белка сыворотки крови со снижением альбумин-глобулинового коэффициента, снижение ан­титоксической функции печени. Однако изменение этих показате­лей не всегда идёт параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с большими компенсаторными возможностями печени и неспецифичностью так называемых печёночных проб. Проявления внутрипечёночной портальной гипертензии — асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии — возникают, как правило, при достиже­нии больным подросткового возраста.

Диагностика

Диагноз портальной гипертензии может быть установлен на ос­новании УЗИ брюшной полости и допплерографии висцеральных вен. Характерные признаки внепечёночной портальной гипертензии — ка­вернозная трансформация воротной вены и нормальная структура печени. При паренхиматозной портальной гипертензии печень уп­лотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпечёночной пор­тальной гипертензии отмечают непроходимость печёночных вен или нижней полой вены. При допплерографии при всех формах порталь­

ной гипертензии отмечают значительное снижение средней ско­рости кровотока в висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характерен гипердинамический тип висце­рального кровообращения.

При ФЭГДС у детей с портальной гипертензией обнаруживают ва-рикозно расширенные вены пищевода и кардиального отдела желуд­ка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и кардии бывают практически единственными источниками крово­течений у детей с портальной гипертензией. Кровотечения из других вен ЖКТ у детей возникают исключительно редко.

В сомнительных случаях или при планировании хирургического лечения необходимо проведение висцеральной ангиографии (рис. 5-37). Дигитальная субтракционная ангиография даёт наиболее полную информацию об анатомии висцеральных вен.

Пункционная биопсия печени показана для определения стадии цирроза или дифференциальной диагностики цирроза печени с дру­гими формами паренхиматозной портальной гипертензии.

Лечение

Лечение детей с пищеводными кровотечениями в острой стадии включает седативную терапию, введение назогастрального зонда для аспирации желудочного содержимого и инфузионную терапию кри-сталлоидными растворами и препаратами крови в объёме 50% необ­ходимой суточной потребности.

Широкое распространение в настоящее время получила эндоско­пическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен пи­щевода и кардии.

Основная задача хирургического лечения портальной гипертен­зии — ликвидация и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Резко выраженная спленомегалия или вы­раженный гиперспленизм могут быть отдельными показаниями к манипуляциям на селезёнке. У детей с паренхиматозной портальной гипертензией показанием к хирургическому лечению может быть ас­цит, резистентный к консервативной терапии.

Современные методы оперативного лечения портальной гипертен­зии у детей включают выполнение различных портосистемных анас­томозов или операций, непосредственно воздействующих на вари­козные вены пищевода и желудка.

Методы лечения портальной гипертензии значительно различают­ся в зависимости от формы заболевания, наличия и выраженности пи­щеводных кровотечений, а также уровня подготовки специалистов ле­чебного учреждения, где больной проходит курс лечения. Идеальной для детей с внепечёночной формой портальной гипертензии можно считать операцию мезопортального шунтирования, после которой наряду с нормализацией давления в системе воротной вены проис­ходит восстановление портального кровообращения (рис. 5-38).

Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы орга­на вместо спленэктомии.

Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза пе­чени — трансплантация печени.

5.16. Заболевания селезёнки

К этой группе относят системные заболевания, в патогенезе кото­рых селезёнка играет ведущую роль, и собственно заболевания селезён­ки (аномалии развития, кисты, повреждения органа). Из системных

заболеваний чаще встречают гемолитические анемии, характеризую­щиеся преобладанием процесса разрушения эритроцитов над их обра­зованием. В этом процессе участвует селезёнка. Наибольший интерес для хирурга представляют анемии с исключительно внутриклеточным гемолизом: врождённая (семейная) микросфероцитарная гемолити­ческая анемия Минковского—Шоффара, врождённая (семейная) мак-роцитарная гемолитическая анемия, серповидноклеточная анемия.

5.16.1. Наследуемый микросфероцитоз (семейная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара)

Наследуемый сфероцитоз — гемолитическая анемия, возникаю­щая вследствие дефекта клеточной мембраны эритроцитов. Прони­цаемость мембраны для ионов натрия становится чрезмерной, в связи ^с чем эритроциты приобретают шарообразную форму, становятся ломкими и легко подвергаются спонтанному гемолизу.

Генетические аспекты. Врождённые дефекты белков мембраны ^эРитроцита:

• тип I — дефект гена Р-спектрина (* 182870, 14q22-q23.2, ген SPTB, 91);

• тип II — дефект гена анкирина (* 182900, 8р11.2, ген ANK1, 9*);

• тип III (ША) — дефект гена ос-спектрина (*270970, lq21, ген SPTA1, Р).

Клиническая картина и диагностика

Заболевание характеризуется триадой симптомов: желтухой, ане­мией, спленомегалией. Степень их выраженности различна.

Заболевание может протекать в течение длительного времени в скрытой форме, при которой основной симптом болезни — анемия — отсутствует. Анемия лёгкой или умеренной степени (НЬ 80—100 г/л) сохраняется как постоянный симптом или становится более выра­женной (НЬ 58-66 г/л) в период интенсивного разрушения эритро­цитов, который принято называть гемолитическим кризом.

Частый симптом заболевания — желтуха, связанная с увеличени­ем содержания непрямого билирубина в крови, количество которого в результате усиленного распада эритроцитов становится слишком большим. Клетки печени не успевают перевести в прямой билиру­бин часть непрямого, и он накапливается в крови. Желтуха обычно не влияет на общее состояние больных.

