Лечение. При параректальных свищах лечение может быть консервативным и оперативным.

При параректальных свищах лечение может быть консервативным и оперативным.

Консервативные мероприятия заключаются в назначении диеты, бедной шлаками, сидячих ванн с перманганатом калия и другими ан­тисептиками, регулировании стула. При неполных свищах, сообща­ющихся с кожей, иногда назначают склерозирующую терапию — в свищ вводят 0,4—0,5 мл 10% раствора нитрата серебра или 3% спир­тового раствора йода. Инъекции повторяют один раз в неделю в те­чение 5—6 нед. Назначаемую иногда взрослым рентгенотерапию хро­нического парапроктита у детей не применяют.

Оперативное лечение показано при неэффективности консерва­тивной терапии. Характер оперативного вмешательства зависит от от­ношения свища к анальному сфинктеру.

При внутрисфинктерных свищах их рассекают с последующим выскабливанием хода острой ложкой. Можно применять операцию Габриэля, когда рассечение свища дополняют треугольным иссече­нием кожи. При этом удаляют изменённую околосвищевую ткань. Края разрезов не слипаются, что даёт меньший процент рециди­вов. После рассечения свищевого хода и операции Габриэля накла­дывают салфетки с мазью Вишневского, периодически их меня­ют. С 3-х суток назначают тёплые антисептические сидячие ванны и подмывания.

При неполных кожных внесфинктерных свищах делают окаймля­ющий разрез кожи вокруг свищевого отверстия. Далее свищевой ход, ^в который вставлен зонд, иссекают. При врождённых свищах в верх­ней их части просвета может не быть. В этом случае определяется плотный тяж, подлежащий иссечению. В рану вводят антибиотики Широкого спектра действия и ушивают её. Если ткани вокруг свище-^в°го хода были значительно изменены или операция была довольно травматичной, в раневой канал вводят тампон с мазью Вишневского.

При полных внесфинктерных свищах выполняют операцию иссе­чения свища с наложением швов на освежённые края слизистой обо-^л°чки прямой кишки. В послеоперационном периоде обычно бывает ^течение сукровичной жидкости из раневого канала. Во избежание ^ИнФицирования параректальной клетчатки и рецидива целесообраз-

но воспользоваться предложением А.Н. Рыжих: ввести в раневой ка­нал тампон с мазью Вишневского.

При чрессфинктерных свищах оперативное вмешательство более сложно, особенно если свищ полный. Свищевой ход выделяют и ис­секают, не затрагивая его часть, проходящую через волокна сфинк­тера. Внутрисфинктерную часть выскабливают острой ложкой. При свищевом ходе, расположенном на передней или задней стенке, сфин­ктер можно рассечь. Помимо радикальности операции рассечение сфинктера в этих местах создаёт иммобилизацию его в послеопера­ционном периоде, что очень важно для заживления раны слизистой оболочки. Рассечение сфинктера в других местах недопустимо ввиду возможности нарушения в дальнейшем его функции.

Лечение хронического парапроктита — сложная задача. Полное выздоровление происходит не всегда. Для уменьшения возможности рецидивов к выбору операции подходят дифференцированно.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ

6.1. Семиотика пороков развития

и заболеваний органов мочеполовой системы

Актуальность изучения проблемы урологических заболеваний в детском возрасте обусловлена в первую очередь их высокой час­тотой, имеющей в последние годы тенденцию к увеличению, и те­ми тяжёлыми осложнениями (хроническая почечная недостаточ­ность [ХПН], нефрогенная гипертензия), к которым они могут привести.

Пороки развития верхних и нижних мочевых путей клинически обычно проявляются общими симптомами хронической интоксика­ции, болью в животе, изменениями в анализах мочи, нарушениями мочеиспускания. Изменения в анализах мочи нередко выявляют слу­чайно при профилактических обследованиях или после перенесён­ных заболеваний (респираторных вирусных инфекций, пневмонии, кишечных инфекций и др.). Нечёткая клиническая картина затруд­няет диагностику урологических заболеваний, что приводит к про-грессированию процесса и развитию осложнений, угрожающих жизни больного.

6.1.1. Симптом боли

Боль при урологических заболеваниях — нередкий симптом, свя­занный чаще всего с нарушением оттока мочи. Препятствие току мочи из верхних мочевых путей ведёт к перерастяжению лоханки, чашечек и фиброзной капсулы почки, что сопровождается появлением болей ^в поясничной области или животе.

Ощущение боли может быть острым при внезапном блоке моче­точника (почечная колика). При этом в результате резкого повыше­ния давления в лоханке возможен разрыв чашечек с проникновени-^еМ мочи в паренхиму почки, откуда она оттекает по лимфатическим Или венозным сосудам (пиелолимфатический или пиеловенозный Рсфлюксы). Из повреждённых сосудов паренхимы кровь изливается ^в лоханку, что проявляется гематурией. Однако на высоте болевого

приступа гематурии может не быть, поскольку моча из блокирован­ной почки не попадает в мочевой пузырь.

Выраженную боль в области почки отмечают и при воспалитель­ном процессе, сопровождающемся спазмом сосудов почки, отёком интерстициальной ткани и напряжением фиброзной капсулы. Дли­тельный, но неполный блок оттока мочи при обструктивных уропа-тиях проявляется тупой ноющей болью в поясничной области или области живота, периодически усиливающейся при обострении вос­палительного процесса.

Блок'мочеточника вызывает боль, иррадиирующую в низ живота и паховую область. При обструкции дистального отдела мочеточни­ка боль иррадиирует в половые органы и бедро.

