Прогноз 1 страница

Послеоперационный прогноз заболевания во многом зависит от степени сохранности функций почки и активности пиелонефрита.

Диспансерное наблюдение за детьми, перенёсшими оперативное вмешательство по поводу гидронефроза, осуществляют совместно уро­лог и нефролог. Контрольную урографию выполняют через 6-12 мес, УЗИ и радиоизотопное исследование проводят ежегодно. Хорошая про­ходимость лоханочно-мочеточникового сегмента и отсутствие обостре­ний пиелонефрита в течение 5 лет позволяют снять ребёнка с учета.

6.3.12. Мегауретер

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) — значительное расширение мочеточника и коллекторной системы поч­ки, вызванное механической обструкцией пузырно-мочеточникового

сегмента, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

Классификация

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирую-щий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Нерефлюксирующий мегауретер

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе (диспластические изменения в мы­шечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительно­му расширению и извитости (мегадолихоуретер; рис. 6-43), дилата-ции коллекторной системы почки (рис. 6-44), быстрому возникно­вению пиелонефрита.

Рефлюксирующий мегауретер

Рефлюксирующий мегауретер (рис. 6-45) возникает вследствие грубого недоразвития пузырно-мочеточникового сегмента и полной несостоятельности антирефлюксного механизма.

Продолжение рис. 6-43.

Мочеточник развивается из каудального отдела вольфова протока и растёт к метанефрогенной бластеме, являясь, в свою очередь, ин­дуктором развития почечной ткани. Поэтому при рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространённый характер, захваты­вая почки и все мочевые пути.

Рефлюксирующий мегауретер вызывает развитие рефлюкс-нефро-патии, замедление роста почки, склеротические изменения почеч­ной паренхимы. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки.

При двустороннем поражении довольно быстро появляются сим­птомы ХПН.

Пузырнозависимая форма мегауретера

Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дис­функцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной

части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диа­метр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных наруше­ниях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающих­ся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Клиническая картина

Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пи­елонефрита. Родители отмечают слабость, бледность, отставание ре­бёнка в росте, необъяснимые подъёмы температуры тела. Моча вре­менами мутная, в анализах выявляют лейкоцитурию, бактериурию, иногда эритроцитурию. При обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и болезненность мочеиспускания.

Диагностика

На экскреторных урограммах отмечают запаздывание выделения почками контрастного вещества, деформацию коллекторной систе­мы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация контрастно­го вещества из них замедлена.

При цистоскопии нередко визуализируются признаки хроничес­кого цистита (буллёзные или гранулярные образования на слизистой оболочке), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформация.

При радионуклидном исследовании обнаруживают снижение на­копления и выведения радиофармпрепарата паренхимой и собира­тельной системой почки.

Важное место в определении функционального состояния почки при мегауретере занимает оценка кровообращения в поражённой почке. УЗИ с допплерографией, радиоизотопная ренография и рент-генангиография позволяют определить степень редукции почечного кровотока, что помогает в уточнении тактики и прогнозировании результата лечения.

Лечение

Лечение мегауретера — трудная задача в связи с тяжёлыми пер­вичными (дисплазия) и вторичными (склероз почечной паренхимы и стенки мочеточника) изменениями.

Нерефлюксирующий мегауретер подлежит хирургической кор­рекции. Операция заключается в выделении дистального отде­ла мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически изменённого участка мочеточника. Затем в под-слизистом слое формируют тоннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом соз­дают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным ме­ханизмом.

При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению долж­на предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в раз­грузке мочевых путей путём периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснаб­жения и трофики почки и мочеточника. Методика оперативного по­собия одинакова при любой форме мегауретера.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уде­ляют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и ус­транению инфравезикальной обструкции.

6.4. Аномалии мочевого протока

Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и по­перечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения пер­вичной мочи в околоплодные воды.

На IV—V месяце внутриутробного развития мочевой проток обли-терируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться откры­тым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может ос­таться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках (рис. 6-46).