Размеры селезёнки варьируют в довольно широких пределах, что зависит от интенсивности гемолиза и длительности заболевания. Чаще выявляют умеренное увеличение печени. Печень у больных гемолити­ческой анемией постоянно выделяет большое количество густой жёлчи, что создаёт условия для образования конкрементов в жёлчи и жёлчных ходах. Моча тёмная. Кал в большинстве случаев окрашен избыточно.

Общее состояние больных в начальных стадиях заболевания на­рушается мало. Дети отстают в росте и развитии.

У заболевших в раннем детском возрасте может произойти преж­девременное окостенение черепа. Для таких больных характерны ба­шенный череп, микрофтальмия, высокое нёбо, седловидный нос, вы-ступание верхней челюсти.

Очередные приступы желтухи при семейной микросфероцитарной анемии провоцируются, как правило, различными инфекциями и со­провождаются повышением температуры тела, кровотечениями из носа, ухудшением общего состояния. Каждый новый криз сопровож­дается дальнейшим увеличением селезёнки, которая при пальпации имеет гладкую поверхность, плотна и не очень болезненна.

Существенное значение при установлении диагноза имеют семей­ный анамнез, наличие заболевания у других членов семьи. Выявле­ние анемии, желтухи за счёт преобладания непрямого билирубина, спленомегалии, ретикулоцитоза и сниженной осмотической резис­тентности эритроцитов может помочь при установлении диагноза. На высоте криза осмотическая резистентность эритроцитов может при-

ближаться к норме, а микросфероцитоз отсутствовать в связи с тем, _что гемолизу прежде всего подвергаются эритроциты с наиболее низ­кой осмотической резистентностью и сфероциты. Увеличение коли­чества ретикулоцитов, полихроматофильных эритроцитов и нормоб-ластов связано с усиленными регенеративными процессами в костном мозге. Прекращение криза характеризуется уменьшением количества ретикулоцитов, отчётливым микросфероцитозом и снижением осмо­тической резистентности эритроцитов.

При врождённой семейной гемолитической анемии лечение в основном хирургическое — спленэктомия (метод выбора). Эффект спленэктомии появляется быстро, так как с удалением селезёнки ис­чезают условия для усиленного гемолиза эритроцитов. Продолжи­тельность жизни эритроцитов быстро приходит к норме (до 100 дней, в то время как до операции составляет 10—18 дней).

Возможна также эмболизация селезёночной артерии с целью ис­ключения функционирования селезёнки или лапароскопическое уда­ление этого органа.

5.16.2. Приобретённая гемолитическая анемия

Воздействие на организм в процессе жизнедеятельности различ­ных факторов (физических, химических, вирусных, бактериальных, лекарственных и др.) может привести к образованию антиэритроци-тарных аутоантител, вызывающих агглютинацию и гемолиз эритро­цитов больного. Выявить антитела помогает реакция Кумбса с анти-глобулиновой сывороткой. При положительной реакции происходит связывание блокированных эритроцитов.

Клиническая картина и диагностика

Приобретённая гемолитическая анемия во многом сходна по тече­нию с врождённой микросфероцитарной гемолитической анемией: Цикличность желтухи, увеличение селезёнки, непрямая гипербилиру-бинемия, уробилинурия, анемия, ретикулоцитоз, эритробластическая Реакция костного мозга, ухудшение состояния больного и повыше­ние температуры тела во время криза.

Вместе с тем приобретённая гемолитическая анемия отличается большей тяжестью клинических проявлений, небольшим понижением

или нормальными цифрами осмотической резистентности эритро­цитов, часто макроцитозом, а не микроцитозом, а также нередко по­ложительной реакцией Кумбса. Прогноз при этой форме анемии тя­желее, чем при врождённой.

Лечение

Лечение направлено прежде всего на устранение причинного фак­тора (если он известен), а затем на снижение реактивности организма и создание препятствий к синтезу антител. Этого достигают приме­нением глюкокортикоидов (кортизона, преднизолона, триамциноло-на, дексаметазона и др.), подавляющих образование антител в селе­зёнке и лимфоидной ткани.

В случае неэффективности гормональной терапии и прогрессив­ного ухудшения состояния больного, нарастания анемии и явлений гиперспленизма показана спленэктомия. Таким больным до и после операции назначают глюкокортикоидную терапию.

Непосредственные и отдалённые результаты спленэктомии при приобретённых аутоиммунных формах гемолитической анемии хуже, чем при врождённых.

5.16.3. Врождённая (семейная)
несфероцитарная гемолитическая анемия

Клиническая картина сходна с таковой при микросфероцитарной гемолитической анемии. Однако микросфероцитоз отсутствует, ос­мотическая резистентность эритроцитов, как правило, не изменена. Различают две формы врождённой несфероцитарной гемолитичес­кой анемии — анемию с нормальным или незначительно увеличен­ным диаметром эритроцитов и анемию с выраженным макроцито­зом. У больных первой группы спленэктомия обычно улучшает состояние. При выраженном макроцитозе спленэктомия неэффек­тивна, в связи с чем показано консервативное лечение.