Боль в низу живота, сопровождающаяся учащением и болезнен­ностью мочеиспускания, свидетельствует о поражении мочевого пу­зыря или уретры, причём при воспалении уретры боль сильнее в на­чале мочеиспускания, а при цистите — во время его окончания.

Поскольку дети, особенно младшего возраста, плохо локализуют боль, то перед врачом нередко встаёт сложная задача по определе­нию источника болевых ощущений, что требует проведения диффе­ренциальной диагностики с заболеваниями органов брюшной поло­сти, позвоночника и половых органов. При этом возрастает роль тщательного сбора анамнеза и различных методов исследования — пальпации, перкуссии мочевого пузыря, анализов мочи, регистрации ритма спонтанных мочеиспусканий, экскреторной урографии, цис-тографии, УЗИ, цистоскопии и др.

6.1.2. Изменения в анализах мочи

Несмотря на большое разнообразие пороков развития верхних и нижних мочевых путей у детей изменения в общих анализах мочи до­статочно однотипны: лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия.

Лейкоцитурия

Количество лейкоцитов в общем анализе мочи в норме в утрен­ней порции не должно превышать у мальчиков 1—2, у девочек — 5 в поле зрения. В сомнительных случаях для выявления скрытой лей-коцитурии рекомендуют выполнение более точных проб — Нечипо-ренко (в норме в 1 мл мочи содержится не более 2000 лейкоцитов и не более 1000 эритроцитов), Аддиса-Каковского (в нормальной моче

обнаруживают до 1 млн эритроцитов и 2 млн лейкоцитов за сутки), Дмбюрже (в норме за 1 мин в моче выявляют у мальчиков 1500 лей­коцитов и 1000 эритроцитов, у девочек — до 2000 лейкоцитов и до 1000 эритроцитов). Следует помнить, что источником пиурии могут быть наружные половые органы, поэтому обязательны их осмотр и тщательный туалет перед сбором мочи для анализа.

Протеинурия

Протеинурия при урологических заболеваниях у детей редко дос­тигает высоких цифр, носит обычно следовой характер и сопровож­дается лейкоцитурией.

Бактериурия

Бактериурия — наиболее патогномоничный симптом воспалитель­ных заболеваний на фоне пороков развития мочевыделительных пу­тей у детей. Бактериурию выявляют при сборе мочи на стерильность. В стационарах сбор мочи осуществляют с помощью уретрального ка­тетера в стерильную пробирку после тщательного туалета наружных половых органов. В условиях поликлиники забор может быть осуще­ствлён из средней порции мочи в стерильную посуду.

Оценку полученного результата в первую очередь проводят с учё­том вида возбудителя. Если в посеве мочи на стерильность получен рост грамотрицательной флоры (Escherichia coli, Proteus mirabilis, Pseudomonas aeruginosa, Serratia marcescens, Klebsiella pneumoniae и Др.), это свидетельствует о наличии бактериурии (независимо от титра). В том случае, если в анализе мочи на стерильность получен рост грамположительной флоры (Staphylococcus epidermidis, Strept­ococcus pneumoniae и др.), результат оценивают в зависимости от тит­ра: содержание в 1 мл 50-100 тыс. микробных тел считают допусти­мым; превышение этого уровня свидетельствует о бактериурии.

Гематурия

Гематурию не считают характерным признаком урологической па­тологии. Она возможна при мочекаменной болезни (особенно после Почечной колики), опухолях почек, а также при травматических по­буждениях мочевых путей.

Сочетанные изменения

Изменения в анализах мочи в виде лейкоцитурии могут быть ре­зультатом токсико-аллергического поражения почек после перене­сённых инфекционных заболеваний. Нормализация анализов мочи в этих случаях обычно происходит в течение 2—4 мес, не сопровож­дается бактериурией и общими клиническими проявлениями. Лей-коцитурию наблюдают также при инфекциях нижних мочевых путей (циститах, уретритах) и пиелонефрите.

Наличие стойкой лейкоцитурии без бактериурии, особенно в со­четании с расстройствами мочеиспускания, более характерно для ин­фекций нижних мочевых путей.

Наличие длительной лейкоцитурии, бактериурии и протеинурии на фоне симптомов хронической интоксикации более характерно для пиелонефрита — неспецифического воспалительного процесса, про­текающего с преимущественным поражением интерстициальной тка­ни почки. В детском возрасте пиелонефрит, как правило, бывает вто­ричным и развивается на фоне разнообразных обструктивных уропатий. Поэтому больным необходимо обязательное урологичес­кое обследование для выявления возможных пороков развития верх­них и нижних мочевых путей (УЗИ, рентгенологические методы, ци­стоскопия, функциональные методы оценки уродинамики нижних мочевых путей, радионуклидные методы и др.).

6.1.3. Нарушения мочеиспускания

Разнообразные нарушения мочеиспускания — наиболее частое проявление урологической патологии. Под нарушениями мочеиспус­кания понимают симптомокомплекс, включающий изменение час­тоты мочеиспускания, недержание или задержку мочи, болезненные мочеиспускания, императивные позывы.

Изменение частоты мочеиспускания

Частота мочеиспускания зависит от возраста. У новорождённого рефлекс на мочеиспускание осуществляется по типу безусловного, частота мочеиспусканий достигает 20 раз в сутки. По мере увеличе­ния объёма мочевого пузыря и стабилизации рефлекса мочеиспуска­ния ребёнок начинает мочиться реже — до 5-6 раз в сутки. Следует отметить, что эффективный объём мочеиспускания при этом должен

соответствовать возрастной норме (2—3 года — 50—90 мл, 4—5 лет — 100-150 мл, 6-9 лет - 150-200 мл, 10-12 лет - 200-250 мл, 13-15 лет - 250-350 мл).