Пузырно-пупочный свищ

Пузырно-пупочный свищ — наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, ци­ститом. Длительное существование свища может осложниться пие­лонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.

Диагностика

Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор кра­сителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Ра­створ индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверж­дают при цистографии или фистулографии.

Лечение

Лечение заключается в иссечении мочевого протока на всём про­тяжении.

Киста мочевого протока

Киста мочевого протока — вторая по частоте аномалия урахуса. Содержимое кисты — слизь и серозная жидкость. Длительное время киста сохраняет малые размеры и клинически не проявляется. Иног­да её удаётся пропальпировать над лобком по срединной линии. В случае резкого увеличения киста может сдавливать мочевой пузырь, вызывая дизурические явления.

Киста имеет тенденцию к нагноению, что проявляется повыше­нием температуры тела, болью, напряжением передней брюшной

стенки, покраснением и отёком тканей ниже пупка. Образовавший­ся абсцесс может прорваться в мочевой пузырь, наружу, через пупок или в брюшную полость.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику кисты мочевого протока прово­дят с дивертикулом мочевого пузыря, грыжей передней брюшной стен­ки, кистой пупка. Уточнить диагноз помогают цистография, УЗИ, КТ.

Лечение

Лечение при кисте, вызывающей дизурические явления, опера­тивное (иссечение); при абсцессе производят его вскрытие и дрени­рование.

Неполный пупочный свищ

Неполный пупочный свищ проявляется мокнутием пупка, призна­ками воспаления (омфалит) и выделением гноя из пупочного кольца. При плохом опорожнении свища появляются лихорадка и интоксика­ция. Постепенно в области пупка разрастается грануляционная ткань.

С целью выяснения вопроса о сообщении незаросшей части мо­чевого протока с мочевым пузырём по стихании острых воспалитель­ных явлений выполняют фистулографию.

Лечение

Лечение заключается в ежедневных ваннах с перманганатом ка­лия, обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного и при­жигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэф­фективности консервативных мероприятий производят радикальное иссечение свища.

Дивертикул мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся в результате непол­ной облитерации мочевого протока, длительное время существует бес­симптомно и является находкой при цистографии, предпринятой по

поводу дизурии и лейкоцитурии. Передний дивертикул встречается преимущественно у мальчиков и нередко сочетается с инфравезикаль-ной обструкцией.

Лечение заключается в удалении дивертикула. Одновременно с этим устраняют инфравезикальную обструкцию.

6.5. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

6.5.1. Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря — тяжёлый порок развития, про­являющийся врождённым отсутствием передней стенки мочево­го пузыря и соответствующего участка передней брюшной стен­ки. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза. Данный порок встре­чается у 1 из 40-50 тыс. новорождённых, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Постоянное истечение мочи, выраженная де­формация наружных половых органов, отсутствие передней брюш­ной стенки над расщеплённым мочевым пузырем приносят тя­жёлые физические и моральные страдания как больным, так и их родителям.

Возникновение экстрофии относят к первым 4—7 нед внутриут­робной жизни.

^Генетические аспекты

• OMIM 258040, р — комплекс OEIS (omphalocele-exstrophy-imperforate anus-spinal defects). Клинические проявления: эмбрио­нальная грыжа, клоакальная экстрофия, экстрофия-эписпадия, рас­щепление полового члена с эписпадией, экстрофия мочевого пузыря и экстрофия клоаки, неперфорированный анус, патология спинно­го мозга/позвоночника, диастаз лобкового сочленения.

• OMIM 600057, 5R? — экстрофия мочевого пузыря. Клинические проявления: экстрофия мочевого пузыря, дефекты нижнего отдела мочевого тракта, патология наружных половых органов, дефект нижней части передней брюшной стенки, «открытый» лобковый симфиз.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина специфична (рис. 6-47): через округлый де­фект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупочное кольцо примы­кает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки — 3—7 см. Со временем слизистая оболочка рубцуется. Устья мочеточников откры­ваются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах ко­нусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки.

