Дифференциальный диагноз. Несмотря на характерную клиническую картину болезни, диагностика ДМ/ПМ, особенно в начале заболевания

Несмотря на характерную клиническую картину болезни, диагностика ДМ/ПМ, особенно в начале заболевания, представляет большие затруднения. Постановке диагноза, как правило, предшествуют ошибочные диагнозы, причем при кожной симптоматике преобладают «дерматологические», а при мышечной – «неврологические» диагнозы. Наиболее типичны среди них дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эритродермия, инфекционный миозит, полиневрит, полимиелит, псевдобульбарный синдром, myasthenia gravis и др. Нередки также диагнозы аллергических и инфекционных заболеваний.

Важно не только установить диагноз ДМ/ПМ, но и определить его клиническую форму, провести, нередко трудную, дифференциальную диагностику первичного и вторичного ДМ/ПМ, дифференцировать и исключить другие состояния, сопровождающиеся распространенным поражением скелетных мышц.

Дифференциальный диагноз ДМ/ПМ следует проводить с другими коллагенозами со сходными изменениями опорно-двигательного аппарата и системной висцеральной патологией.

Кожный синдром при дерматомиозите может проявляться эритематозными высыпаниями на лице типа «бабочки», что затрудняет дифференциальную диагностику с системной красной волчанкой, особенно при одновременной мышечной патологии, возможной и при СКВ. В отличие от СКВ при дерматомиозите имеются:

- более редкая и обычно не столь выраженная висцеральная патология;

- несколько иной характер кожных изменений;

- менее значительны изменения показателей лабораторных исследований;

- преобладающее в картине болезни поражение мышц.

Для правильной оценки указанной симптоматики имеют значение динамическое наблюдение за больным, исследование иммунологических и ферментативных тестов. LE-клетки и АНА в крови характерны для СКВ, в то время как высокая ферментативная активность сыворотки – для дерматомиозита.

Дифференциальный диагноз дерматомиозита и системного склероза нередко представляет значительные трудности, так как при обоих заболеваниях имеется кожно-мышечный синдром, проявляющийся уплотнением кожных покровов, кальцинозом, выраженной дисфагией. Особенно сложна дифференциальная диагностика с так называемой мышечной, дерматомиозитоподобной формой СС. Дисфагия при дерматомиозите проявляется в верхних отделах пищевода, поскольку в ее основе лежит поражение глоточных мышц (затруднено глотание как твердой, так и жидкой пищи, которая иногда выливается через нос). При СС перистальтика нарушается преимущественно в нижних отделах пищевода. Однако, следует иметь в виду и возможность сочетания дерматомиозита (чаще полимиозита) с системным склерозом (overlap syndrome). Дисфагия при этом сочетании часто бывает обусловлена поражением не верхней, а нижней трети пищевода. Кальциноз при дерматомиозите локализуется в основном в мышцах, в то время как при СС – чаще периартикулярно и в области пальцев рук.

В ранних стадиях дерматомиозита при выраженном суставном синдроме может ошибочно диагностироваться ревматоидный артрит и острая ревматическая лихорадка. Для правильной и своевременной дифференциальной диагностики необходимо учитывать такие важные синдромы дерматомиозита, как поражение скелетных мышц и лиловую эритему на лице, а также особенность суставного синдрома, локализацию патологического процесса и лабораторные тесты при ревматоидном артрите и острой ревматической лихорадке.

Дерматомиозит/полимиозит может сочетаться с ревматическими болезнями. На долю этой формы ДМ/ПМ приходится около 20% всех перекрестных синдромов. Чаще всего дерматомиозит бывает компонентом смешанного заболевания соединительной ткани или сочетается с СС, РА или СКВ, реже — с узелковым полиартериитом и ревматизмом. Диагноз этой формы дерматомиозита/полимиозита ставят при наличии клинических и лабораторных признаков миозита и еще одного или нескольких заболеваний соединительной ткани.