Изменение частоты мочеиспускания возможно в сторону как уве­личения (поллакиурия), так и уменьшения. Изменения частоты мо­чеиспускания редко беспокоят родителей; обычно на этот симптом обращают внимание при сочетании его с императивными позывами, болевым симптомом или недержанием мочи. Тем не менее важно уметь выявить изменения частоты мочеиспускания, что позволяет в дальнейшем правильно определить план обследования больного. Наиболее объективный метод — регистрация ритма спонтанных мо­чеиспусканий в течение дня с указанием времени мочеиспускания и эффективного объёма. Проведение исследования в течение 3—4 дней позволяет врачу оценить частоту мочеиспускания и выявить возмож­ные отклонения.

Недержание мочи

Недержание мочи (непроизвольная потеря мочи) — тяжёлая со­циальная и гигиеническая проблема для ребёнка, а также одна из наи­более частых жалоб в детском возрасте. Выделяют дневное и ночное недержание мочи, недержание мочи при сохранённом позыве на мо­чеиспускание, при императивном позыве и, наоборот, при ослаблен­ном или даже полном отсутствии позыва. Тотальное недержание мочи с отсутствием позыва на мочеиспускание — симптом глубокого на­рушения иннервации мочевого пузыря или анатомической недоста­точности сфинктера.

Затруднённое мочеиспускание (задержка мочи)

Напряжение, беспокойство ребёнка во время мочеиспускания вя­лой струёй мочи (нередко сопровождающегося болевым симптомом или выделением мочи по каплям) — признак затруднённого мочеис­пускания. Затруднённое мочеиспускание может проявиться с рожде­ния ребёнка, что более характерно для разнообразных пороков раз-^вития, а может нарастать постепенно или развиться внезапно и Привести к полной задержке мочи. Последние состояния более ха­рактерны для опухолевых процессов или мочекаменной болезни (об-турация шейки мочевого пузыря или уретры конкрементом).

Болезненное мочеиспускание

Боль в низу живота или в области промежности может возникать или усиливаться либо по мере заполнения мочевого пузыря, либо во время мочеиспускания. Наиболее частая причина болевого синдро­ма — воспалительные изменения нижних мочевых путей (циститы, уретриты) и наружных половых органов.

Императивные позывы

В тех случаях, когда позыв на мочеиспускание сопровождается ощущением, что мочеиспускание произойдёт немедленно, говорят об императивном позыве. Императивные позывы нередко сопровожда­ются неудержанием и недержанием мочи и бывают чаще всего при­знаком нейрогенной дисфункции и/или воспалительных изменений нижних мочевых путей. Императивные позывы в таких случаях не­редко связаны с эпизодами резкого повышения внутрипузырного давления на фоне нарушения функции детрузора.

Таким образом, симптомокомплекс нарушения мочеиспускания весьма разнообразен, однако можно выделить следующие основные группы заболеваний и пороков развития, вызывающих описанные выше симптомы.

• Пороки развития наружных половых органов и нижних мочевых путей, сопровождающиеся:

♦ недержанием мочи при недостаточности сфинктера мочевого пу­зыря" (тотальная эписпадия, экстрофия мочевого пузыря);

♦ затруднением мочеиспускания на фоне препятствия оттоку мочи (различные виды инфравезикальной обструкции);

♦ тотальным недержанием мочи при сохранённом акте мочеиспус­кания (внесфинктерная эктопия устья мочеточника).

• Воспалительные изменения со стороны нижних мочевых путей (ци­ститы, уретриты, воспалительные изменения наружных половых органов).

• Пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоночника, сочетающиеся с поражением проводящих путей спинного мозга.

• Травматические повреждения спинного мозга и нижних мочевых путей.

Обследование больного с нарушениями мочеиспускания должно включать тщательное изучение анамнеза, осмотр, общий анализ мочи

(при сомнительных результатах — выполнение анализа мочи по Не-чипоренко, Аддису-Каковскому), регистрацию ритма спонтанных мочеиспусканий, функциональные методы исследования уродинами-ки, бактериологическое исследование мочи, УЗИ органов мочевой си­стемы, цистоскопию с калибровкой уретры у девочек. Обязательна так­же рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника.

6.1.4. Обследование ребёнка

Методы исследования, применяемые при диагностике урологичес­ких заболеваний у детей, на сегодняшний день позволяют достоверно судить как о структуре, так и о функции исследуемых органов. Однако при постановке диагноза возникает необходимость в комплексном об­следовании ребёнка с применением взаимодополняющих методов.

УЗИ

Один из основных скрининг-методов первичной диагностики — ультразвуковой. Быстрый технический прогресс привёл к расшире­нию диагностических возможностей эхографии, позволяющей полу­чить достаточно полное представление о морфофункциональном со­стоянии исследуемого органа. Неинвазивность и доступность метода делают его незаменимым в детской практике.

УЗИ (рис. 6-1) позволяет визуализировать почки, определить их контуры, размеры, оценить состояние паренхимы и коллекторной си-

стемы, их соотношение, что особенно важно при диагностике поро­ков развития, сопровождающихся нарушением оттока мочи (рис. 6-2). С помощью этого метода выявляют патологические образования в

проекции почек (опухоли, кисты, рис. 6-3) или паранефральном про­странстве (посттравматические гематомы, рис. 6-4), определяют кон­кременты в коллекторной системе. С помощью УЗИ можно провести исследование мочеточников (рис. 6-5).

