Классификация. В 1970 г. на Международном конгрессе детских хирургов в Мель­бурне была принята классификация (табл

В 1970 г. на Международном конгрессе детских хирургов в Мель­бурне была принята классификация (табл. 5-2), в основу которой положено отношение прямой кишки к мышцам тазового дна, в част­ности лобково-прямокишечной мышце. Выделены три группы ано­малий: высокие, средние, низкие. В первом случае подразумевают аге-незию и атрезию прямой кишки со свищом или без него; слепой конец кишки располагается над мышцами тазового дна. Ко второй группе

относят пороки, при которых слепой конец кишки расположен на уровне тазового дна. Третью группу составляют варианты, когда киш­ка расположена в центре петли лобково-прямокишечной мышцы.

Клиническая картина и диагностика

Каждой анатомической форме присущи свои особенности.

Атрезия анального отверстия

Атрезию анального отверстия распознают без труда при первич­ном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует (рис. 5-41, 5-42).

Во всех случаях возникает необходимость определить высоту ат­резии, т.е. отношение кишки к мышцам, поднимающим задний про­ход, которые у новорождённых залегают на глубине 2 см от кожи анальной области. Под низкими атрезиями подразумевают вариан­ты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями — когда слепой конец расположен на большей глубине.

Клинически со стороны промежности можно отметить некоторые особенности, позволяющие оценить высоту атрезии. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищ­ные бугры сближены, нередко отсутствует копчик. На месте аналь­ного отверстия кожа чаще всего гладкая. Симптом «толчка» от­рицательный (указательным пальцем выполняют толчкообразное

движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполнен­ная меконием, располагается недалеко от промежности, то палец ис­следователя ощущает противоудар, при этом симптом считают поло­жительным).

Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был проведён, то к концу суток новорождённый начинает бес­покоиться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содержимым, затем жёлчью и кишечным содержимым. Живот ста­новится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Ме-коний и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной не­проходимости.

С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангенстину. На область проекции заднепроходного отверстия наклеивают рентгеноконтрастный предмет, после чего выполняют обзорный снимок в боковой проекции в положении ребёнка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырём в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Это иссле­дование следует выполнять чере^12—15 ч после рождения; раньше этого времени газ не успевает достичь атрезированной кишки, по­этому можно получить ложный результат (рис. 5-43, 5-44.) feB настоящее время с целью определения уровня атрезии широкое применение нашло УЗИ промежности (рис. 5-45).

Наличие, расположение и полноценность наружного сфинктера определяют с помощью электромиографии, выполняемой игольча­тыми электродами с четырёх точек.

Высокая частота сочетанных пороков развития требует выполнения УЗИ почек и сердца, проверки проходимости пищевода и желудка.

Атрезия заднепроходного отверстия

и прямой кишки со свищом в мочевую систему

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему — наиболее тяжёлая форма порока. Этот порок встречают почти исключительно у мальчиков и, как правило, при высоких формах атрезии. В первые сутки жизни порок по клиничес­кому течению не отличается от бессвищевых форм. К концу 2-х су­ток у ребёнка развивается картина низкой кишечной непроходимос­ти, так как свищи с мочевым пузырём и уретрой чаще бывают узкими и мало проходимыми для мекония. При осмотре ребёнка в ряде слу­чаев можно обнаружить выделение мекония из наружного отверстия уретры. Судить о локализации свища сложно. Наиболее часто, почти в 94% случаев, бывает ректоуретральный свищ с мембранозной или простатической частью уретры. В этих случаях выделения мекония из уретры незначительны и могут быть не связаны с мочеиспусканием.

Меконий выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неиз­менным, а последние порции мочи, как правило, бывают прозрачны­ми. Вне мочеиспускания бывает отхождение газов через уретру.

В тех случаях, когда свищ открывается в мочевой пузырь, меко­ний постоянно смешивается с мочой и окрашивает её в зелёный цвет. При мочеиспускании моча бывает интенсивно зелёной, особенно пос­ледние её порции. Перечисленные признаки могут быть выражены в различной степени и даже отсутствовать, так как диаметр свищевого отверстия варьирует. По данным Б.В. Ларина, широкие свищи с вы­раженной симптоматикой составляют 18%, свищи средней ширины с непостоянными клиническими проявлениями — 41%, узкие «бес­симптомные» свищи — 41%.

Диагноз уточняют рентгенологически с помощью цистоуретро-^графии (рис. 5-46). Под контролем рентгеновского экрана в началь­ный отдел уретры на глубину 1—2 см погружают катетер, через ко­торый вводят 10—15% раствор натрия амидотризоата. На снимке ^в боковой проекции видно затекание контрастного вещества в пря­мую кишку.