Возможны затруднения при дифференциальной диагностике дерматомиозита и некоторых инфекционных заболеваний, как бактериальных, так и вирусных. В случаях острого течения ДМ, как и при инфекционных заболеваниях наблюдаютя лихорадка, ознобы, ускоренная СОЭ и т.д.

Болезнь Лайма протекает с признаками миопатии. Для болезни Лайма, возбудителем которой является Borrelia burgdorferi, передаваемая при укусе клеща, характерны артрит, кардит, поражение центральной нервной системы (энцефалит) и кожи хроническая мигрирующая эритема. Для дифференциальной диагностики необходимы данные анамнеза и серологический анализ на антитела к Borrelia burgdorferi.

При гнойном миозите, вызванном стафилококками или стрептококками в мышцах, появляются инфильтраты, склонные к абсцедированию. В последнее время они отмечаются у больных СПИДом. СПИД нередко сопровождается полимиозитом и другими поражениями мышц. Они могут быть как проявлением ВИЧ-инфекции, так и осложнением лечения. Для ДМ/ПМ характерны повышение активности КФК и характерные изменения на ЭМГ. При биопсии мышц у больных СПИДом выявляют некроз мышечных волокон и в ряде случаев — воспалительную инфильтрацию. В макрофагах, инфильтрирующих мышцы, можно обнаружить антигены ВИЧ; в мышечных волокнах их не бывает. Иногда на ранних стадиях ВИЧ-инфекции развивается полимиозит, который обычно поддается лечению глюкокортикоидами. Миопатия, обусловленная действием ВИЧ – одна из причин ВИЧ-кахексии, проявляющейся мышечной слабостью, потерей более 10% веса и хроническим поносом. У некоторых ВИЧ-инфицированных развивается рабдомиолиз, который может быть обусловлен побочным действием лекарственных средств (диданозина, сульфаниламидов), оппортунистическими инфекциями с поражением мышц (например, вызванными Staphylococcus aureus), интоксикацией и тяжелыми электролитными нарушениями.

Серологические исследования позволяют дифференцировать токсоплазмоз или трихинеллез и полимиозит. Имеются анамнестические сведения об употреблении в пищу полусырой свинины. При трихинеллезе наблюдается лихорадка, слабость, диспептические явления (тошнота, тяжесть в подложечной области), светобоязнь, миалгия в икроножных мышцах, мышцах рук и спины. У некоторых больных отмечаются расстройства глотания и речи, при поражении мышц диафрагмы и межреберной мускулатуры возможны тяжелые расстройства дыхания. При осмотре можно заметить одутловатость лица, периорбитальный отек. Мышечная слабость при трихинеллезе выражена незначительно. При попадании большого количества трихинелл часто возникают симптомы поражения центральной нервной системы: спутанность сознания, очаговые неврологические симптомы, кома. При трихинеллезе часто наблюдается миокардит, выраженная эозинофилия, положительные результаты кожных проб.

Возможная онкопатология подлежит исключению у больных дерматомиозитом/полимиозитом среднего и пожилого возраста. Так, очаговые изменения в легких следует дифференцировать с первичным или метастатическим раком и т.д. Риск злокачественных новообразований выше при наличии: васкулита, некроза кожи, амиотрофического дерматомиозита. Кроме традиционных анализов, определяют раково-эмбриональный антиген, простат-специфический антиген; СА-125, выполняют сканирование легких. Не в пользу онкологического заболевания будет свидетельствовать выявление легочного фиброза, «миозит-специфических» аутоантител, других системных проявлений заболеваний соединительной ткани.

Саркоидозтакже может протекать с поражением мышц. У 25% больных при биопсии мышц при этом заболевании обнаруживают гранулемы без казеозного некроза, содержащие гигантские клетки Лангханса. Иногда при гистологическом исследовании за гигантские клетки Лангханса принимают многоядерные клетки, образующиеся в ходе регенерации мышечных волокон. Эта ошибка часто приводит к гипердиагностике саркоидозного миозита.