5.16.4. Тромбоцитопеническая пурпура
(болезнь Верльхофа)

Болезнь Верльхофа характеризуется появлением кожных и под­кожных кровоизлияний и кровотечений из слизистых оболочек раз­личных органов.

Этиология и патогенез

В патогенезе заболевания можно говорить о провоцирующем действии инфекционных заболеваний, гипо- и авитаминозов, раз­личных нейрогуморальных и эндокринных влияний. Широкое рас­пространение получила аутоиммунная теория патогенеза, согласно которой тромбоцитопения возникает вследствие появления в крови антитромбоцитарных аутоантител, повреждающих тромбоциты.

Тромбоцитопения в периферической крови, по современным представлениям, бывает следствием патологии их родоначальных клеток — мегакариоцитов (нарушение их созревания и процессов отшнуровки тромбоцитов, укорочение сроков их жизни).

В патогенезе повышенной кровоточивости при болезни Верль-хофа кроме тромбоцитопении участвуют изменения в сосудистой стенке в виде повышения её проницаемости, резистентности и кон-трактильных свойств. Нарушения свёртывания крови связаны с тром-боцитарным фактором (снижаются тромбопластическая активность, тест генерации тромбопластина, нарушается ретракция кровяного сгустка, увеличиваются показатели фибринолитической активности крови). Селезёнка при тромбоцитопенической пурпуре — источник образования антител, орган разрушения тромбоцитов, ингибитор тромбоцитопоэза.

Клиническая картина и диагностика

Жалобы детей, страдающих болезнью Верльхофа, сводятся к сла­бости, быстрой утомляемости, повышению температуры тела до суб-фебрильных цифр (иногда).

При осмотре обращает на себя внимание большое количество по­лиморфных кожных высыпаний, подкожных кровоизлияний, самых разнообразных по размерам (от мелких петехий до обширных гемор­рагии) и окраске. Кровоизлияния располагаются преимущественно на передней поверхности тела. Часто их обнаруживают на слизистой оболочке зева, полости рта, глотки. Обычно кровоизлияния появля­ется без видимой причины, иногда им предшествует травма. У неко-^т°рых больных возникают подкожные гематомы различных размеров. Реже бывают кровавая рвота и чёрный стул за счёт проглоченной кро-^Ви- Иногда происходят кровоизлияния в область корня брыжейки ^и по ходу пищеварительного тракта. У девочек могут быть метрор-Рагии. Начало заболевания в этих случаях совпадает с появлением

первых менструаций. Возможны кровоизлияния в глазное дно и стек­ловидное тело с клинической картиной временной потери зрения. Кровоизлияния в ЦНС обусловливают картину эпилепсии, менин­гита, очаговых расстройств. Описаны случаи кровавого пота и кро­вавых слёз.

При исследовании внутренних органов особых изменений, как правило, не находят. Селезёнка обычно не увеличена или увеличена незначительно.

При уточнении диагноза тромбоцитопенической пурпуры пер­востепенное значение имеют лабораторные исследования крови. Для больных, страдающих болезнью Верльхофа, характерны тромбо-цитопения, увеличение времени кровотечения по Дьюку (вместо 3 мин до 10 мин и более), значительное снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка. Свёртываемость крови не нарушена (в отличие от гемофилии). Осмотическая резистентность эритроци­тов остаётся неизменной в периоде ремиссий и может быть пониже­на во время кровотечения. Характерен ретикулоцитоз (до 40%), осо­бенно во время кровотечений. В миелограмме активация красного и белого ростков крови. Количество мегакариоцитов в одних слу­чаях понижено, в других, наоборот, повышено. Количество плас­тинок может быть нормальным, но отшнуровывание и выход их в кровоток замедлены. Среди клинических тестов большое значение имеют пробы на проницаемость (ломкость) капилляров — положи­тельные симптомы «жгута», «щипка» и др. При капилляроскопии на­ходят спазм или атонию мелких сосудов, их разрыв, периваскуляр-ные инфильтраты.

Дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру необходимо от апластической анемии, системных заболеваний крови, геморра­гического васкулита, гемофилии.

По клиническому течению различают острые (подострые) и хро­нические (непрерывные и рецидивирующие) формы болезни. К хро­ническим относят случаи заболевания с длительностью течения бо­лее 6 мес; при этом наблюдают чередование периодов обострения болезни с ремиссиями различной длительности.

Лечение

Положительные результаты лечения болезни Верльхофа удаётся получить с помощью введения глюкокортикоидных препаратов. Чаще других применяют преднизолон в суточной дозе 1-2 мг на 1 кг массы

_тела больного, триамцинолон и дексаметазон. Продолжительность курса лечения составляет от 1 до 3 мес и более в зависимости от тече­ния заболевания. Гормональная терапия способствует не только уве­личению количества тромбоцитов, но и укреплению стенок крове­носных сосудов. Кроме того, при иммунных формах заболевания гормонотерапия подавляет образование антител в клетках ретикуло-эндотелиальной системы.

Местно для остановки кровотечения из полости рта, дёсен, носа, глотки применяют тампонаду гемостатической губкой, марлей, смо­ченной раствором тромбина или перекисью водорода. Тампоны ос­тавляют на несколько часов.