402 ❖ Хирургические болезни детского возраста О- Раздел II Свищ в половую систему

Свищ в половую систему характерен преимущественно для дево­чек (рис. 5-47). Обычно он открывается в преддверие влагалища в об­ласти задней спайки, реже — во влагалище.

Клиническая картина при атрезии со свищом в половую систему во многом зависит от локализации и диаметра свища. Основной при­знак соустья — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни; анальное отверстие отсутствует. Если свищ короткий и достаточно широкий, характерен более или менее регуляр­ный самостоятельный стул в первые месяцы жизни. При переходе на искусственное вскармливание стул становится реже, появляется запор.

При атрезии со свищом во влагалище свищевое отверстие, как правило, узкое, расположено выше девственной плевы. У девочек с влагалищным свищом через отверстие постоянно выделяется ки­шечное содержимое, что создаёт условия для восходящей инфекции. Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и невозможность проведения клизм из-за высокого расположения свища приводят к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния. При ректовестибулярных свищах атрезию обычно относят к категории низких; в случаях рек-товагинального соустья атрезия всегда высокая и обычно сопровож­дается инфантилизмом наружных половых органов.

Свищ промежности

Свищ промежности наблюдают у мальчиков несколько чаще, чем у девочек. У девочек промежностный свищ бывает коротким и ши­роким. У мальчиков протяжённость и ширина свища сильно варьи­руют; наружное отверстие может открываться в непосредственной близости от заднего прохода, в передней части наружного сфинкте­ра, у корня мошонки и даже в области полового члена. В зависимос­ти от анатомического варианта возможна клиническая картина пол­ной либо частичной кишечной непроходимости (рис. 5-48—5-50).

Эктопия заднепроходного отверстия

Под эктопией заднепроходного отверстия подразумевают состоя­ние, когда заднепроходное отверстие, имеющее все признаки нор­мального (хорошо открывается, сжимается и нормально функциони­рует), расположено на необычном месте — близко к половым органам.

Различают промежностную и вестибулярную эктопию. Истинную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноценной функции и требуют хирургической коррекции. Различия заключаются в выяв­лении сокращений наружного сфинктера визуально или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг отверстия.

При свищах локализации сокращения наружного сфинктера и отвер­стия не совпадают. При эктопии заднепроходного отверстия функ­циональных отклонений не находят.

Врождённые сужения

заднепроходного отверстия и прямой кишки

Врождённые сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются чаще всего на месте перехода энтодермальной части киш­ки в эктодермальную, т.е. в области гребешковой линии анального коль­ца. Форма и протяжённость стриктуры вариабельны. Иногда это тонкая мембрана, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяжён­ность сужения составляет от нескольких миллиметров до 2—4 см.

В период новорождённое™ и первые месяцы жизни врождённые стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жидкий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ре­бёнка с первых дней возникает запор, кал выделяется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребёнок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон.

Диагностика врождённого сужения анального канала не вызыва-^ет затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне ^сУЖения определяется податливое эластическое кольцо; иногда при

резком стенозе не удаётся провести кончик пальца. Уточняют диаг­ноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.

Лечение

Все виды атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки под­лежат хирургическому лечению в условиях специализированного от­деления. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезии, а также свищевые формы: ректоуретральная, ректо-везикальная и при малых диаметрах — ректовагинальная, ректопро-межностная. В возрасте от 1—3 мес до 1—3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в половую систему и на промежность, не вызы­вающих симптомов кишечной непроходимости. В последнее время отмечают стремление к более ранней коррекции врождённых поро­ков развития, с тем чтобы к моменту формирования и закрепления нервно-рефлекторных кортико-висцеральных связей добиться мак­симально приближенного к норме анатомического варианта.

При низких формах атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику.

В случаях средних форм атрезии (высота 1,5—2 см от кожи промеж­ности) в настоящее время хорошо зарекомендовала себя сакропромеж-ностная проктопластика, позволяющая хорошо мобилизовать кишку, провести её через лобково-копчиковую связку и наружный сфинктер.

При высоких формах атрезии необходима значительная мобилиза­ция кишки, выполнить которую можно лишь брюшно-сакропромеж-ностным способом. Обширность и травматичность такой операции у новорождённого требуют её разделения на два этапа. В первые дни жиз­ни в левой подвздошной области накладывают противоестественный задний проход по Микулич-Радецкому на сигмовидную кишку макси­мально близко к зоне атрезии для ликвидации кишечной непроходимо­сти. В возрасте от 2 мес до 1 года выполняют второй этап радикальной операции. Такая тактика позволяет не только добиться выздоровле­ния детей, но и получить лучшие функциональные результаты.

