Клиническая картина

Первичный (идиопатический) дерматомиозит развивается как самостоятельное заболевание, но при диагностике его необходимо детальное обследование пациента для исключения вторичного характера заболевания.

Вторичный дерматомиозит развивается на фоне какого либо основного заболевания, чаще всего злокачественной опухоли, иногда – трихинеллеза.

Типичный полимиозит обычно развивается у женщин 30 – 50 лет, характеризуясь постепенным развитием и частым сочетанием с атипичными кожными высыпаниями, синдромом Рейно, легкими артралгиями и различными системными проявлениями.

Дерматомиозит чаще поражает женщин этого же возраста и в 1/3 случаев начинается остро.

Для острого течения дерматомиозита характерна высокая лихорадка (38 - 39º), быстро (в течение 2 – 4 недель) прогрессирующая мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности. Из общих симптомов дерматомиозита наиболее частым является потеря массы тела, иногда значительная (10-20 кг). Следует подчеркнуть, что слабость скелетной мускулатуры, особенно тазового пояса и бедер чаще всего является первым проявлением болезни. При дерматомиозите развивается дисфагия, дизартрия, миалгия, причем дисфагия и слабость мышц шеи также могут быть самыми ранними признаками заболевания. Общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние сопровождается разнообразными кожными высыпаниями. Сильные боли в мышцах могут быть постоянными, иногда выражены умеренно и усиливаются при движении. Летальный исход при остром течении дерматомиозита наступает через 2-6 месяцев от начала заболевания. Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца. При своевременном назначении массивной супрессивной терапии кортикостероидами возможен переход к подострому или хроническому течению и даже глубокая клиническая ремиссия. Чаще острый вариант течения ДМ встречается у детей и подростков.

При подостром начале заболевания температура тела субфебрильная, миалгии умеренные, общее состояние нарушается незначительно. Подострое течение процесса отличается цикличностью, но все же неуклонным нарастанием симптомов: адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Через 1-2 года от начала болезни обычно наблюдается развёрнутая картина болезни с тяжёлым поражением мышц, висцеритами, возможна кальцификация. При своевременном и адекватном лечении глюкокортикоидами возможно сдерживание воспалительного процесса с постепенным развитием выраженных амиотрофий, контрактур, кальцинозов, значительно ухудшающих подвижность больных.

Возможен первично-хроническийвариант течения дерматомиозита. Это наиболее благоприятный вариант течения болезни. Заболевание протекает волнообразно. При нём поражаются лишь отдельные группы мышц. Преобладают процессы атрофии и склероза, в том числе мышц дистальных отделов конечностей. Висцеральные проявления редки. Несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных долго остается удовлетворительным, они длительно сохраняют работоспособность. Заболевание развивается исподволь, проявляясь слабостью, утомляемостью, артралгией. Из общих симптомов можно отметить трофические изменения кожных покровов (сухость, истончение, трещины, гиперкератоз, гипер- и депигментация, телеангиоэктазии, ломкость ногтей, выпадение волос), поражается костная система (остеопороз, остеолиз),.возможен синдром Шегрена. Иногда первыми предшественниками болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно. Этот вариант чаще наблюдается у лиц пожилого возраста, у женщин в климактерическом периоде.

Необходимо отметить, что на фоне лечения, а также под влиянием различных факторов характер течения заболевания может изменяться. Остро начавшись, дерматомиозит при активном лечении может принять подострое или хроническое течение. В то же время, хронический вариант течения процесса может смениться резким обострением.

В развернутой стадии заболевания поражение мышц занимает центральное место в клинической картине дерматомиозита. Отмечается диффузное симметричное поражение проксимальных мышечных групп плечевого и тазового пояса, спины.

Ведущим симптомом является мышечная слабость, когда невозможно даже поднять руки вверх, чтобы снять с себя рубашку (симптом «рубашки»). Больные не могут поднять руки, причесаться («симптом расчески»), поднять ногу на ступеньку («симптом автобуса»), легко падают при ходьбе, им трудно самостоятельно встать со стула, кровати. Мышечная слабость нередко достигает такой степени, что больные не могут поворачиваться в постели без посторонней помощи, поднять голову с подушки и удержать ее; вскоре они становятся полностью обездвиженными (это требует постоянного ухода за ними), а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации. Несмотря на это, движения в кистях, пальцах рук и стопах могут не нарушаться. Там сохраняется удовлетворительная сила и полный объем движений. Пораженные мышцы болезненны при пальпации, отечны, уплотнены, увеличены в объеме.