При неэффективности консервативной терапии показана сплен-эктомия. Её выполняют при хронических и рецидивирующих фор­мах болезни Верльхофа, тяжёлом или среднетяжёлом течении. Опе­рацию желательно производить в период ремиссии. На высоте кровотечения спленэктомия показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии; в этих случаях спленэктомия становится единственным методом лечения, позволяющим спасти жизнь боль­ного. Спленэктомия нередко приводит к остановке кровотечения во время операции или вскоре после неё. Кровотечение, продол­жающееся после оперативного вмешательства, не угрожает жиз­ни больного. Во время операции тщательно ищут и удаляют до­бавочные селезёнки, наличие которых может привести к рецидиву заболевания.

5.16.5. Аномалии развития и кисты селезёнки Аномалии развития селезёнки

Среди аномалий развития селезёнки для хирурга представляют ин­терес аномалии количества и локализации. Добавочные селезёнки мо-гуг симулировать опухоли органов брюшной полости и быть причи­ной рецидивов после спленэктомии по поводу гемолитической ^аНемии и болезни Верльхофа.

Из аномалий развития селезёнки следует упомянуть полное её от-^сУтствие (агенезию), как правило, сочетающуюся с пороками разви­тия сердца и сосудов.

Аномалии формы и расположения селезёнки проявляются хвос-^Тат°й селезёнкой, иногда достигающей нижним полюсом малого таза, дольчатой, удвоенной и блуждающей селезёнкой.

Кисты селезёнки

Кисты селезёнки по этиологическому признаку делят на непара­зитарные и паразитарные.

Непаразитарные кисты, в свою очередь, могут быть первичными (истинными) и вторичными (ложными). Причиной развития ложных кист чаще всего становится травма селезёнки с гематомой, подверг­шейся аутолизу, рассасыванию содержимого и организации фиброз­ной капсулы. Непаразитарные кисты располагаются чаще всего у нижнего полюса селезёнки или в центре органа, иногда субкапсуляр-но. Кисты могут достигать больших размеров. Они проявляются ту­пой болью, чувством тяжести и полноты в левом подреберье, симп­томами сдавления и смещения соседних органов. Для диагностики используют метод раздувания воздухом толстой кишки и контраст­ную рентгеноскопию ЖКТ.

Паразитарные кисты обычно обусловлены эхинококком или цис-тицерком. В селезёнку паразит попадает гематогенным путём. Воз­можно вторичное поражение эхинококком при разрыве эхинококко­вой кисты печени.

Опухоли селезёнки делят на доброкачественные и злокачествен­ные. К доброкачественным относят гемангиому, лимфангиому, спле-ному и фиброму, а к злокачественным — плазмоцитому, ретикуло-саркому и ангиосаркому.

Наиболее информативным методом диагностики опухолей и кист в настоящее время следует считать УЗИ.

Оперативное лечение заключается в энуклеации кисты или доб­рокачественной опухоли, а при технической невозможности и в слу­чаях злокачественных опухолей выполняют спленэктомию.

5.17. Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — порок развития дистальных отделов тол­стой кишки, обусловленный денервацией всех элементов, включая кишечную стенку и сосуды. Полное отсутствие или дефицит интра-муральных нервных ганглиев, изменения проводимости в нейрореф-лекторных дугах стенки кишки вызывают нарушение пассажа кишеч­ного содержимого через этот участок (аперистальтическая зона). Это приводит к нарушению перистальтики, угнетению позыва на дефе­кацию, перестройке регионарного кровотока, нарушению проница­емости, резорбции и дисбактериозу.

Частота болезни Гиршпрунга колеблется от 1 на 30000 до 1 на 500 детей. В последнее время её обнаруживают чаще, что, по-видимому, обусловлено более ранней и точной диагностикой. Среди больных де­тей 80—85% составляют мальчики.

Генетические аспекты

• Мутации:

Ф онкоген RET(164761, 10qll.2, Я);

+ ген эндотелинового рецептора типа В (131244, 13q22, EDNRB, р) с неполной пенетрантностью (возможно, существует генетичес­кий модификатор болезни в локусе 21q22 [600156]);

♦ ген нейрогенной кишечной псевдонепроходимости (300048, Xq28, СНРХ, К) может представлять дополнительный локус восприим­чивости.

• Нарушения, при которых врождённый аганглиоз кишечника — со­ставная часть заболевания:

♦ трисомия 21 (синдром Дауна);

♦ синдром Варденбурга;

♦ синдром Смита—Лемли—Опитца II типа;

♦ семейный полиэндокринный аденоматоз II типа.

• Устойчивые наследуемые сочетания болезни Хиршспрунга с други­ми аномалиями:

♦ болезнь Гиршпрунга, микроцефалия и колобома радужки (235730, р);

♦ болезнь Гиршпрунга, ульнарная полидактилия, полисиндак­тилия больших пальцев и дефект межжелудочковой перегородки (235750, р);

♦ болезнь Гиршпрунга, гипоплазия ногтей и дисплазия лица (235760, р);

♦ болезнь Гиршпрунга, брахидактилия типа D (306980, N);

♦ болезнь Гиршпрунга в сочетании с полидактилией, агенезией по­чек и глухотой (235740, р).

классификация

Варианты клинического течения болезни Гиршпрунга зависят от Протяжённости аганглионарного сегмента, регулярности и правиль­ности консервативной терапии, компенсаторных возможностей ре­бёнка. Эти варианты учтены в классификации болезни Гиршпрунга, Предложенной А.И. Лёнюшкиным (1987).