После операции начиная с 10—14-го дня проводят профилакти­ческое бужирование вновь созданного анального канала бужами Ге-гара, постепенно увеличивая от №8 до №11-12. Профилактическое бужирование в течение 2-2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят ежедневно в течение первых 1-2 нед в стаци­

онаре, а затем дома это выполняют родители под еженедельным дис­пансерным контролем.

Всем детям с множественными пороками развития необходимы медико-генетическая консультация и постоянное диспансерное на­блюдение. Поэтапно проводят коррекцию других сочетанных поро­ков (почек, половых органов, сердца, опорно-двигательной системы).

Прогноз

Прогноз заболевания, функциональный результат зависят как от тяжести порока и сочетанных аномалий, так и от правильности выб­ранной тактики оперативного вмешательства.

5.19. Заболевания прямой кишки 5.19.1. Выпадение прямой кишки

Выпадение прямой кишки у детей возникает значительно чаще, чем у взрослых. Это заболевание наблюдают преимущественно в возрасте от 1 года до 3 лет. Основные причины — врождённая слабость промеж­ности, недостаточная фиксация прямой кишки вследствие атрофии жировой клетчатки у ослабленных детей. Провоцирующими момента­ми могут быть самые разнообразные факторы: заболевания толстой кишки (дизентерия, диспепсия), гипотрофия, усиленное напряжение брюшного пресса при запоре, длительное пребывание на горшке и др.

Частота выпадения прямой кишки связана с анатомо-физиологи-ческими особенностями детей раннего возраста (малая вогнутость кре­стца, вертикальное положение копчика, слабо выраженный лордоз и низкое стояние дна пузырно-прямокишечного и пузырно-маточно-прямокишечного углублений). В результате этого повышенное внут-рибрюшное давление направлено непосредственно на тазовое дно и прямую кишку. Мальчики страдают в 2—3 раза чаще, чем девочки.

Генетические аспекты. Выпадение влагалища и прямой кишки (176780) — одна из форм синдрома Элерса-Данлоса-Русакова.

Клиническая картина

В начальные стадии заболевания выпадает только слизистая обо­лочка и обычно с одной стороны; вправляется она самостоятельно. В дальнейшем выпадение становится полным, при этом кишка име­

ет вид колбасообразной цилиндрической опухоли различной вели­чины. Если выпавшая кишка долго остаётся невправленной, она оте­кает, кровоточит, покрывается фибринозно-гнойными наложениями, изъязвляется. При длительном выпадении, когда тонус сфинктера ещё сохранён, возможно ущемление кишки. Описаны случаи некроза кишки и развития перитонита.

Выпадение обычно происходит после дефекации. Сначала, когда тонус мышц тазового дна и наружного сфинктера сохранён, вправле­ние слизистой оболочки сопровождается болью и совершается с тру­дом. В дальнейшем при гипотонии мышц тазового дна кишка легко вправляется, но и легко выпадает вновь. В тяжёлых случаях, особен­но у ослабленных детей, кишка выпадает при каждом натуживании и крике, причём её вправление из-за выраженного отёка и утолщения становится затруднительным.

Диагностика

Диагностика чаще всего не представляет особых затруднений. Ошибки возможны при недостаточном исследовании больного, когда за пролабированную кишку принимают выпавший полип. Диагности­ческая ошибка может произойти при инвагинации, если внедрившая­ся часть кишки выпадает из заднего прохода. Однако анамнез, общее состояние ребёнка, осмотр выпавшей кишки и пальцевое ректальное исследование позволяют поставить правильный диагноз.

Лечение

Лечение начинают с консервативных мероприятий. Нередко для наступления выздоровления достаточно нормализовать функцию ки­шечника и облегчить дефекацию. Важно назначить рациональный режим питания (калорийная пища с ограничением балластных ве­ществ). При запоре внутрь дают подсолнечное или оливковое масло по 1 десертной ложке 3—4 раза в день, регулярно проводят очисти­тельные клизмы. Необходимо приучить больного не тужиться, для чего на месяц запрещают высаживать ребёнка на горшок. Ребёнок должен испражняться лёжа на боку или спине. Этого в сочетании с общеукрепляющим лечением в большинстве случаев достаточно для выздоровления.