При вовлечении в процесс мимических мышц (редко) лицо становится маскообразным, больной не может зажмурить глаза, надуть щеки. Жевание становится болезненным, рот открывается с трудом, отекает язык. При поражении мышц мягкого неба, глотки и гортани появляется дисфония (иногда афония), гнусавость, дизартрия (редко). Из-за поражения языка, мягкого неба и верхних отделов пищевода у больных дерматомиозитом наблюдается поперхивание, затруднено глотание как твердой, так и жидкой пищи, которая иногда выливается через нос, возможна аспирация пищи в трахею. Развивающаяся псевдобульбарная симптоматика имитирует неврологическое заболевание. Из-за поражения глазодвигательной мускулатуры (редко) развивается птоз, диплопия, страбизм. При поражении мускулатуры сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря наблюдается недержание кала и мочи. Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к нарушению дыхания, гиповентиляции, развитию пневмоний, сильнейшему болевому синдрому, особенно при дыхании.

Если в начальной стадии заболевания мышцы болезненные и нередко отечны, то по мере прогрессирования процесса развивается атрофия мышц, миофиброз, контрактуры, оссифицирующий миозит, что отчетливо выявляется при рентгенологическом исследовании мышц плечевого и тазового пояса. Кальциноз в мышцах и подкожной клетчатке является вторичным и носит «репаративный» характер,чаще локализуется в виде отдельных бляшек или массивных отложений в области наиболее поражённых мышц плечевого и тазового пояса и подкожно. Кальцинируются обычно участки фасции, подкожной клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам. Расположенные поверхностно очаги кальциноза могут вскрываться с отделением крошковатой полужидкой известковой массы, приводя к изъязвлениям и иногда нагноениям. Кальцинаты чаще развиваются в молодом возрасте при стихании острого процесса. Они могут достигать костной плотности, иногда выражены резко, нарушают функцию мышц, а их распространение на периартикулярные ткани приводит к обездвиженности больных, что требует их хирургического удаления.

Изменения кожи у больных дерматомиозитом полиморфны и представлены в первую очередь эритемой, отеком и дерматитом. Высыпания при дерматомиозите характеризуются эритемами пурпурно-лилового цвета (цвет гелиотропа), сочетающимися с тестоватым или плотным отеком кожи и подкожной клетчатки. Эритема развивается преимущественно на открытых частях тела – лице, шее, на разгибательных поверхностях верхних конечностей в виде широкой полосы, нередко шелушащейся, передней поверхности грудной клетки (по типу декольте), в области спины, локтевых, коленных суставов. Нередко лиловая эритема распространяется на щеки, лоб, нос, ушные раковины, волосистую часть головы. Характерны полосовидные пятна на тыльных сторонах кистей, пальцев и в области задних ногтевых валиков. Типичны также симметричные лиловые пятна с участками атрофии над разгибательными поверхностями пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов пальцев рук (синдром Готтрона). На веках и ладонях обнаруживаются покраснение (телеангиоэктазии, капилляриты) и шелушение. Другие важные признаки: «руки мастерового» (грубая эритематозная кожа и гипертрофические изменения ладоней и пальцев), симптом «шали» (эритема на шее в зоне декольте и верхнейчасти спины). Могут наблюдаться коре- и скарлатиноподобные сыпи, кожный зуд, пигментация и депигментация кожи. При длительном течении заболевания нарушение трофики кожи приводит к развитию некротических изменений в области суставов, лопаток, крыльев носа с последующим образованием рубцов. Эритема при дерматомиозите отличается стойкостью.

Отек кожи и подкожной клетчатки может быть ограниченным и распространенным, различной плотности, иногда напоминает отек при системном склерозе, иногда напоминает отек Квинке, особенно в начале заболевания. Патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой – так называемые дерматомиозитовые «очки».

Отмечается выпадение волос, трофические изменения ногтей. У большинства больных в процесс вовлекаются слизистые оболочки глаз (конъюнктивит), полости рта (стоматит), влагалища. При этом наблюдаются отек и разрыхление слизистых оболочек зева, истинных голосовых связок, кровоточивость их и гиперемия с лиловым оттенком. Язык иногда принимает вид «географического».

Необходимо отметить, что поражение кожи иногда значительно опережает развитие мышечных поражений, но может и отсутствовать вовсе. Иногда (20%) встречается синдром Рейно, который имеет чаще 2-х фазный характер и не приводит к трофическим язвам, хотя описаны инфаркты околоногтевого ложа, петехии, сетчатое ливедо.