А. Анатомические формы.

I. Ректальная:

—с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);

—с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).

II. Ректосигмовидная:

—с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;

—с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.

III. Сегментарная:

—с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмо­видной кишке;

—с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.

IV. Субтотальная:

—с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки;

—с распространением на правую половину ободочной кишки.

V. Тотальная — поражение всей толстой кишки.
Б. Клинические стадии.

I. Компенсированная.

II. Субкомпенсированная.

III. Декомпенсированная.

Патогенез и патоморфология

Миграция нервных клеток из нервного гребня начинается от пи­щевода ко всей тонкой кишке на 7-й неделе эмбриогенеза, к восхо­дящей и поперечной ободочной кишкам — на 8-й неделе, к остав­шейся части толстой кишки — между 9-й и 12-й неделями.

Аганглиоз всей толстой кишки объясняется нарушением форми­рования нервных структур на 7-й неделе, тогда как аганглиоз ректо-сигмоидального отдела — нарушением эмбриогенеза между 10-й и 12-й неделями.

В патогенезе болезни Гиршпрунга наибольшее значение имеют из­менения в гистологической структуре интрамурального нервного ап­парата на определённом отрезке толстой кишки. Исследованиями Ю.Ф. Исакова выявлены значительные изменения структуры как ауэрбаховского, так и майсснеровского сплетений в аперистальтичес-кой зоне, резкий дефицит их в участке перехода.

Гипертрофия расширенной части толстой кишки обусловлена ак­тивизацией перистальтики проксимального отдела для продвижения содержимого через неперистальтирующий, т.е. аганглионарный, уча­сток. Нередко в месте расширения обнаруживают вторичную гибель гипертрофированных мышечных волокон с их заменой соединитель­ной тканью. Вторичным изменениям подвергаются также подслизи-стый и слизистый слои.

Наиболее часто (в 60% случаев) поражение захватывает ректосиг-моидальный отдел толстой кишки, у 20% больных — ампулярную часть и промежностный отдел прямой кишки, в 15% случаев распро­страняется выше сигмовидной кишки, у 5% больных поражена вся прямая кишка.

Чрезвычайно редко наблюдают двойную локализацию аганглио-нарного сегмента. Однако при любой его протяжённости поражение прямой кишки обязательно. Это обусловлено тем, что миграция ней-робластов происходит от орального отдела кишечника к каудальному.

клиническая картина

Ведущий симптом у детей, страдающих болезнью Гиршпрун-га, — отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). У но­ворождённых при коротком аганглионарном сегменте запор отно­сительно легко купируется назначением очистительной клизмы. При длинном аганглионарном сегменте заболевание может проте­кать в виде обтурационной механической кишечной непроходи­мости, для ликвидации которой необходим комплекс лечебных ме­роприятий. Следует подчеркнуть, что при любой форме болезни Гир-шпрунга с возрастом запор прогрессирует. Особенно отчётливо это проявляется при введении прикорма или на фоне искусственного вскармливания.

Постоянный симптом болезни Гиршпрунга — метеоризм.

По мере хронической задержки кала и газов сигмовидная, а затем и вышележащие отделы ободочной кишки расширяются. Это приводит ^к увеличению размеров живота; из-за высокого стояния диафрагмы рудная клетка приобретает бочкообразную форму. При более длитель­ной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивает­ся, брюшная стенка истончается, становится дряблой («лягушачий Живот»), отмечают видимую невооружённым глазом перистальтику Кищок. При пальпации живота нередко можно обнаружить тестова-ТУЮ «опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишок). Признак,

отличающий такую опухоль от истинной, — «симптом глины» (от на­жатия пальцами на переполненную калом толстую кишку остаются чёткие вдавления, видимые через кожу передней брюшной стенки).

Чем старше ребёнок и хуже уход за ним, тем раньше и отчётливее нарастают явления хронической каловой интоксикации. Это прояв­ляется нарушением общего состояния, отставанием в физическом развитии. У больных развиваются гипотрофия, анемия, нарушаются белковый обмен и функции печени.

Иногда в результате дисбактериоза в слизистой оболочке толстой кишки возникают воспалительные изменения, изъязвления, что при­водит к возникновению парадоксальной диареи.

В настоящее время количество больных с тяжёлыми запущенны­ми формами болезни Гиршпрунга значительно уменьшилось. Этому способствовали разработка и внедрение в клиническую практику объективных методов ранней диагностики заболевания уже в перио­де новорождённости.

Компенсированная форма

Компенсированная форма (лёгкая, или хроническая). Больные с этой формой в первые дни и даже недели жизни мало отличаются от здоровых детей. Иногда у них наблюдают задержку стула, что может сопровождаться некоторым вздутием живота и рвотой, но общая кар­тина не вызывает тревоги, тем более что после очистительной клиз­мы или введения газоотводной трубки появляется самостоятель­ный стул.

Однако с введением прикорма состояние детей ухудшается, стул удаётся получить только после очистительной клизмы. Хороший уход и регулярное опорожнение кишечника способствуют довольно дли­тельной компенсации. Общее состояние и физическое развитие ребёнка практически не страдают. При недостаточном уходе в резуль­тате длительных копростазов образуются каловые камни. В запущен­ных случаях они достигают такой величины, что их ошибочно при­нимают за опухоль брюшной полости.