Сканирование мочевого пузыря позволяет оценить его форму, объём, выявить наличие остаточной мочи и патологических обра-

зований (рис. 6-6), в ряде случаев — заподозрить наличие пузырно-Мочеточникового рефлюкса.

Ультразвуковой метод в сочетании с допплерографией сосудов по­зволяет оценить состояние почечного кровотока и с высокой досто­верностью судить о степени сохранности функций почек.

Рентгенологические методы

Рентгенологические методы в урологии по-прежнему остаются ди­агностически значимыми; наиболее распространены экскреторная Урография и цистография.

Рис. 6-6. Дополнительное мяг-котканное образование в про­свете мочевого пузыря. Опухоль мочевого пузыря. Ультразвуко­вая сканограмма.

Экскреторная урография

Экскреторная урография — выполнение серии рентгенограмм пос­ле внутривенного введения водорастворимых йодсодержащих препа­ратов (натрия амидотризоат, йогексол и др.), экскретируемых почка­ми. Выполнению урограмм предшествует обзорный снимок органов брюшной полости, захватывающий область от VI грудного позвонка до седалищных бугров. Обзорный снимок позволяет выявить тени, подозрительные на конкременты, в проекции почек, мочеточников, мочевого пузыря и уретры (рис. 6-7). Кроме этого, проводят оценку состояния костной системы, в первую очередь пояснично-крестцо-вого отдела, так как его аномалиями {spina bifida, агенезия крестца и копчика, сакрализация, диастематомиелия и др.) часто сопровожда­ются пороки развития мочевыделительной системы (рис. 6-8).

Экскреторную урографию (рис. 6-9) можно выполнить по стандар­тной (из расчёта 25 мл контрастного вещества на 1 м² поверхности тела) или инфузионной методике. Выбор методики зависит от степени со­хранности функций почек, оценить которую позволяют анализ мочи по Зимницкому, биохимические анализы крови (мочевина, остаточ­ный азот, креатинин) и мочи для определения клиренса по эндогенно­му креатинину. В случаях нарушения экскреторной функции почек, а также у грудных детей получить необходимую информацию помогает инфузионная урография, заключающаяся во внутривенном капель­ном введении (в течение 10—15 мин) двойной дозы контрастного вещества, разведённого в равном количестве 5% раствора глюкозы.

Обструктивные уропатии, вызванные анатомическими или функ­циональными препятствиями на различных уровнях, диагностиру­ет по расширению выше их расположения: расширение коллектор­ной системы почки — при нарушении оттока в пиелоуретеральном

сегменте (рис. 6-10), расширение мочеточника — при локализации препятствия в области уретеровезикального соустья (рис. 6-11). Сле­дует отметить, что монетообразная деформация чашечек почек или сглаженность форникального аппарата при обычных размерах лохан­ки обычно бывает не результатом нарушения оттока, а следствием склеротических изменений в паренхиме на фоне пиелонефрита.

Цистоуретрография

Цистоуретрография — рентгеноконтрастное исследование моче­вого пузыря и уретры. В качестве контрастного вещества используют водорастворимые йодсодержащие препараты 10% концентрации. Перед исследованием ребёнка просят помочиться, затем в мочевой пузырь вводят уретральный катетер, измеряя количество остаточной мочи. Мочевой пузырь заполняют тёплым раствором контрастного вещества до императивного позыва на мочеиспускание. Выполняют рентгеновский снимок в прямой проекции с обязательным захватом поясничной области (проекция почек). При исследовании можно оценить форму мочевого пузыря, его контуры (рис. 6-12), наличие

Большое диагностическое значение имеет рентгенография, выпол­няемая во время мочеиспускания, — микционная цистоуретрография, позволяющая выявить активный пузырно-мочеточниковый рефлюкс и оценить состояние уретры на всём протяжении (рис. 6-14). Поэто­му мальчикам рентгеновский снимок выполняют в латеропозиции (поворот в 3/4). Микционная цистография — один из методов диаг­ностики инфравезикальной обструкции, т.е. препятствия оттоку мочи из мочевого пузыря и уретры.

В связи с большой частотой пузырно-мочеточникового рефлюкса в детском возрасте диагностическая ценность цистографии неоспо­рима. Следует отметить, что цистография и экскреторная урогра-фия — взаимодополняющие методы, применение которых позволяет получить достаточно полную информацию о состоянии верхних и нижних мочевых путей.

Цистоуретроскопия — один из важных диагностических методов, применяемых в урологии. Цистоскопия позволяет достоверно ди­агностировать нередкие в детском возрасте циститы, выявлять кон­кременты, новообразования в полости мочевого пузыря, оценивать состояние устьев мочеточников и их расположение, уточнять при­чину инфравезикальной обструкции у мальчиков (клапаны задней уретры, стриктуры и др.). В последних моделях цистоскопов есть специальные устройства, дающие возможность провести катетери­зацию устьев мочеточников, выполнить биопсию новообразований, удалить трансуретрально мелкие конкременты. У девочек цисто­скопию обязательно заканчивают калибровкой уретры для выявле­ния стеноза.