Суставной синдром для дерматомиозита малохарактерен. Он может проявляться в виде полиарталгии, реже – полиартрита с симметричным поражением крупных (коленных, голеностопных, лучезапястных) и межфаланговых суставов, но он редко имеет деструктивный характер. Нарушение функции суставов обусловлены поражением мышц и воспалительно-экссудативными изменениями кожи над областью суставов и полностью обратимо под влиянием глюкокортикоидов. Деформация суставов нехарактерна. При рентгенологическом исследовании иногда выявляется умеренный остеопороз костей.

Поражение внутренних органов встречается у большинства больных дерматомиозитом, но не превалирует в картине болезни, как например, при системном склерозе и системной красной волчанке.

Поражение органов дыхания. Вовлечение в патологический процесс дыхательной мускулатуры, уменьшение подвижности диафрагмы и грудной клетки, аспирация пищи и слюны при нарушении глотания приводят к одышке, гипоксемии, гипоксии, снижению вентиляции легких и созданию благоприятных условий для возникновения воспалительных процессов в легких. У больных дерматомиозитом может развиться пневмония, в том числе интерстициальная, аспирационная, с последующим формированием легочного фиброза (фиброзирующий альвеолит) с развитием в дальнейшем гипертонии в малом круге и легочного сердца. Легочный фиброз, обусловленный интерстициальным поражением ткани легких, легочным васкулитом и развитием базального септально-альвеолярного склероза, отмечается у 5—10% больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах легких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Поражается и плевра с появлением выпота по ходу междолевой или медиастинальной плевры. При рентгенологическом исследовании легких выявляется двустороннее усиление легочного рисунка, базальный пневмосклероз, нередко плевроперикардиальные спайки. При паранеопластическом дерматомиозите могут обнаруживаться признаки метастатического поражения легких.

Поражение сердца и сосудов. Среди висцеральной патологии дерматомиозита поражение сердечно-сосудистой системы занимает ведущее место, как по частоте встречаемости (25 – 50%), так и по степени значимости. Причиной этому является само заболевание, сопутствующая патология (атеросклероз, миокардиодистрофия различного генеза, артериальная гипертензия и т.д.), а также длительная стероидная терапия. Поражаться могут все оболочки сердца, но чаще в процесс вовлекается миокард с развитием миокардита или миокардиодистрофии. Клинические проявления поражения сердца незначительные и поэтому диагностика их затруднена. Может наблюдаться одышка (чаще из-за поражения дыхательных мышц, реже из-за одновременного поражения и миокарда), тахикардия, тупые ноющие и колющие боли в области сердца, перебои в работе сердца. Могут определяться расширение границ сердца влево, приглушение тонов сердца, аритмии, систолический шум над верхушкой сердца. На ЭКГ отмечаются неспецифические изменения соответствующие тяжести состояния: смещение сегмента ST выше или ниже изоэлектрической линии, уменьшение амплитуды зубца Т или его инверсия, атриовентрикулярная блокада различной степени, иногда – острая ишемия миокарда с инфарктоподобной ЭКГ. При эндокардите может выслушиваться постоянный систолический шум над верхушкой сердца и V точкой с проведением на основание сердца, акцент II тона над легочной артерией. При эхокардиографическом исследовании чаще обнаруживают гиперкинетическое сердце, у отдельных больных – пролапс митрального клапана. Описаны случаи дилятационной кардиомиопатии. Для перикардита (бывает редко, описаны случаи констриктивного) характерны постоянные боли за грудиной, одышка, тахикардия, может быть кратковременный шум трения перикарда. Недостаточность кровообращения при дерматомиозите развивается крайне редко. Часто поражается сосудистая система, преимущественно вены, нарушаются реологические свойства крови. У многих больных определяются признаки синдрома Рейно разной степени выраженности.

Проявления поражения желудочно-кишечного тракта в клинической картине дерматомиозита наблюдаются довольно часто. Больных могут беспокоить нарушение глотания, поперхивание, снижение аппетита, рвота с примесью крови, боли по ходу пищевода и в животе.

Дисфагия развивается вследствие снижения контрактильной силы фарингеальных мышц и мышц верхнего отдела пищевода, нарушения перистальтики, слабости мышц мягкого неба и языка. Иногда дисфагия может быть первым симптомом заболевания. Тяжёлая форма прогрессирующей дисфагии, когда твёрдая пища срыгивается, а жидкая выливается через нос, представляет непосредственную угрозу жизни больного и является прямым показанием к срочной терапии максимальными дозами кортикостероидов и (или) цитостатиков. При вовлечении в процесс пищеводного сфинктера возможно развитие рефлюкс-эзофагита.