Рис. 6-47. Экстрофия мочевого пузыря.

Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бёдер и промежности. У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщеплённая уретра соприкасается со слизистой оболоч­кой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдают крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры имеются рас­щепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди.

Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, выпадением пря­мой кишки, пороками развития верхних мочевых путей. Непосред­ственный контакт мочеточников с внешней средой приводит к раз­витию восходящего пиелонефрита. Для больных характерна «утиная» походка за счёт нестабильности тазового кольца (рис. 6-48).

Лечение

Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во из­бежание присоединения восходящего пиелонефрита хирургическое вмешательство, если позволяет состояние ребёнка, следует выполнить в первые 3 мес жизни. В последующем это облегчает и социальную адаптацию ребёнка, так как избавляет его от недержания мочи.

Существуют три группы оперативных вмешательств при экстро­фии: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) отведение мочи в кишечник; 3) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Пластику мочевого пузыря местными тканями целесообразно про­водить в период новорождённое™ (до развития пиелонефрита и воз­никновения рубцовых изменений в мочепузырной пластинке). Во время этой операции с целью замыкания тазового кольца произво­дят двухстороннюю заднюю подвздошную остеотомию, сведение и фиксацию лонных костей.

Следует отметить, что даже после своевременного и тщательно­го выполнения реконструктивно-пластической операции у больных сохраняется частичное или полное недержание мочи вследствие ма­лого объёма мочевого пузыря и отсутствия сфинктерных механиз­мов. Для увеличения ёмкости мочевого пузыря через 8—12 мес вы­

полняют расширяющую цистопластику сегментом тонкой или тол­стой кишки на брыжеечной ножке, что позволяет увеличить его объём до 150-200 мл. Одновременно производят пластику шейки мочевого пузыря.

При малых размерах мочепузырной пластинки (менее 4—5 см в ди­аметре), полипозном перерождении слизистой оболочки наибольшее распространение получили операции, направленные на отведение мочи в кишечник. Удержание мочи в этих случаях осуществляется за счёт анального сфинктера, поэтому предварительная оценка состоя­ния сфинктера с помощью электромиографии является обязательной.

Ранее наиболее часто выполнялась операция раздельной пересад­ки мочеточников в сигмовидную кишку с созданием антирефлюкс-ной защиты. Однако это не препятствовало забросу кишечного со­держимого в верхние мочевые пути. Кроме того, нередко возникали стенозы в области соединения мочеточника с кишечной стенкой. Поэтому в настоящее время при деривации мочи в кишечник фор­мируют дополнительный «буфер» из сегмента кишки для разделения пассажа кала и мочи.

При малой величине мочепузырной пластинки и недостаточ­ности анального жома производят операции, предусматривающие создание изолированного мочевого резервуара из кишечника, ку­да пересаживаются с антирефлюксной защитой мочеточники. Опо­рожнение искусственного пузыря осуществляют через специаль­ный кишечный свищ 3—4 раза в день катетером, вводимым самим больным.

Прогноз

Прогноз заболевания определяется степенью поражения почек, активностью пиелонефритического процесса и теми электролитны­ми нарушениями, к которым приводит отведение мочи в кишечник.

Больные, оперированные по поводу экстрофии, нуждаются в по­стоянном наблюдении нефролога и уролога. При диспансерном на­блюдении основное внимание следует обратить на оценку состояния верхних мочевых путей, коррекцию гиперхлоремического ацидоза для профилактики образования конкрементов в почках, лечение пиело­нефрита.

Участие психоневролога в лечении таких больных с экстрофией является обязательным и позволяет, особенно в пубертатном возрас­те, избежать тяжёлых реактивных состояний и развития неврозов.

6.5.2. Инфравезикальная обструкция

Инфравезикальная обструкция — собирательный термин, вклю­чающий ряд заболеваний, вызывающих нарушение оттока мочи из мочевого пузыря. Наиболее частыми из них являются клапаны зад­ней уретры у мальчиков, меатальный стеноз у девочек, детрузорно-сфинктерная диссинергия.