Постепенное ухудшение общего состояния связано с хронической каловой интоксикацией. Однако анемия и гипотрофия выражены умеренно. Живот обычно вздут, увеличен, распластан. В отдельных случаях наблюдают видимую перистальтику расширенных петель тол­стой кишки. Пальцевое исследование прямой кишки позволяет ус­тановить пустую ампулу и повышение тонуса сфинктеров.

Хроническое течение болезни Гиршпрунга обусловлено, как пра­вило, короткой аганглионарной зоной и умеренными функциональ­ными нарушениями приводящего отдела толстой кишки. Иногда наблюдают формы с большой протяжённостью зоны аганглиоза (рет-росигмовидная часть) толстой кишки, при которых заболевание так­же развивается постепенно.

Субкомпенсированная форма

Субкомпенсированная форма (среднетяжёлая, или подострая) чаще бывает переходной от компенсированной к декомпенсирован-ной и развивается при аганглионарной зоне большей длины (прямая, сигмовидная и нисходящая кишки). Общее состояние медленно, но прогрессивно ухудшается. Запор носит стойкий характер. Консерва­тивные мероприятия дают временный эффект. Для опорожнения ки­шечника всё чаще приходится применять сифонные клизмы.

В зависимости от ухода, своевременности опорожнения кишеч­ника меняется и состояние ребёнка. При длительных задержках сту­ла дети отстают в физическом развитии, теряют массу тела, у них на­растают каловая интоксикация и анемия.

Декомпенсированная форма

Декомпенсированная форма (тяжёлая, или острая) врождённого аганглиоза проявляется с первых дней жизни ребёнка симптомами низкой механической кишечной непроходимости. Мекониевый стул отсутствует, газы не отходят. Прогрессивно увеличивается вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок, возникает обиль­ная рвота, нарастают симптомы интоксикации и обезвоживания. Обычные очистительные клизмы не имеют успеха, газы отходят пло­хо. Нередко дети поступают в стационар с подозрением на высокую кишечную непроходимость. Это обусловлено тем, что заполненная меконием поперечная ободочная кишка пережимает двенадцатипер­стную и вызывает картину высокой механической непроходимости.

Несоответствие клинических симптомов, характерных для высо­кой кишечной непроходимости (рвота с жёлчью, отсутствие вздутия Живота), данным рентгенологического исследования, свидетельству­ющего о нарушении опорожнения толстой кишки (её петли расши­рены и заполнены воздухом), заставляют заподозрить у ребёнка бо­лезнь Гиршпрунга и провести тщательное обследование для уточнения Диагноза.

Консервативные мероприятия у новорождённых с острой формой болезни Гиршпрунга включают опорожнение кишечника с помощью сифонных клизм и назначение инфузионной терапии для коррекции нарушений гомеостаза, купирования интоксикации. При безуспеш­ности консервативных мероприятий, когда состояние больных быс­тро ухудшается и нарастает интоксикация, приходится накладывать каловый свищ.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на изучении анам­неза, клинической симптоматики и данных объективных методов об­следования.

При сборе анамнеза важно обращать внимание на время появле­ния запора, его прогрессирование. Для болезни Гиршпрунга харак­терно отсутствие самостоятельного стула с рождения или первых не­дель жизни.

Рентгенологическое исследование в большинстве случаев имеет решающее значение. Его проводят после тщательного опорожнения кишечника от каловых масс. При обзорной рентгенографии органов брюшной полости обычно выявляют раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Наиболее дос­товерные данные можно получить, применяя рентгеноконтрастные методы исследования с помощью введения сульфата бария в пря­мую кишку через газоотводную трубку (ирригография). После тугого заполнения толстой кишки больного осматривают под рентгенов­ским экраном в разных проекциях. Обязательно выполняют четыре рентгенограммы: две в прямой и боковой проекциях при тугом за­полнении кишки для определения степени расширения супрасте-нотической зоны и две — после опорожнения кишки для выявления протяжённости суженной зоны. Делают также отсроченный сни­мок. В качестве контрастного вещества используют бариевую взвесь в 1 % растворе натрия хлорида (30-80 мл новорождённым и груд­ным детям, 100—300 мл — детям от 1 года до 3 лет, 300-500 мл — старшим детям). У новорождённых используют водорастворимые контрастные препараты. Достоверные рентгенологические призна­ки болезни Гиршпрунга — суженная зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих её отделов, в которых нередко обнаруживают отсутствие гаустрации и сглаженность конту­ров (рис. 5-39).

Наиболее характерные изменения находят на боковых рентгено­граммах. После исследования толстой кишки наблюдают задержку опорожнения кишечника (отсроченный снимок). Этот признак слу­жит одним из основных в диагностике болезни Гиршпрунга у ново­рождённых и детей грудного возраста, когда разница в диаметре су­женной и расширенной частей ещё не выражена. Наиболее трудно рентгенологически определить ректальную форму. Для более чётко­го выявления аганглионарной зоны выполняют рентгенограмму в косой проекции или при отведении кишки в сторону путём пальпа­ции нижних отделов живота.

Учитывая, что при болезни Гиршпрунга встречают сопутствующие пороки развития мочевыделительной системы, всем больным кроме ирригографии необходимо провести и урологические исследования.

У всех детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, независимо от протяжённости аганглионарного сегмента выявляют дисбактериоз различной степени, снижение всасывательной способности слизис­той оболочки дистальных отделов толстой кишки.