радионуклидное исследование

Все описанные выше исследования несут в основном информа­цию о структурных изменениях исследуемых органов и позволяют оценить их функцию лишь косвенно. Один из методов, позволяю­щих получить количественную информацию о функциях органа, радионуклидное исследование. В детской практике используют ра-дионуклидную ренографию, непрямую ренангиографию и динами­ческую нефросцинтиграфию. Наиболее полную информацию даёт радионуклидная ренангиография. Метод основан на исследовании процесса прохождения РФП через сосудистую систему почек. В ка­честве диагностического средства используют альбумин-"Тс или ^,3JI-гиппуран. Результат непрерывной регистрации радиоактивности над почками — кривая, отражающая процесс последовательного запол­нения препаратом артериального, капиллярного и венозного русла почек. Нарушения кровотока в почках возникают при самой разно­образной урологической патологии. С помощью математической модели по степени снижения кровотока можно оценить и количе­ственно охарактеризовать степень нарушения функций почек. По­лучаемые данные не только помогают в диагностике, но и позволяют объективно определить показания к оперативному вмешательству и спрогнозировать результаты лечения.

Методы оценки уродинамики

Существует большое количество способов объективной оценки Уродинамики, однако наибольшее распространение получили систе­мы, позволяющие провести комплексное исследование как в фазу на­копления мочи, так и в фазу её эвакуации.

Урофлоуметрия

Изучение эвакуаторной функции начинают с урофлоуметрии — Динамической регистрации объёмной скорости потока мочи во вре­мя акта мочеиспускания (рис. 6-15). Этот метод позволяет оценить соотношение между проходимостью уретры и сократительной спо­собностью детрузора. В норме средняя объёмная скорость пото­ка мочи составляет от 11 — 14 мл/сек (при объёме мочевого пузыря до 200 мл) до 16-25 мл/сек (при объёме мочевого пузыря более 200 мл). Снижение объёмной скорости мочеиспускания (рис. 6-16) позволяет

заподозрить препятствие оттоку мочи или снижение сократительной силы детрузора. Урофлоуметрия, будучи неинвазивным методом, мо­жет быть применена для обследования детей с 2-летнего возраста и служит хорошим скрининг-тестом при оценке фазы эвакуации мочи.

Цистометрия

Для объективной оценки фазы наполнения мочевого пузыря ис­пользуют цистометрию — регистрацию давления в мочевом пузыре при его заполнении (рис. 6-17). Цистометрия может быть прямой

Комплексное исследование акта мочеиспускания, особенно у больных с недержанием мочи, предполагает оценку соотношения Работы детрузора и сфинктера (в норме они реципрокные) и наряду с УРофлоуметрией и цистометрией включает электромиографию аналь­ного сфинктера, ректоманометрию, профилометрию уретры — опре­деление распределения давления по всей длине уретры.

Рис. 6-19. Снижение порога чувствительности детрузора с эпизодами резко­го повышения внутрипузырного давления — гиперрефлекторный незатор­моженный мочевой пузырь. Ретроградная цистометрия.

Ангиографическое исследование

Ангиографическое исследование почек применяют в случае диаг­ностических трудностей при отсутствии функций почки, подозрении на её удвоение, опухолях почек, а также для выявления дисплас-тических и склеротических процессов в паренхиме. Информация,

получаемая с помощью этого метода, велика, и именно она в сомни­тельных случаях позволяет правильно поставить диагноз.

6.2. Эмбриогенез органов мочеполовой системы

Пороки развития органов мочеполовой системы по частоте проч­но занимают ведущее место среди всех эмбрио- и фетопатий, состав­ляя среди них более 40%. Многие из них представляют непосредствен­ную угрозу для жизни больного в связи с нарушением оттока мочи, развитием пиелонефрита и почечной недостаточности (обструктив-ные уропатии). Другие в дальнейшем приводят к бесплодию (анома­лии и пороки развития половых органов). Для понимания причин возникновения некоторых пороков целесообразно кратко изложить эмбриогенез органов мочевой системы.

У эмбриона и плода последовательно формируются три почки: пронефрос, мезонефрос и метанефрос. Первая из них рудиментарна и не функционирует, вторая действует на ранних стадиях развития плода, метанефрос формирует постоянную почку.

Пронефрос. В конце 3-й или начале 4-й недели развития в шей­ной области формируются сегментированные клеточные скопления, имеющие форму стебелька с внутренней полостью, — нефротомы, ра­стущие в латеральном направлении. Нефротомы дают начало нефри-ческим канальцам, медиальные концы которых открываются в по­лость тела, а латеральные растут в каудальном направлении. Нефрические канальцы соседних сегментов объединяются и образу­ют парные продольные протоки, растущие по направлению к клоаке (первичный почечный проток). От дорсальной аорты отделяются не­большие ветви, одна из которых внедряется в стенку нефрического канальца, а другая — в стенку целомической полости, формируя со­ответственно внутренний и наружный клубочки.

Мезонефрос появляется на 3-й неделе эмбриогенеза, ещё до того времени, как редуцируется пронефрос. Он располагается каудальнее ^пРонефроса и состоит из сегментарных канальцев, соединяющихся тем же экскреторным каналом — вольфовым протоком. Кроме воль-Фова (мезонефрического) развивается второй парный проток — мюл-^ЛеРов (парамезонефрический). В дальнейшем у мужских особей мюл-^леровы ходы редуцируются, а у женских из них образуются матка, Маточные трубы и влагалище. Вольфовы протоки редуцируются у венских особей, а у мужских дают начало выводным протокам яичек.

Метанефрос развивается из метанефрогенной бластемы (источни­ка канальцев нефрона) и метанефрического дивертикула (источника собирательных трубочек и более крупных мочевыводящих путей). Ме­танефрос появляется в течение 5-й недели развития. Производное ме­танефрического дивертикула — собирательная трубочка, на дисталь-ном конце покрытая «шапочкой» метанефрогенной бластемы. Под индуктивным влиянием трубочек из этой ткани формируются неболь­шие почечные пузырьки, дающие начало канальцам. Канальцы, объе­диняясь с капиллярным клубочком, формируют нефроны. Прокси­мальный конец нефрона образует капсулу, в которую глубоко внедряется клубочек. Дистальный конец соединяется с одной из со­бирательных трубочек. Далее каналец удлиняется, в результате чего образуются проксимальный извитой каналец, петля Хенле и дисталь­ный извитой каналец.