Инфравезикальная обструкция, вызывая нарушение оттока мочи, приводит к инфицированию нижних мочевых путей и нередко лежит в основе развития цистита и пиелонефрита. Препятствие оттоку мочи вызывает нарушение акта мочеиспускания в виде его затруднения, поллакиурии, недержания мочи, наличия остаточной мочи.

В течении патологического процесса при инфравезикальной об­струкции можно выделить три стадии. При I стадии мочеиспускание затруднено, но мочевой пузырь опорожняется полностью за счёт ра­бочей гипертрофии детрузора, преодолевающего сопротивление от­току мочи. Во II стадии затруднение мочеиспускания остаётся, но струя мочи становится вялой, иногда прерывистой, появляется оста­точная моча, ёмкость мочевого пузыря увеличивается за счёт сниже­ния тонуса детрузора. ВIII стадии развивается атония детрузора, струя мочи практически отсутствует, ребёнок мочится по каплям, появля­ется недержание мочи (парадоксальная ишурия).

клиническая картина и диагностика

Основные жалобы больных — затруднение мочеиспускания, не­редко сопровождающееся недержанием мочи, неполное опорожне­ние мочевого пузыря. Появляется лейкоцитурия.

Методы инструментальной диагностики инфравезикальной об­струкции — урофлоуметрия (рис. 6-49) и цистометрия, микционная Цистография (рис. 6-50), цистоуретроскопия (у девочек с обязатель­ной калибровкой уретры).

Ведущая роль в диагностике функциональной детрузорно-сфин-ктерной диссинергии принадлежит функциональным методам. Сни­жение объёмной скорости потока мочи позволяет заподозрить эту Патологию. В I стадии заболевания выполнение прямой цистомет-Рии, во время которой обнаруживают резкое повышение микцион-Ного давления, помогает постановке диагноза.

При мочеиспускании полностью расслабляются мышцы тазового Дна. Вследствие разнообразных иннервационных нарушений при со-

кращении детрузора может в той или иной степени сохраняться то­нус мышечных волокон диафрагмы таза, препятствующий току мочи, т.е. возникает диссинергия, клинически проявляющаяся как инфра-везикальная обструкция. Проведение электромиографического ис­следования мышц промежности в момент мочеиспускания выявляет повышение активности, что позволяет поставить окончательный ди­агноз (рис. 6-51).

Рис. 6-51. Сохранение электромиографической активности мышц промеж­ности во время мочеиспускания. Детрузорно-сфинктерная диссинергия.

Микционная цистография имеет большое диагностическое зна­чение у мальчиков для выявления клапанов уретры. При этом опре­деляется расширение задней уретры, а ниже препятствия уретра имеет нормальную конфигурацию. В диагностике меатального стеноза у девочек микционная цистография не играет решающей роли, так как широкая уретра является у них вариантом нормы.

Общие эндоскопические симптомы для любых видов обструк­ции — трабекулярность стенки мочевого пузыря, наличие псевдоди­вертикулов, нередко выявляют признаки цистита. При клапанах зад­ней уретры они хорошо визуализируются в области семенного бугорка И имеют вид «ласточкиного гнезда» или мембраны. У девочек меа-тальный стеноз уретры диагностируют с помощью калибровки урет­ры, которой обычно заканчивают цистоскопическое исследование.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо помнить, что затруднение мочеиспускания может наблюдаться и при рубцовом фимозе, меатальном стенозе у мальчиков с венечной

формой гипоспадии. Исключить эти заболевания можно уже при осмотре ребёнка.

Лечение

При клапанах задней уретры производят их эндоскопическую электрорезекцию. При меатальном стенозе у девочек выполняют бу­жирование уретры или рассечение рубцового кольца. При детрузор-но-сфинктерной диссинергии лечение, как правило, консервативное и направлено на нормализацию соотношения работы детрузора и сфинктера.

