Лечение. При отсутствии осложнений лечения не требуется.

При отсутствии осложнений лечения не требуется.

Мультикистозная дисплазия

Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями. Мочеточ­ник отсутствует или рудиментарен.

Двусторонняя аномалия (* 143400, 5R) несовместима с жизнью.

При одностороннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает выпол­нить нефрэктомию.

Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках функ­ция не выявляется. При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.

Лечение — нефрэктомия.

Мультилокулярная киста

Мультилокулярная киста — крайне редкая аномалия, характери­зующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщаю­щейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и

нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ. На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раз­двиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при раз­витии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита); при этом выпол­няют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.

Солитарная киста

Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступаю­щее над её поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Со­держимое её, как правило, серозное, изредка геморрагическое вслед­ствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего кисты почек диагностируют при случайном УЗИ, иног­да больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзи-торную гематурию и лейкоцитурию. Осложнённое течение кисты (её нагноение) проявляется клиникой острого гнойного пиелонефрита.

Основной метод диагностики — УЗИ, позволяющее локализовать кисту, определить её размеры, соотношение с коллекторной систе­мой почки (рис. 6-37). С помощью УЗИ при диспансерномнаблюде-

нии у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кис­ты по мере роста ребёнка.

При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или ча­шечки и раздвигание шеек чашечек.

В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризующихся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Боль­шую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позво­ляющая уточнить локализацию кисты и выявить её возможную связь с коллекторной системы почки.

Лечение

Лечение заключается в лапароскопическом иссечении кисты (рис. 6-38). Показания к оперативному вмешательству — быстрое уве­личение размеров кисты, её диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При наличии сообщения с коллектор­ной системой почки или при внутриорганном расположении кисты показано оперативное пособие — резекция кисты.

Прогноз

Прогноз в отдалённые сроки после операции благоприятный.

6.3.10. Эктопия устья мочеточника

Под эктопией мочеточника понимают аномалию, при которой его устье открывается дистальнее угла мочепузырного треугольника или впадает в соседние органы.

В большинстве случаев эктопию встречают при полном удвоении лоханки и мочеточника, причём эктопированным оказывается моче­точник, дренирующий верхнюю лоханку. Значительно реже бывает эк­топия основного или солитарного мочеточника. По статистическим Данным, эктопию устья при удвоении мочеточника встречают в 10% случаев, причём у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Жалобы боль­ных и клиническая картина зависят от вида эктопии.

Шеечная и уретральная эктопия

Основная жалоба — недержание мочи наряду с сохранёнными по­зывами к мочеиспусканию и нормальными микциями. В анализах

Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II

мочи — умеренные изменения в связи с нередким развитием пиело­нефрита в соответствующем сегменте почки.

Вестибулярная (парауретральная) эктопия

Диагностика обычно не вызывает затруднений. Устье мочеточни­ка доступно наружному осмотру. Иногда эктопированное устье от­крывается на девственной плеве (гименальная эктопия) и определя­ется по выделению окрашенной мочи при внутривенном введении индигокармина. Диагноз уточняют с помощью экскреторной уро-графии и ретроградной пиелографии (фистулографии).

Вагинальная и маточная эктопия

Диагностика весьма сложна. Больные могут долго и безуспешно лечиться у терапевта и гинеколога по поводу вульвовагинита и энте-робиоза, поскольку жалобы сводятся к гнойным выделениям из вла­галища, зуду и воспалению в области промежности и наружных по­ловых органов. Выявляют симптомы пиелонефрита (боль в боку, лихорадка) без характерных изменений в моче. При ректальном ис­следовании можно определить увеличение и болезненность матки.

Эктопия у мальчиков

В отличие от девочек, у мальчиков эктопия мочеточника обычно не сопровождается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них открывается проксимальнее наружного сфинктера урет­ры. В связи с этим распознавание аномалии встречает большие труд­ности. Симптоматика бедна, она включает дизурические явления, боль в малом тазу, усиливающуюся при дефекации, тянущие боли в области придатка яичка, лейкоцитурию. При пальцевом исследова­нии через прямую кишку определяют болезненное кистозное обра­зование в области предстательной железы. Диагноз ставят с помо­щью уретроскопии, выявляющей увеличение семенного бугорка.

Кишечная эктопия

Кишечную эктопию мочеточника относят к разряду казуистики. Известны лишь единичные наблюдения её прижизненного выявле­ния при ректороманоскопии. Однако следует помнить о существо­вании этой аномалии и в случае неясных болей в животе и боку про­

водить урологическое исследование несмотря на отсутствие изме­нений в моче.

Лечение

При эктопии устья мочеточника лечение оперативное.

При отсутствии инфекционных осложнений возможно наложение межлоханочного или межмочеточникового анастомоза. При значи­тельном снижении функций почки и выраженном пиелонефрите ос­новной метод — удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки.

6.3.11. Гидронефроз

Гидронефроз — прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханоч-но-мочеточникового сегмента.

Причины, вызывающие гидронефроз, могут быть анатомически­ми (рис. 6-39) и функциональными, обусловленными дисплазией мышц и нервных элементов стенки сегмента и нарушением прохо­димости в нём перистальтической волны.