Сначала почка располагается в области таза. В дальнейшем (7-8-я неделя развития) она перемещается краниальнее, как бы подни­мается из таза кверху (рис. 6—20). Подъём почки связан с уменьше­нием кривизны тела при развитии плода и его ростом в поясничной и крестцовой областях.

У новорождённого почка имеет выраженный дольчатый вид. Доль-чатость в дальнейшем исчезает в результате роста, но не формирова­ния de novo нефронов (нефроногенез завершается к 36-й неделе разви­тия; к этому сроку в каждой почке существует около 1 млн нефронов).

^1очеточниковый зачаток образуется на 5—6-й неделе эмбриоге­неза, отходя вверх от каудального отдела вольфова канала. Последний трансформируется в пузырно-мочеточниковый сегмент, образуя также заднюю уретру, семявыносящие протоки и семенные пузырь­ки. Нарушение взаимоотношения и дифференциации мочеточнико-вого зачатка и вольфова протока приводит к эктопии устьев моче­точников.

6.3. Аномалии почек и мочеточников

Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек.

• Аномалии количества включают агенезию почек и различные вари­анты удвоения почек и мочеточников.

• Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек.

• Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.

• Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию, удвоение почки и кистозные аномалии.

6.3.1. Агенезия почки

Отсутствие закладки почки встречают с частотой 1 на 1000 ново­рождённых. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны и обычно Рождаются мёртвыми. Однако описаны казуистические наблюдения Довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечатель­ной особенностью детского организма, когда другие органы выпол­няют функцию поражённого или полностью вышедшего из строя °Ргана. При этом функцию выделения осуществляют печень, кишеч­ник, кожа и лёгкие.

Агенезия почки обычно сочетается с отсутствием мочевого пузы-Ря> дисплазией половых органов, нередко — с лёгочной гипоплази-^еН, менингоцеле и другими врождёнными пороками.

Клиническая картина и диагностика

Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мо­чевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не по­является. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангио­графия указывает на отсутствие почечной артерии (рис. 6-21).

Рис. 6-21. Агенезия левой почки. Левая почечная артерия не выявляется. Брюшная аортограмма.

6.3.2. Удвоение почек и мочеточников

Удвоение — самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 ^и3 150 новорождённых, причём у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчи­ков. Она может быть одно- и двусторонней. Возникновение анома­

дци связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом нача-де или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему.

Верхний сегмент почки составляет около трети всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровоснабжение из аорты.

Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в моче­вой пузырь либо раздельно (рис. 6-22), либо сливаясь в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идёт о непол­ном удвоении коллекторных систем почки и мочеточников (рис. 6-23). Это состояние чревато возникновением уретеро-уретерального реф­

люкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретеро-уретеральный рефлюкс — функцио­нальное препятствие, способствующее застою мочи и развитию пие­лонефрита. При полном удвоении коллекторной системы почки и мочеточников каждый из мочеточников открывается в мочевой пу­зырь отдельным устьем. При этом мочеточник, дренирующий ниж­ний сегмент, открывается в мочевой пузырь проксимальнее обычно­го места впадения (угла мочепузырного треугольника), а мочеточник, дренирующий верхний сегмент, — дистальнее (закон Вейгерта—Мей-ера). При этом у девочек (рис. 6-24, а) он может оказаться эктопиро-ванным в производные урогенитального синуса (шейку мочевого пузыря, уретру, преддверие влагалища) и мюллеровых протоков (вла­галище, матку), а у мальчиков (рис. 6-24, б) — в производные воль-фовых протоков (заднюю уретру, семенные пузырьки, семявынося-щие протоки, придаток яичка).

По статистическим данным, эктопия устья при удвоении мочеточ­ника бывает в 10% случаев, причём у девочек в 4 раза чаще, чем У мальчиков.

Рис. 6-24. Варианты эктопии мочеточника (схема): а — у девочек (1 — в урет­ру, 2 — во влагалище, 3 — в матку); б — у мальчиков (1 — в семявыносящий проток, 2 — в семенные пузырьки).

Клиническая картина и диагностика

Эта форма заболевания у детей чаще всего проявляется инфекци­ей мочевых путей, что служит показанием к комплексному исследо­ванию, хотя человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений, и лишь при случайном УЗИ выявляют аномалию. Удвоение мочеточников в час­ти случаев становится причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще реф­люкс происходит в нижний сегмент удвоенной почки. Устье моче­точника верхнего сегмента иногда оказывается суженным, что при-^водит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет кочевого пузыря (уретероцеле), и расширению мочеточника (мега-УРетер; рис. 6-25).

Диагноз ставят на основании результатов УЗИ и экскреторной УРографии.

На экскреторных урограммах, если функция обоих сегментов Ночки сохранена, коллекторные системы чётко дифференцируют-^Ся- При поражении паренхимы одного из сегментов (чаще верхнего) ^Двоенной почки он может быть не виден. Однако опосредованно

можно судить о существовании поражённого сегмента на основа­нии смещения функционирующего сегмента и уменьшения количе­ства чашечек.

Цистоскопия позволяет отдифференцировать полное и неполное удвоение мочеточников, оценить состояние их устьев. Наличие боль­шого уретероцеле нередко затрудняет цистоскопию и не позволяет идентифицировать устья мочеточников.