При появлении у больных таких симптомов, как нарастающая слабость, головокружение, тошнота, рвота, адинамия, арефлексия, нарушение глотания иногда рассматриваются как бульбарный или псевдобульбарный синдром. Такая ситуация нередко обусловливает госпитализацию больных с острой формой дерматомиозита в неврологические отделения с подозрением на инфекционное поражение мозга(«полиневрит», «полирадикулоэнцефалоневрит», «полимиелит» и др.). Установить дерматомиозит позволяют изменение мышц, кожи и наличие висцеритов. Важное дифференциально-диагностическое значение в этих случаях имеет спинномозговая пункция. Отсутствие характерной для полиневрита белково-клеточной диссоциации позволяет диагностировать дерматомиозит. Атрофия белых мышечных волокон – единственное изменение в биоптатах мышц при неврологических воспалительных заболеваниях. Вместе с тем, следует помнить о возможном присутствие полирадикулоневрита, как проявлении неврологической симптоматики у больных дерматомиозитом.

Диагностика полимиозита требует дифференциации от широкого круга заболеваний, сопровождающихся мышечной слабостью, увеличением КФК, сходными электромиографическими и морфологическими изменениями (миастения, эндокринопатии, дистрофия Дюшена, врожденная миотония, лекарственные миопатии, функциональные нарушения и др.).

Данные анамнеза больных и отсутствие характерных воспалительных изменений, в том числе по данным биопсии и электронной микроскопии, позволяют отдифференцировать мышечные дистрофии и метаболические поражения мышц.

На ранних стадиях такие заболевания, как Myasthenia gravis и боковой амиотрофический склероз могут напоминать воспалительные миопатии. Myasthenia gravis обычно начинается с поражения мышц лица, атрофии мышц не происходит. Здесь наблюдается патология нервно-мышечной передачи как результат выработки антител против L-субъединицы рецепторов ацетилхолина. Поэтому в дифференциальной диагностике в некоторых случаях обращают внимание на возможное вовлечение глазных мышц, характерные изменения на электромиограмме и скорость проведения нервного возбуждения.

В отличие от полимиозита при боковом амиотрофическом склерозе наряду с мышечной слабостью наблюдаются признаки поражения корковых мотонейронов.

Миопатии Дюшенна и Беккера и другие наследственные мышечные заболевания также могут напоминать полимиозит. Однако в отличие от идиопатического полимиозита эти заболевания прогрессируют годами, а не в течение недель или месяцев, обычно начинаются до 30 лет и поражают мышцы глотки, задние мышцы шеи и дельтовидную мышцу лишь на поздних стадиях, а вначале могут проявляться изолированным поражением других мышц, например двуглавой или плечелучевой. В дифференциальной диагностике – следует учитывать семейный анамнез. Тем не менее, в редких случаях хронический полимиозит бывает трудно отличить от быстро прогрессирующих миопатий даже с помощью биопсии.

Особенно сложно дифференцировать полимиозит с плече-лопаточно-лицевой миопатией: на ранних стадиях этой болезни в мышечной ткани появляются интерстициальные воспалительные инфильтраты. Во всех сомнительных случаях прибегают к пробному лечению глюкокортикоидами.

Дерматомиозит необходимо также дифференцировать с прогрессирующей мышечной дистрофией, для которой нехарактерны кожные изменения, отеки и болезненность скелетных мышечных групп, висцериты и кальцинозы.

Основные проявления атрофической миотонии — птоз, слабость мимических и атрофия височных мышц, придающие лицу своеобразное выражение, а также замедленное расслабление мышц после их сокращения.

Некоторые метаболические миопатии, например дефицит карнитина либо недостаточность карнитинпальмитоилтрансферазы I или II, проявляются болезненными мышечными спазмами при физической нагрузке, рабдомиолизом и мышечной слабостью. Диагноз этих заболеваний и миопатии при гликогенозе типа II подтверждают с помощью биохимического исследования биоптатов мышц.