В последние годы для диагностики болезни Гиршпрунга с успехом применяют УЗИ. Это исследование позволяет более чётко определить размеры и конфигурацию дистальных отделов толстой кишки, тол­щину и структуру кишечной стенки и анального сфинктерного аппа­рата, величину аноректального и ректосигмоидального углов до, во время и после опорожнения кишечника.

Объективный метод диагностики болезни Гиршпрунга — рек­тальная биопсия стенки толстой кишки. Наличие нервных гангли­ев в подслизистой и межмышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. Био­псия у недоношенных детей должна включать оба слоя мышц пря­мой кишки, чтобы в препарате присутствовало межмышечное (ауэр-баховское) сплетение; выполнять биопсию следует выше внутреннего сфинктера.

Функциональная диагностика основана на комплексном изучении функционального состояния ректоанальной зоны и регистрации от­клонений тех или иных параметров.

У здоровых детей релаксацию анального канала в ответ на растя­жение прямой кишки (ректоанальный тормозной рефлекс) регист­рируют с помощью ректальной манометрии. Для болезни Гиршпрунга наиболее характерными параметрами, определяемыми при ректаль­ной манометрии, считают отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого сфинктера на 50% и более, увеличение максимально переносимого объёма.

Следующий объективный метод диагностики — ректальная элек­тромиография прямой кишки. Игольчатые электроды вводят через усечённый тубус ректоскопа. У детей, страдающих болезнью Гирш­прунга, амплитуда медленных электрических волн снижается на 50% и более.

Гистохимическая диагностика базируется на определении актив­ности тканевой ацетилхолинэстеразы в биоптатах кусочков слизис­той оболочки и под слизистого слоя прямой кишки. При этом выяв­ляют значительное усиление окраски по ходу парасимпатических нервных волокон в зоне сужения. В норме эти структуры окрашива­ются значительно слабее или не выявляются совсем.

Комплексное использование рентгенологического, функциональ­ного и гистохимического методов исследования позволяет не только установить диагноз болезни Гиршпрунга со 100-процентной досто­верностью, но и определить протяжённость аганглионарной зоны, что имеет практическое значение для выбора тактики лечения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику болезни Гиршпрунга проводят с аноректальными пороками развития и некоторыми заболеваниями, сопровождающимися хроническим запором.

Врождённое удлинение, расширение или атония толстой кишки отличаются от болезни Гиршпрунга более поздним началом заболе­вания (с 2—3 лет) и менее выраженными симптомами. При изме­нении диеты периодически возникает самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше 1 года, страдающих болезнью Гир­шпрунга. При пальцевом ректальном исследовании выявляют широ­кую ампулу прямой кишки, заполненную калом. Нередко запоры со­провождаются каломазанием и энкопрезом.

Удлинение, расширение, гипотрофия или атрофия слоев кишеч­ной стенки при УЗИ, отсутствие суженного участка указывают на идиопатический мегаколон (долихосигма, мегадолихосигма, мега-ректум).

Вторичный мегаколон, возникающий на почве врождённого или приобретённого рубцового сужения прямой кишки, выявляют при осмотре анальной области и ректальном пальцевом исследовании. В ряде случаев применяют ректороманоскопию.

Привычный запор, вызванный трещинами заднепроходного отвер­стия, геморроем и другими заболеваниями, может быть диагности­рован на основании тщательного сбора анамнестических сведений и данных осмотра анальной области.

Нейрональная интестинальная дисплазия нередко симулирует болезнь Гиршпрунга и характеризуется гиперплазией подслизистого и межмышечного сплетений с образованием гигантских ганглиев, Умеренным повышением активности ацетилхолинэстеразы в соб­ственной пластинке и мышечном слое, гипоплазией и аплазией сим­патических нервных волокон мышечного сплетения. В период ново­рождённое™ клинически нейрональная интестинальная дисплазия Проявляется симптомами функциональной непроходимости.

речение

Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Радикальная И патогенетически обоснованная операция — брюшно-промежност-Пая резекция суженной зоны с частью расширенной толстой киш­ки. При суперкоротких ректальных зонах аганглиоза применяют

ректальную миотомию (подслизистое рассечение внутреннего сфин­ктера и мышц прямой кишки на 4-5 см по задней полуокружнос­ти) или пальцевое растяжение заднего прохода (2—5 раз с интерва­лом 1 нед).

Оптимальным сроком для выполнения радикальной операции по поводу болезни Гиршпрунга следует считать возраст 2—3 года. В пос­леднее время наметилась тенденция к выполнению радикальной опе­рации детям грудного возраста.

В период, предшествующий радикальной операции, большое зна­чение уделяют консервативному лечению, обычно проводимому в до­машних условиях с целью регулярного опорожнения кишечника.

Соответственно возрасту назначают послабляющую диету с вклю­чением продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (овсяная и гречневая каши, чернослив, красная свёкла, морковь, яблоки, мёд и др.). Благоприятное действие оказывают молочнокислые продук­ты (простокваша, ацидофилин, свежий кефир).

Необходимо проводить массаж живота и комплекс упражнений по укреплению мышц брюшного пресса. Родители должны выполнять эти несложные манипуляции ежедневно в течение 10—15 мин перед каждым приёмом пищи. В консервативном лечении болезни Гирш­прунга ведущее место занимают различные виды клизм (обычная очи­стительная, гипертоническая, вазелиновая, сифонная).