При шеечной и уретральной эктопиях мочеточника основная жа­лоба — постоянное недержание мочи наряду с сохранёнными позы­вами к мочеиспусканию и нормальными микциями.

Диагностике помогают данные экскреторной урографии с отсро­ченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрографии (возмо­жен рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопии. Некоторую помощь может оказать проба с введением в мочевой пу­зырь по катетеру с баллоном метилтиониния хлорида. Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетельствует о наличии урет­ральной эктопии мочеточника.

Лечение

Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников пока­зано в следующих случаях:

• полное отсутствие функций одного или обоих сегментов поч­ки — проводят геминефруретерэктомию или нефрэктомию;

• рефлюкс в один или оба мочеточника — выполняют антиреф-люксную операцию;

• уретероцеле — показано его иссечение с неоимплантацией мо­четочников в мочевой пузырь;

• внесфинктерная эктопия мочеточника — последний анастомо-зируют с мочеточником, впадающим в мочевой пузырь, и ребёнок избавляется от недержания мочи.

6.3.3. Дистопия почек

Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Ча­стота аномалии составляет в среднем 1 на 800 новорождённых. Дис­топию почки чаще наблюдают у лиц мужского пола.

Дистопированная почка повёрнута кнаружи. Чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её ко­роткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состо­яние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, деформирована и имеет дольчатое строение.

Различают высокую, низкую и перекрёстную дистопии.

Высокая дистопия

К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень ред­кая аномалия. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинён, впадает в мо­чевой пузырь.

Низкая дистопия

Разновидности низкой дистопии включают поясничную, под­вздошную и тазовую.

• При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лохан­ка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная арте­рия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки огра­ничена.

• Подвздошная дистопия (рис. 6-26) характеризуется более выражен­ной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне L -S,. По сравнению с пояснично-дистопированной почкой она сме­щена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифур­кации. Подвижности почки при изменении положения тела прак­тически нет.

Рис. 6-26. Подвздошная дистопия правой почки. Ретроградная пиелограм-ма и схема.

• Тазовая почка располагается по срединной линии под бифуркаци­ей аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря (рис. 6-27). Она может иметь самую причудливую форму. Как правило, она ги-поплазирована в той или иной степени. Сосуды почки обычно рас­сыпного типа, являются ветвями общей подвздошной или различ­ных тазовых артерий. Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или под­вздошной дистопией контралатеральной почки.

Перекрёстная дистопия (рис. 6-28) характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки сраста­ются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Частота перекрёстной дистопии почки составляет от 1 на 10000 до 1 на 12000 новорождённых.

Описана двусторонняя перекрёстная дистопия, её встречают ис­ключительно редко.

Клиническая картина и диагностика

При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномаль­ным расположением органа. Ведущий симптом — боль, возникаю­щая при перемене положения тела, физическом напряжении, метео­ризме. При перекрёстной дистопии боль обычно локализуется в Подвздошной области и иррадиирует в паховую область противопо­ложной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки па­тологическим процессом (гидронефротическая трансформация, каль-^лёз, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с Нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных ^3аболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями

и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.

При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования.

Дистопию выявляют обычно при экскреторной урографии, а в слу­чае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиело­графии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и нео­бычную локализацию почки с ограниченной подвижностью.

Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в слу­чаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и ма­лой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксирован­ном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние по­могает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосуди­стую ножку при дистопии и удлинённую при нефроптозе.

Рис. 6-28. Перекрёстная дистопия левой почки. Экскреторная урограмма.

Лечение

Отношение к дистопии почки максимально консервативное.

Операцию обычно выполняют при дистопии, осложнённой гид­ронефрозом или калькулёзом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого ка­либра сосудов.

6.3.4. Подковообразная почка

Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К пер­вым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и 1-об-разную почки.

При подковообразной аномалии развития почки срастаются од­ноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Под­ковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки срос­шихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходя­щими от брюшной аорты или её ветвей.

В 98% случаев почки срастаются нижними концами. На месте со­единения почек существует перешеек, представленный соединитель­ной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имею­щей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться меж­ду ними или позади них.

Аномалию встречают у новорождённых с частотой от 1 на 400 до 1 на 500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалия­ми и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая Подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие фак­торы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвер­гается травматическим воздействиям.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, уси­ливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением

сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпа­ции живота в виде плотного малоподвижного образования.

Наиболее достоверный метод диагностики — УЗИ с допплерогра-фией, позволяющее выявить наличие перешейка.

Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка имеет вид подковы, обращенной выпуклостью вниз.

На экскреторных урограммах подковообразная почка характери­зуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в нор­ме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху (рис. 6-29). Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются (рис. 6-30). Наиболее чёт­ко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.

Лечение

Операции на подковообразной почке обычно выполняют лишь при наличии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообраз­но выполнить почечную ангиографию.

6.3.5. Галетообразная почка

Галетообразная почка — плоское овальное образование, располо­женное на уровне мыса крестца или ниже.

Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обо­ими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетооб-разной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную парен­химу. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены. Ано­малию встречают с частотой 1 на 26000 новорождённых.

Диагностика

Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и Ректального пальцевого исследования, а также на результатах экск-Реторной урографии и почечной ангиографии.

6.3.6. Асимметричные формы сращения

Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противополож­ными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, пер­пендикулярны друг к другу (рис. 6-31). Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны (рис. 6-32), а 1-образной — в одну сторону, медиально (рис. 6-33).