Если выпавшая кишка не вправляется самостоятельно, ребёнка ук­ладывают на живот и поднимают его ноги вверх, разводя их одновре­

менно в стороны. Смазав выпавшую кишку вазелиновым маслом, по­степенно и осторожно вправляют её. Начинают с центральной части выпавшей кишки, где виден её просвет, вворачивая внутрь выпавший участок. По мере вправления центральной части кишки её наружная часть уходит внутрь сама. После вправления ребёнка кладут на жи­вот и сводят ягодицы. При регулярном проведении указанных мероп­риятий и соблюдении правильного режима выпадение прямой киш­ки у 90-95% детей до 3-4 лет удаётся излечить консервативно.

Если консервативное лечение безуспешно, применяют инъек­ции спирта в параректальную клетчатку по Мезеневу (склерозирую-щая терапия). Данный метод приводит к асептическому воспалению с последующим замещением рыхлой клетчатки плотной рубцовой тканью, удерживающей прямую кишку на месте. Для инъекции при­меняют 70% спирт из расчёта 1,5 мл на 1 кг массы тела. Общее ко­личество спирта для детей старшего возраста не должно превышать 20-25 мл.

Техника инъекции. Под наркозом в положении ребёнка на спине с приведёнными к животу ногами спирт впрыскивают в трёх точках (сзади и по бокам) под контролем указательного пальца левой руки, введённого в прямую кишку. Иглу вводят, отступив 1 — 1,5 см от зад­него прохода, на глубину 5-6 см в параректальную клетчатку и в мо­мент обратного выведения иглы вливают медленно спирт. Выздоров­ление наступает, как правило, после 1-2 инъекций. Интервал между повторными инъекциями составляет 3—4 нед.

В крайне редких случаях при безуспешности склерозирующей те­рапии (главным образом у детей старше 5 лет) показано оперативное вмешательство. Наиболее распространена операция Тирща. Суть её заключается в том, что через два небольших разреза вокруг пря­мой кишки через параректальную клетчатку проводят толстую шёл­ковую нить.

5.19.2. Полипы прямой кишки

Доброкачественные одиночные полипы — самый частый вид но­вообразований прямой кишки у детей. Они возникают в основном в возрасте от 3 до 6 лет. Мальчики и девочки страдают одинаково час­то. Есть указания на то, что в анамнезе у детей, страдающих полипом прямой кишки, часто встречают заболевания ЖКТ. Следовательно, своевременное лечение этих заболеваний служит профилактикой Полипов прямой кишки.

Генетические аспекты

• Диффузный семейный полипоз (* 114500, 5q21, ген АРС, 9?) — мно­жественные аденоматозные полипы в ободочной и прямой кишках. Без лечения это заболевание становится фатальным, поскольку пос­ле 40 лет у 100% больных развивается рак.

• Синдром Гарднера — наследственная патология (* 175100, 5q21— q22, мутация гена АРС, развивается до 10-летнего возраста и харак­теризуется полипозом толстой кишки в сочетании с фиброзной дис-плазией черепа, остеомами, фибромами и эпидермоидными киста­ми. Полипы в толстой кишке имеют тенденцию к малигнизации.

• Синдром Пейтца-Егерса (*175200, 91; Пейтца-Турена синдром, Пейтца—Турена-Егерса синдром, лентигиноз периорифициаль-ный) — мутации в гене серин/треонин киназы 11 (602216) — гамар-томные полипы по всему ЖКТ; пигментация кожи и слизистых обо­лочек в области щёк, губ и на пальцах. Клинические симптомы могут быть такими же, как и при кишечной инвагинации, включая коли-кообразные боли в животе.

• Синдром Тюрко (♦ 276300, АРС, GS, FPC [рак толстой кишки], 114500, 5q21-q22; ♦ с глиобластомой 276300, MLH1, С0С42[рак тол­стой кишки семейный неполипозный], 120436, Зр21.3; ♦ 276300, PMS2, PMSL2, 600259, 7р22) — полипоз (аденоматоз) ободочной и толстой кишок, аденокарцинома толстой кишки и желудка, центральная узелковая гиперплазия печени, глиома, глиобластома, астроцито-ма, пятна цвета «кофе с молоком», множественные липомы.

Клиническая картина

Клиническая картина полипа весьма характерна. Родители замеча­ют, что в конце дефекации у ребёнка выделяется алая кровь — от не­скольких капель до значительного количества. Кровотечение связано с травматизацией каловыми массами слизистой оболочки полипа, бо­гатой кровеносными сосудами.