Прогноз

Прогноз заболевания, если лечение начато в I стадии, более бла­гоприятен. При лечении, начатом в поздние сроки, прогноз ухудша­ется, так как требуется длительная коррекция вторичных изменений, в частности, мионеврогенной атонии детрузора, терапия хроничес­кого цистита.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение осуществляют уролог, нефролог, и дли­тельность его зависит от вида инфравезикальной обструкции.

При меатальном стенозе у девочек при отсутствии явлений цис­тита после проведения контрольного бужирования уретры ребёнок может быть снят с учёта. При сопутствующем цистите срок диспан­серного наблюдения определяется воспалительными изменениями нижних мочевых путей.

Диспансерное наблюдение за детьми, у которых инфравезикаль-ная обструкция сочетается с пороками развития верхних мочевых путей (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мегауретер), проводят так же, как и за больными с хроническим пиелонефритом.

6.5.3. Гипоспадия

Гипоспадия — порок развития, характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах. Возникновение этого порока связано с нарушением эмбриогенеза на 7-14-й неделе бере­

менности. В этот период заканчивается дифференциация зачатково­го эпителия и происходит замыкание уретрального желоба. Описаны наследуемые формы (доминантная — 146450, рецессивная — 241750, промежностная — 313700, мошоночно-промежностная, или псевдо­вагинальная — мутации гена SRD5A2 [264600, стероидов 5-ос-редук-таза 2, 2р23], р), нередко гипоспадия — компонент других моноген­ных и хромосомных заболеваний.

По частоте гипоспадия занимает первое место среди аномалий и пороков развития уретры: она встречается у 1 из 500—400 новорож­дённых. Аномалия является «привилегией» мальчиков, но встреча­ется и у девочек.

Клиническая картина

Соответственно степени недоразвития уретры различают следую­щие формы гипоспадии: головчатую, стволовую, мошоночную и про-межностную (рис. 6-52).

Головчатая форма

Головчатая форма гипоспадии — са­мый частый и наиболее лёгкий порок развития, при котором отверстие моче­испускательного канала открывается на месте уздечки полового члена (рис. 6-53). Крайняя плоть с вентральной сторо­ны члена отсутствует, а с дорсальной — нависает в виде фартука. Половой член прямой, иногда отмечается отклонение головки книзу. При этой форме гипо­спадии нередко бывает сужение наруж­ного отверстия уретры или прикрытие его тонкой плёнкой, что может значи­тельно затруднять мочеиспускание и при­водить к расширению и атонии вышеле­жащих отделов мочевой системы.

Стволовая форма

При этой форме отверстие мочеис­пускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола поло­вого члена (рис. 6-54). Половой член де­формирован фиброзными тяжами, иду­щими от головки до гипоспадического отверстия уретры, имеет форму крюч­ка, что особенно заметно при эрекции. Мочеиспускание осуществляется по муж­скому типу, но при этом больному при­ходится подтягивать половой член к жи­воту за крайнюю плоть. Рост кавернозных тел затруднён, деформация их с возрас­том увеличивается, эрекции болезнен­ны. Половой акт при стволовой форме гипоспадии возможен, но если отверстие уретры располагается у основания по­лового члена, сперма не попадает во вла­галище.

Мошоночная форма

Мошоночная форма гипоспадии сопровождается ещё более выра­женным недоразвитием и деформацией полового члена (рис. 6-55). Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, ко­торая расщеплена и по виду напоминает большие половые губы.

Рис. 6-55. Мошоночная форма гипоспадии. Стрелкой указано наружное от­верстие уретры.

Мочеиспускание осуществляется сидя, по женскому типу. Половой акт обычно невозможен из-за резкой деформации полового члена.

Промежностная форма

Вид половых органов резко изменён, что вызывает затруднение в определении половой принадлежности больного. Половой член по фор­ме и размерам похож на гипертрофированный клитор, мошонка рас­щеплена. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на про­межности, нередко имеется рудиментарное влагалище. При этой форме чаще, чем при других, выявляют одно- или двусторонний крипторхизм.

