Диагноз. Официально принятых международных критериев дерматомиозита нет

Официально принятых международных критериев дерматомиозита нет. Для диагностики ДМ/ПМ традиционно используют диагностические критерии (А.П.Соловьева, 1980).

1. Кожный синдром: эритема, имеющая вид солнечного ожога или пурпурно-лиловая на открытых частях тела, над суставами, параорбитальный отек, эритема верхнего века с лиловым оттенком – «дерматомиозитовые очки», капилляриты ладоней, пальцевых подушечек; плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой).

2. Скелетно-мышечный синдром: генерализованное поражение поперечно-полосатых мышц, на ранних этапах нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей, миалгии, отеки мышц; позже миосклероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей.

3. Висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, включая диафрагму (одышка, высокое стояние и вялость дыхательных экскурсий диафрагмы, снижение жизненной емкости легких и резерва дыхания), глотки, пищевода, гортани (дисфагия, поперхивание, дисфония), миокарда (миокардит, дистрофия, интерстициальный отек).

4. Общий синдром: тяжелое общее состояние, лихорадка, выпадение волос, аменорея.

5. Лабораторные данные: креатинурия, повышение содержания в крови трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы.

6. Морфологическая картина: воспалительно-дистрофические изменения, которые заканчиваются развитием склероза, атрофией мышечных волокон, кальцинозом; дистрофия мышечных волокон характеризуется разволокнением, потерей поперечно-полосатой исчерченности, истончением волокна, глыбчатым распадом, гомогенизацией и постепенным их исчезновением, фрагментацией мышечных волокон вплоть до некроза; воспалительная реакция проявляется периваскулярным отеком, очагами круглоклеточной инфильтрации лимфоцитов и плазматических клеток; воспалительная реакция располагается периваскулярно между мышечными волокнами и межмышечной соединительной тканью; мышечные волокна отечны, разъединены.

7. Электромиография : снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц.

Диагноз дерматомиозита достоверен при наличии двух-трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы, которые наиболее типичны и в 100% случаев являются первыми признаками болезни.

С висцеральной патологии дерматомиозит практически не начинается.

Американская ревматологическая ассоциация (АРА) предлагает следующие диагностические критерии:

А. Основные

1. Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема (симптом очков); телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).

2. Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже – атрофии.

3. Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).

4. Увеличение активности сывороточных ферментов – КФК, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.

5. Характерные данные миографического исследования.

В. Дополнительные

1. Кальциноз.

2. Дисфагия.

Диагноз дерматомиозита достоверен:

- при наличии трех основных критериев и сыпи;

- при наличии двух основных, двух дополнительных критериев и сыпи.

- при наличии четырех критериев без сыпи.

Диагноз дерматомиозита вероятен:

- при наличии первого основного критерия;

- при наличии двух остальных из основных критериев;

- при наличии одного основного и двух дополнительных критериев.