После дефекации родители иногда отмечают «выпадение прямой кишки», вправляемое самостоятельно. В этих случаях за выпавшую прямую кишку принимают пролабирующий полип, расположенный близко от заднего прохода или имеющий длинную ножку. Иногда происходит ущемление выпавшего полипа, что сопровождается бо­лью. Причиной тенезмов и учащённых позывов на дефекацию может быть воспаление полипа.

Диагностика

Диагноз полипов прямой кишки не представляет больших затруд­нений. Исследование начинают с осмотра области заднего прохода для исключения трещин и геморроя. При пальцевом ректальном исследо­вании, которому предшествует очистительная клизма, удаётся пальпи­ровать полипы, располагающиеся не далее 6—8 см от заднего прохода.

Для диагностики высоких полипов применяют ректоромано-скопию.

В случае выявления нескольких полипов говорят о полипозе пря­мой кишки, который может быть изолированным или сопутствовать полипозу расположенных выше отделов толстой кишки. В таких слу­чаях применяют рентгеноконтрастное исследование толстой кишки — ирригографию, а если есть возможность — фиброколоноскопию.

Лечение

Полип удаляют с применением ректальных зеркал или ректоскопа. Ножку полипа прошивают или применяют электрокоагуляцию. При множественных полипах их успешно удаляют через фиброколоноскоп.

Тотальный полипоз — показание к проведению субтотальной или даже тотальной колэктомии.

5.19.3. Трещина заднего прохода

У детей трещины заднего прохода чаще всего возникают при хро­ническом запоре. Плотные каловые массы вызывают надрывы сли­зистой оболочки заднего прохода или нижнего отдела прямой кишки. У некоторых детей в анамнезе есть указания на длительную диарею, острицы. При упорной диарее слизистая оболочка прямой кишки отекает, становится легко ранимой. Зуд в области заднего прохода, вызываемый острицами, также может способствовать образованию трещин. Иногда трещины возникают из-за надрывов слизистой обо­лочки при рубцовом сужении заднего прохода.

клиническая картина и диагностика

Главный симптом при трещине заднего прохода — резкая боль во ^вРемя дефекации. Боясь усиления боли, дети задерживают кал, что в ^свою очередь приводит к уплотнению каловых масс и ещё большей

травматизации слизистой оболочки с углублением трещин. В конце акта дефекации выделяется несколько капель алой крови.

Трещины сначала бывают поверхностными, увидеть их можно только при тщательном осмотре области заднего прохода и раздви­гании анальных складок. Чаще они локализуются на задней полу­окружности в виде продолговатой эрозии или небольшой ранки с воспалёнными краями. Задний проход обычно сомкнут. Попытка вве­сти палец в прямую кишку вызывает сильное беспокойство и плач ребёнка.

Заболевание может быть длительным. Самопроизвольно трещи­ны излечиваются редко.

Лечение

Лечение начинают с мероприятий, направленных против основ­ного заболевания. При запоре назначают послабляющую диету, внутрь дают подсолнечное или кукурузное масло.

Для снятия спазма наружного сфинктера применяют тёплые ван­ны с добавлением раствора перманганата калия, свечи с бензокаи-ном, тёплые клизмы из настоя ромашки.

Трещину прижигают 10% раствором нитрата серебра, затем сма­зывают 33% бензокаиновой мазью.

Лечение трещин, начатое в первые дни их возникновения, даёт хо­рошие результаты — вскоре происходит их заживление.

При неэффективности лечения длительно существующих тре­щин выполняют спиртоновокаиновую блокаду по Аминеву. Для это­го тонкой иглой под трещину вводят 2—3 мл 0,25% раствора про-каина. Затем под основание раны на глубину 1 см впрыскивают 70% спирт в количестве 1—2 мл в зависимости от размера трещины. Обычно для полного заживления трещины бывает достаточно 1-2 инъекций.

5.19.4. Геморрой

Геморрой в детском возрасте встречают крайне редко, в основном у детей 12-14 лет. Возникновению геморроя способствуют спазм и нарушение оттока крови из геморроидальных вен при чрезмерно длинной и подвижной сигмовидной кишке, болезни Гиршпрунга, привычном запоре, портальной гипертензии.

Глава 5 Ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки <f 413

Клиническая картина и диагностика

Заболевание характеризуется неприятными субъективными ощу­щениями, зудом, болью в области заднего прохода. При осмотре вид­ны выходящие за пределы сфинктера, просвечивающие сквозь сли­зистую оболочку кишки узлы синего цвета, спадающиеся после прекращения натуживания.

Ректальное пальцевое исследование, осмотр с помощью ректаль­ного зеркала и ректороманоскопия позволяют провести дифферен­циальную диагностику между геморроем, трещиной заднего прохода и полипом прямой кишки.