Гипоспадия без гипоспадии

Кроме описанных выше форм, встречается гипоспадия, при ко­торой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется выражен­ная деформация кавернозных тел полового члена. Это так называе­мая гипоспадия без гипоспадии (рис. 6-56). Синонимы: врождённая

короткая уретра, гипоспадия типа хорды. При этом пороке уретра может быть в 1,5-2 раза короче кавернозных тел. Эрекции болезнен­ны, половой акт затруднён или невозможен.

Лечение

Любая форма гипоспадии является показанием к оперативному ле­чению для решения двух основных задач: 1) функциональной пол­ноценности полового члена и 2) устранения косметического дефекта с целью оптимальной адаптации пациента в обществе. Одно из ос­новных условий успешной пластики мочеиспускательного канала — одноэтапность вмешательства, позволяющая в кратчайшие сроки произвести коррекцию порока без особых психологических потря­сений для больного. При решении данной проблемы необходимо учи­тывать возраст пациента, отдавая предпочтение раннему оператив­ному вмешательству (в возрасте 1—3 лет).

Операция заключается в выпрямлении полового члена посред­ством иссечения деформирующих эмбриональных рубцов и создания недостающей уретры с использованием листков крайней плоти и кожи дорсальной поверхности полового члена на сосудистой ножке.

При дистальных формах гипоспадии (головчатой и дистальной ство­ловой) уретропластику осуществляют местными тканями.

6.5.4. Гермафродитизм

Гермафродитизм (интерсексуальность) относится к самым тяжё­лым порокам развития половых органов. Различают истинный и лож­ный гермафродитизм. Ложный, в свою очередь, подразделяется на мужской и женский.

Истинный гермафродитизм характеризуется наличием в организ­ме одновременно мужских и женских половых органов. Встречается довольно редко, обнаруживаясь у 10—12% больных тяжёлыми фор­мами гипоспадии. Его возникновение связывают с хромосомными аберрациями в эмбриональном периоде.

При ложном гермафродитизме имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напоминает та­ковой противоположного пола. Возникновение ложного женского гермафродитизма связано преимущественно с врождённой гипер­плазией или вирилизирующей опухолью надпочечников (адренало-вая форма псевдогермафродитизма — адреногенитальный синдром).

Внешние проявления различных видов гермафродитизма доволь­но сходны, поэтому установление истинного пола зачастую сопря­жено с большими трудностями и требует проведения специальных ис­следований.

Клиническая картина

Истинный гермафродитизм стоит ближе к ложному мужскому. Физическое и психическое развитие детей соответствует возрасту. На­ружные половые органы в большей или меньшей степени маскули­низированы. Имеется расщеплённая мошонка, по виду напоминаю­щая большие половые губы. Малые половые губы отсутствуют или значительно недоразвиты.

Половой член по размерам и форме напоминает гипертрофиро­ванный клитор. Наружное отверстие уретры открывается у корня полового члена-клитора. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище, но чаще оно недоразвито по типу урогенитального сину­са. В ряде случаев в толще скротолабиальных складок пальпируются яичко или яичник. При исследовании через прямую кишку можно обнаружить гипоплазированную матку.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Необходимо проведение следующих исследований: 1) содержание 17-кетостероидов в суточной моче; 2) уровень полового хроматина; 3) рентгенография эпифизов трубчатых костей; 4) уретрография; 5) томография надпочечников; 6) гинекография; 7) лапароскопия с биопсией гонад.

При истинном гермафродитизме уровень кетостероидов может быть повышенным или нормальным, костный возраст соответствует паспортному. Уретрография может выявить урогенитальный синус (дивертикулоподобное образование кзади от шейки мочевого пузы­ря). При томографии надпочечников патологии не выявляют. Гине­кография и лапароскопия помогают подтвердить наличие матки и её придатков. Может оказаться, что у больного с одной стороны имеет­ся яичко, а с другой — яичник (латеральный тип гермафродитизма). Существенную помощь в определении половой принадлежности ока­зывает определение полового хроматина в эпителиальных клетках, полученных соскобом с внутренней поверхности щеки.