Наиболее частая причина гидронефроза в детском возрасте — сте­ноз лоханочно-мочеточникового сегмента. Следствием антенатального воспаления бывают эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие его извне или вызывающие фиксированный перегиб. У части больных затруднение опорожнения лоханки связано с наличием добавочных (аберрантных) нижнеполюсных сосудов. Высокое отхождение моче­точника — следствие врождённой аномалии, приводящее к преиму­щественному расширению нижней части лоханки. Ещё одной из при­чин гидронефроза могут быть клапаны мочеточника, локализующиеся в области лоханочно-мочеточникового сегмента и либо представляю­щие собой складку слизистой оболочки (ложные клапаны), либо в их состав входят все слои мочеточника (истинные клапаны).

Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез сходен во всех случаях. Задержка мочи в лоханке вследствие затруднённого оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию по­чечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со сте­пенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При наличии препятствия оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи

за счёт рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает её атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и при­обретают монетообразную форму.

Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка длитель­ное время остаётся работоспособной. Спасают почку пиелореналь-ные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступ­лению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции мочеточника возможен разрыв форникаль-ных зон, при этом моча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным и лимфатическим сосудам (пиеловеноз-ный и пиелолимфатический рефлюксы). Но вместе с тем пиелоре-нальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению её рубцовой тканью.

Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения гидронефроза, как обструктивный пиелонеф­рит, встречающийся у 87% больных.

Клиническая картина

Основные клинические проявления гидронефроза — болевой син­дром, изменения в анализах мочи и синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости.

Болевой синдром возникает у 80% больных. Боли носят разнооб­разный характер — от ноющих тупых до приступов почечной коли­ки. Частота и интенсивность болей связаны с присоединением пие­лонефрита и/или растяжением почечной капсулы на фоне резкого нарушения оттока мочи. Боль обычно локализуется в области пупка, лишь дети старшего возраста жалуются на боль в поясничной области.

Изменения в анализах мочи характеризуются лейкоцитурией и бактериурией (при присоединении пиелонефрита) либо гематурией (за счёт пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения).

Синдром пальпируемой опухоли — нередкое клиническое прояв­ление гидронефроза, особенно у маленьких детей со слабо развитой передней брюшной стенкой. Образование врач обычно выявляет слу­чайно при пальпации брюшной стенки. Иногда его находят и сами родители, что становится причиной обращения к врачу. Опухолевид­ное образование обычно имеет чёткие контуры, эластическую кон­систенцию, при пальпации смещается.

Диагностика

Основные методы диагностики гидронефроза у детей — УЗИ, экс­креторная урография, радионуклидное исследование и почечная ан­гиография.

При УЗИ выявляют увеличение размеров почки за счёт расшире­ния её коллекторной системы, истончение и уплотнение паренхимы (рис. 6-40). Мочеточник не визуализируется.

Следующий этап исследования — выполнение экскреторной уро-графии. Характерная рентгенологическая картина гидронефроза — рас­ширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расшире­ние лоханки, более выраженное при её внепочечном расположении (рис. 6-41). Следует отметить, что при выполнении экскреторной уро-графии больным с подозрением на гидронефроз обязательным явля­ется выполнение отсроченных (через 1—6 ч) рентгеновских снимков для получения чёткой картины на фоне снижения функций почек и большого объёма коллекторной системы. Мочеточник при гидронеф­розе визуализируется редко, обычно на отсроченных снимках; он уз­кий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный.

Выполнение радионуклидного исследования позволяет количе­ственно оценить степень сохранности почечных функций и опреде­лить тактику лечения.

Если при УЗИ заподозрен гидронефроз, а при экскреторной уро-графии даже на отсроченных снимках изображения коллекторной си­стемы почки нет, можно думать о значительном снижении её функ­ций. В этих случаях уточнить диагноз помогает ангиографическое исследование. Оно даёт представление об ангиоархитектонике поч­ки, а иногда позволяет установить и такую причину гидронефроза, как аберрантный сосуд.

Нередко трудности возникают при дифференциальной диагнос­тике гидронефроза и гидрокаликоза, характеризующегося стойким расширением чашечек при нормальных размерах лоханки и хорошей проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента (рис. 6-42). За­болевание — результат медуллярной дисплазии, сопровождается не­доразвитием и истончением мозгового вещества почки. Диагностике

помогают экскреторная урография с выполнением отсроченных снимков и ангиографическое исследование. При гидрокаликозе по­чечные артерии сохраняют сегментарное строение, диаметр основ­ных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение сосудис­того рисунка в участках расположения чашечек.

Лечение

Лечение гидронефроза только оперативное.

Объём оперативного вмешательства зависит от степени сохранно­сти почечных функций.

Если функции почки снижены умеренно, выполняют реконструк-тивно-пластическую операцию — резекцию изменённого лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операция Андерсена—Кучеры).

В случае значительного снижения функций почек можно прибег­нуть к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. При последующем улучшении почечных функций, выявляемом с помощью радионуклидного исследования, возможно выполнение реконструктивной операции.

Если изменения функций почки необратимы, встаёт вопрос о нефр-эктомии.