Эпизодическая мышечная слабость в сочетании с утомляемостью при физической нагрузке может имитировать клинические проявления ДМ/ПМ. Причиной подобной картины может быть нарушение нервно-мышечной передачи, например, при миастении или синдроме Итона—Ламберта. Отличить эти заболевания от полимиозита помогают ЭМГ с ритмической электростимуляцией двигательного нерва или ЭМГ отдельных мышечных волокон.

Мышечную слабость при остром течении ДМ иногда приходится дифференцировать с подобным проявлением при более редких заболеваниях и состояниях. Быстрое развитие мышечной слабости может быть обусловлено острой нейропатией, например, при синдроме Гийена—Барре или воздействии нейротоксичных веществ. Острая мышечная слабость в сочетании с болезненными мышечными спазмами, рабдомиолизом и миоглобинурией наблюдается при некоторых болезнях обмена веществ, в том числе при гликогенозе типа V, недостаточности карнитинпальмитоилтрансферазы I или II и АМФ-дезаминазы. Иногда похожие симптомы сопровождают острые вирусные инфекции. У больных алкоголизмом после тяжелого запоя могут возникнуть мышечная слабость с миалгией и миоглобинурией или бессимптомное повышение активности КФК и миоглобинемия. Кроме того, на фоне гипокалиемии у них может развиться преходящая мышечная слабость в отсутствие миалгии. Тяжелая и длительная гипокалиемия, обусловленная потерей калия или гипофосфатемией либо гипомагниемией, часто наблюдаемыми при алкоголизме или парентеральном питании с аспирацией желудочного содержимого через назогастральный зонд, также может приводить к острой мышечной слабости с миоглобинурией. Гипер- и гипонатриемия также изредка приводят к острой мышечной слабости с рабдомиолизом и миоглобинурией.

При диагностике ДМ/ПМ необходимо исключить ряд эндокринных заболеваний.

Гипотиреозможет сопровождаться слабостью проксимальных отделов мышц и незначительным повышением активности ферментов. При тиреотоксикозе необходимо дифференцировать настоящую мышечную слабость и общую слабость. Тиреотоксикоз способен вызывать общую слабость, но гиперферментемии при этом не наблюдается. При синдроме Кушинга больные часто предъявляют жалобы на слабость, преимущественно в нижних конечностях, но активность ферментов у них не изменена.

Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от эпизодической, или персистирующей, общей слабости и мышечной усталости. Первая наблюдается при гипотензии, гипогликемии, гипервентиляции и многих других состояниях. Вторая является характерным симптомом анемии, злокачественных новообразований, инфекций и метаболических болезней (гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D).

Различные лекарственные препараты (гиполипидемические средства (клофибрат, гемфиброзил, ловастатин), кортикостероиды, Д-пеницилламин, зидовудин, амфотерицин-В, аминокапроновая кислота, фенфлурамин, фенциклидин, при длительном применении диуретики, азатиоприн, карбимазол, кетоконазол, колхицин, правастатин, соматропин, фенитоин, хлорохин, циклоспорин, циметидин, антималярийные средства), а также героин способны вызывать мышечную слабость, повышение активности ферментов, миоглобинурию, рабдомиолиз. Наиболее часто такие признаки вызывают алкоголь. Обычно эти изменения исчезают при отмене препарата. Для стероидной миопатии характерны нормальный уровень КФК, увеличение мышечной силы на фоне снижения дозы глюкокортикоидов, отсутствие признаков мышечного воспаления при мышечной биопсии.

В некоторых случаях возникают трудности в дифференциальной диагностике дерматомиозита и панникулита(болезни Вебера – Крисчена), липодистрофии.Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют тщательно собранный анамнез, клинико-лабораторные, морфологические и инструментальные исследования, динамическое наблюдение за течением заболевания.