Рис. 6-31. L-образная почка (схема). Рис. 6-32. S-образная почка (схема).

Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние орга­ны и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.

Диагностика и лечение

Аномалии выявляют при экскреторной урографии и УЗИ. В слу­чае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевы* путей по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиогра­фии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.

6.3.7. Аплазия почки

Под аплазией почки следует понимать тя­жёлую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием моче­точника. Порок формируется в раннем эмб­риональном периоде. Различают две формы аплазии почек — большую и малую.

• При первой форме почка представлена ко­мочком фибролипоматозной ткани и неболь­шими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник.

• Вторая форма аплазии характеризуется на­личием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончён, имеет устье, но не­редко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо.

Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорождённых. У мальчиков её встречают чаще, чем у девочек.

Клиническая картина и диагностика

Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляет­ся; её диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Не­которые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.

Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и ин­струментальных методов исследования. На обзорной рентгенограм­ме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествлёнными стенками.

При аортографии не выявляют идущие к аплазированной почке ^аРтерии.

Дифференциальная диагностика

Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей Почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратив­шую функцию в результате пиелонефрита, калькулёза, туберкулёза

или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аор-тография.

Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной парен­химы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной ди­агностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.

Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функци­онирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточни­ка, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии.

Лечение

Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возни­кает в трёх случаях:

• резко выраженная боль в области почки;

• развитие нефрогенной гипертензии;

• рефлюкс в гипоплазированный мочеточник.

Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удале­нии почки и мочеточника).

6.3.8. Гипоплазия почек

Гипоплазия почек — врождённое уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на ме-танефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.

Гипоплазированная почка макроскопически представляет нор­мально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипопла­зии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией и гипо­плазию с дисплазией.

• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.

• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клу­бочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной ткани и расширением канальцев.

• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характери­зуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубоч-ковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и арте-риол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встре­чают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мо-чевыводящих путей.

Клиническая картина

Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ран­них этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипер­тензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких слу­чаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении).

Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Не­редко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентра­ционной способности почек. Однако данные биохимических иссле­дований крови ещё длительное время остаются нормальными. Арте­риальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекаю­щим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.

Диагностика

Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгеноло­гическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хо­рошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки Могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пие­лонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает по­чечная ангиография (рис. 6-34). При гипоплазии диаметр почечной

Рис. 6-34. Ангиограмма при гипоплазии левой почки. Фаза нефрограммы.

артерии и вены уменьшен в 1,5—2 раза по сравнению с сосудами здо­ровой почки; последующие генерации сосудов (сегментарные, меж­долевые) также истончены, но прослеживаются до периферии поч­ки. Фаза нефрограммы выражена вполне удовлетворительно. При вторично сморщенной почке ангиографическая картина может ука­зать на нормальный диаметр почечной артерии, однако все последу­ющие артериальные генерации резко сужены, коленообразно изог­нуты, большая их часть «обрублена», периферия не прослеживается. Нефрограмма слабая, разреженная, иногда отсутствует.

Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии не­велика.

Лечение

В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефри­том и артериальной гипертензией, лечение обычно сводится к не-фрэктомии.

При двусторонней гипоплазии почек, осложнённой тяжёлой почеч­ной недостаточностью, спасительной мерой может служить только дву­сторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.

6.3.9. Кистозные аномалии

Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 250 ново­рождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных пораже­ний — поликистоз почек (рис. 6-35).

Поликистоз почек

Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Тра­диционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантиль­ный (детского возраста, обычно р) и взрослый (начало в 30-40 лет, 9t).

Генетические аспекты

Поликистоз почек, взрослый тип I (#173900, 16р13.31-р13.12, де­фект гена полицистина 1 PKD1 [*601313], 9?) — одно из наиболее рас­пространённых генетических заболеваний (1 случай на 1000 новорож­дённых).

Поликистоз почек, взрослый тип II (*173910, 4q21-q23, дефекты генов PKD2, PKD4, Я).

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (*263200, 6р21.1—р12, дефекты генов PKHD], ARPKD, р) сочетается с множе­ственными пороками развития (лица, печени, сердечно-сосудистой системы и др.), лабораторно проявляется гигантскими митохондри­ями в гепатоцитах.

Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склеро­зом (#600273, 16р13.3, дефект гена PKDTS, 5R) относят к микрохро­мосомным болезням.

Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, р) встре­чают в основном в Финляндии и на севере России.

Другие разновидности.

• Поликистозная болезнь почек III (600666,5R) проявляется у взрослых.

• Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, р).

• Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и не­пропорционально короткими конечностями (*263210, р).

Патогенез

Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образую­щиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскре­торные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой систе­мой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорождённых и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребёнка. Тубу­лярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.

При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные остро­вки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима дне-пластически изменена.

Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудоч­ной железы, яичников.

Клиническая картина

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженнос­ти и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокаче­ственным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзитор-ной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко разви­вается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболе­вания приводит к быстрому развитию ХПН.

При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют при­знаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изуче­ние семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Диагностика

Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.

На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек вы­являют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек (рис. 6-36). При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ пе­чени, поджелудочной железы, яичников.

На урограммах при сохранённой функции определяют увеличен­ные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной Деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урогра-фическая картина не показательна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разре­женная, контур почки нечёткий, бугристый.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими ки-стозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необ­ходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется пораже­

нием обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отли­чить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, при на­личии опухоли выявляющая увеличение только одного участка поч­ки и его повышенную васкуляризацию.

Лечение

Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-элек­тролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к по­стоянному гемодиализу и трансплантации почки.

В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно и