Иммунологические исследования.

У большинства (80-90%) больных полимиозитом и дерматомиозитом находят антитела к ядерным или цитоплазматическим антигенам гетероспецифические (перекрестно реагирующие) аутоантитела. Воспалительные миопатии индуцируют образование аутоантител к миоцитам. Эти антитела редко выявляются при других аутоиммунных заболеваниях и рассматриваются как «миозит-специфические». К ним относятся: антитела к аминоацилсинтетазам т-РНК (антисинтетазные антитела): к гистидин (Jo-1), треонил (PL-7), глицин (EJ), лизин, изолейцин (OJ), аланин (PL-12) т-РНК синтетазам и некоторые другие. Эти антитела принимают непосредственное участие в поражении скелетных мышц, взаимодействуют с цитоплазматическими ферментами, опосредующими связь аминокислот с т-РНК, взаимодействуют с некоторыми компонентами цитоплазматического белкового комплекса, ответственного за транспорт полипептидов через мембраны эндоплазматической сети и блокируют его и т.д.

Миозит-специфические антитела при ДМ и ПМ обнаруживаются в 40 - 50% случаев, при этом каждый больной имеет один тип антител.

Массивное поражение мышц при остром полимиозите может приводить к миоглобинурии, изредка наблюдается развернутая картина рабдомиолиза.

Наряду с миозит-специфическими антителами в сыворотке крови больных дерматомиозитом могут присутствовать и другие типы аутоантител, неспецифичные для ДМ, включая антитела к миозину, тиреоглобулину, ревматоидные факторы, антитела к эндотелиальным клеткам и др. Спектр аутоантител зависит от формы дерматомиозита/полимиозита и сопутствующих заболеваний.

У больныхдерматомиозитом наблюдаетсяснижение титра комплемента, выявляются (в небольшом титре) ревматоидный фактор и LE-клетки, антитела к ДНК. Кроме того отмечено снижение количества Т-лимфоцитов и их супрессорной функции, повышение содержания Ig M и Ig G и снижение Ig A.

Электромиография (ЭМГ). Более чем у 90% пациентов полимиозитом/дерматомиозитом при исследовании проксимальных и параспинальных мышц выявляются признаки патологической спонтанной активности миофибрилл при раздражении и в покое, короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении. ЭМГ – чувствительный, но не специфичный, метод диагностики. Электромиография полезна для мониторинга эффективности лечения, особенно при сомнительных результатах лабораторных и клинических исследований. Нормальная электрическая активность при ЭМГ в большинстве случаев позволяет исключить диагноз полимиозита/дерматомиозита. Однако данные ЭМГ плохо коррелируют с клиническими проявлениями мышечной слабости.

Мышечная биопсия. Мышечную биопсию используют для подтверждения диагноза дерматомиозита даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии (чаще всего дельтовидная или четырехглавая мышца).

При дерматомиозите выявляют мононуклеарную инфильтрацию локализованную в основном вокруг фасций и кровеносных сосудов. В инфильтратах обнаруживают воспалительные клетки (лимфоциты, базофилы). Также наблюдаются признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотелиальных клеток (некроз, капиллярный тромбоз), с отеком, гиперплазией, вакуолизацией и дегенерацией, На поздних стадиях заболевания обнаруживается атрофия мышечных фибрилл, некроз с потерей поперечной исчерчености, фиброз мышечных волокон, замещение их жировой тканью.

В коже наблюдается атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.

Выявляемая при биопсии кожи и мышц патология не имеет специфического характера и должна учитываться в диагностике и дифференциальной диагностике заболевания лишь в сочетании с клиническими и лабораторными признаками ДМ (ПМ).

Рентгенологическое исследование легких. При рентгенологическом исследовании мышц плечевого и тазового пояса обнаруживают признаки оссифицирующего миозита, кальциноза. Часто выявляются признаки базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза. Более чувствительным методом является рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением.

Капилляроскопия сосудов околоногтевого ложапозволяет увидеть расширение и дилятация капиллярных петель (чаще при миозите сочетающемся с системными заболеваниями соединительной ткани, реже при дерматомиозите).