Для сифонной клизмы применяют 1% раствор натрия хлорида ком­натной температуры. Использование подогретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые мас­сы начинают быстро всасываться и развиваются интоксикация и отёк мозга, приводящие к резкому ухудшению состояния (вплоть до ле­тального исхода). Объём жидкости для сифонной клизмы зависит от возраста ребёнка (0,5—3 л в грудном возрасте и от 3 до 10 л — в стар­шем). После сифонной клизмы обязательно вводят через суженную зону газоотводную трубку на 1—2 ч для полной эвакуации жидкос­ти из расширенной кишки. Слабительные средства применять не следует, надо назначать внутрь растительное масло (подсолнечное, персиковое, оливковое), которое детям ясельного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного — по 1 десертной, школьного — по 1 столовой ложке 3 раза в день.

Лечение дисбактериоза кишечника начинают после исследования микробного «пейзажа» толстой кишки. При выявлении дисбактери­оза проводят селективную деконтаминацию — избирательное подав­ление условно-патогенной микрофлоры антибиотиками, не наруша­

ющими колонизационную резистентность. Перорально назначают невсасывающиеся антибиотики (аминогликозиды, полимиксины, це-фалоспорины, нистатин). Наиболее часто используют гентамицин (10 мг/кг) в течение 3—4 дней с последующим назначением бифидо-бактерий бифидум, эшерихия коли.

Среди радикальных.методов лечения у детей с болезнью Гирш­прунга наибольшее распространение получили операции Свенсона-Хиата—Исакова,;Дюамеля—БаироваДСоаве—ЛёнюшкинаТ Ребайна.

Принцип операции Свенсона—£иата—Исакова состоит во внут-рибрюшной мобилизации толстой кишки в дистальном направлении до уровня внутреннего сфинктера; по заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько ниже (на 1,5—2 см). Затем кишку эваги-нируют на промежность, выполняют резекцию и накладывают косой анастомоз.

При операции по методике Дюамеля—Баирова прямую кишку пе­ресекают на уровне переходной складки брюшины. Её нижний ко­нец зашивают, а верхний (проксимальный) выводят на промежность по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступив 0,5—1 см от слизисто-кожного пе­рехода, по задней полуокружности анального отверстия отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5—2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся «окно» низводят сигмовидную кишку на промежность. Резецируют аганглионарную зону и часть расширенной кишки. Заднюю полуокружность низве­дённой кишки подшивают к прямой, а на переднюю часть низведён­ной и задний отдел прямой кишки («шпора») накладывают специ­альный раздавливающий зажим, способствующий образованию бесшовного анастомоза.

Основные моменты операции Соаве—Лёнюшкина заключаются в отделении серозно-мышечного слоя прямой кишки до уровня внут­реннего сфинктера. Толстую кишку эвагинируют на промежность, проводя через серозно-мышечный цилиндр прямой кишки. Низве­дённую кишку резецируют, оставляя небольшой участок (5—7 см) сво­бодно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15-20 дней и накладывают анастомоз между слизистыми обо­лочками низведённой и прямой кишок.

Операция Ребайна включает внутриабдоминальную резекцию аганглионарного сегмента и расширенной толстой кишки с наложе­нием прямого анастомоза. Её необходимо дополнять ректальной ми-отомией со стороны промежности до анастомоза.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение после перенесённой радикальной опе­рации осуществляют в течение 1 — 1,5 лет. Родителей инструктируют о правильном питании и необходимости контролировать регуляр­ность стула. В комплекс консервативных мероприятий в период реа­билитации включают электростимуляцию прямой кишки, регуляр­ное проведение очистительных клизм в одно и то же время суток, направленное на формирование условного рефлекса на акт дефека­ции, назначают неостигмина метилсульфат, тренировку анального сфинктера, лечебную гимнастику.

Ежедневную электростимуляцию длительностью 15—20 мин прово­дят в течение 10—15 дней, повторяя циклы через 3 мес. Электростиму­ляцию осуществляют ректальным электродом аппарата «Амплипульс».

Ежедневные очистительные клизмы применяют в течение 15—20 дней, инъекции 0,05% раствора неостигмина метилсульфата по 0,1 мл на год жизни больного (не более 1 мл) — в течение 10—14 дней. Тре­нировку анального сфинктера с помощью раздувающегося баллон­чика и лечебную гимнастику проводят в течение 15-20 дней.

5.18. Аноректальные пороки развития

Пороки развития аноректальной области встречаются с частотой 0,25-0,66 на 1000 новорождённых. Соотношение мужского и женс­кого полов составляет 1:2. Наиболее частые варианты порока пред­ставлены на рис. 5-40. Сочетанные пороки развития (сердца, моче-выделительной системы, ЖКТ, опорно-двигательной системы, ЦНС) встречают почти в 30% случаев.

Генетические аспекты. Существуют наследственные формы ат­резии.

• Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищевод-ный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипа­лость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочковой перегородки, аге-незия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки).

• Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, X или р): сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии.

• Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и уро-генитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выра­женная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Особенности эмбриогенеза

В первые недели внутриутробной жизни у эмбриона задне­проходная (конечная) кишка открывается вместе с каналом первич­ной почки в одну о