Боли в горле и по ходу пищевода, обусловленыкатаральными или эрозивными процессами. Причиной болевого синдрома в животе может быть нарушение вегетативной регуляции, приводящее к развитию дискинезии кишечника, а также поражение мышц брюшной стенки, напоминающее иногда симптоматику острой абдоминальной патологии. Изъязвления могут обнаруживаться в желудке и в кишечнике, причиной которых являются васкулиты желудочно-кишечного тракта и длительная массивная кортикостероидная терапия. Описаны случаи дерматомиозита, при которых отмечались желудочно-кишечные кровотечения, перфорация желудка.

Нередко у больных находят увеличенную печень (у 1/3 больных), причиной которой является поражение ее ретикулогистиоцитарной системы. Функция печени страдает незначительно.

Редко наблюдается спленомегалия с лимфоаденопатией.

Поражение почек наблюдается редко. В основном обнаруживаются признаки мочевого синдрома вследствие повышенной проницаемости сосудов. При остро протекающем дерматомиозите возможно развитие очагового или тяжелого диффузного нефрита и миоглобинурической почки с явлениями почечной недостаточности, требующей проведения гемодиализа.

Неврологические синдромы малохарактерны. Могут наблюдаться патологические изменения со стороны центральной и периферической нервной системы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, очаговые поражения мозга (за счет васкулита) с гиперкинезами, парезами, невритами и др. Эти процессы обусловлены диффузным поражением сосудистой и мышечной систем. Нарушение чувствительности проявляется гипер- и гипостезиями периферического или корешкового характера, парестезиями (по типу «носков» и «перчаток»). У многих больных развивается астено-невротический синдром: эмоциональная лабильность, нарушение сна.

Эндокринная патология встречается редко. При хроническом течении дерматомиозита возможны нарушения функции гипофизарно-надпочечниковой системы, щитовидной железы, половых желез (аменорея). Эндокринные нарушения могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

О степени активности заболевания судят по выраженности неспецифических острофазовых показателей (α_2- и γ-глобулины, серомукоид, фибриноген, сиаловые кислоты, СРБ и др.), СОЭ (при I ст. – до 20 мм/ч, при II ст. – 21-40 мм/ч, при III ст. – более 40 мм/ч.) и иммунологических тестов, в частности, увеличению Ig G.

Клинические особенности отдельных вариантов дерматомиозита.

Дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с онкопатологией почти с одинаковой частотой встречается у женщин и у мужчин в виде поражения кожи и мышц или только мышц (полимиозит). Онкологические заболевания находят у 10-25% лиц с воспалительными миопатиями, особенно, если они развиваются у взрослых. Чаще онкологические заболевания связаны с дерматомиозитом. Опухолевый дерматомиозит может протекать остро и подостро. По клинической картине практически не отличается от идиопатических вариантов, поэтому врач всегда должен исключать злокачественную опухоль у любого больного с клинической симптоматикой дерматомиозита или полимиозита. Хотя поражения мышц и кожи при опухолевом дерматомиозите такие же, как и при идиопатическом, данную форму рассматривают как самостоятельную и относят к паранеопластическим синдромам. Паранеопластический дерматомиозит может предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно. К типичным злокачественным процессам, сопровождающимися миопатиями, относят рак легкого, желудочно-кишечного тракта, молочной железы, матки и яичников. Терапия опухоли приводит к улучшению клинической симптоматики дерматомиозита, но прогноз остается неблагоприятным. Усугубление течения полимиозита может быть проявлением метастазирования после радикального удаления опухоли, реакцией на рентгенотерапию.

Ювенильный дерматомиозит.В 1975 году зарубежные исследователи выделили дерматомиозит/полимиозит у детей как особую форму. Дети страдают дерматомиозитом чаще, чем взрослые. У детей заболевание протекает либо как острое рецидивирующее с васкулитами, либо (чаще) как первично-хроническое с кальцинозами в мышцах, коже и подкожной клетчатке. Поражаются в основном мышцы плечевого и тазового пояса, ягодиц. На поздних стадиях заболевания могут развиться контрактуры вследствие кальцификации (в 5 раз чаще, чем у взрослых) хронически воспаленных мышц. У большинства больных генерализованное поражение мелких сосудов по типу васкулита приводит к ишемическим повреждениям кожи, мышц и кишечника. Часто обнаруживают очаги некроза кожи и ишемические инфаркты почек и желудочно-кишечного тракта, изредка – ишемические инфаркты головного мозга. У детей, как правило, нет сочетания дерматомиозита с опухолевым процессом. Прогноз такой же, как и у взрослых.

Дерматомиозит, ассоциированный с диффузными болезнями соединительной ткани (перекрестный синдром). Поражение мышц, идентичное дерматомиозиту/полимиозиту, может иметь место при системной красной волчанке (СКВ), системном склерозе (СС), ревматоидном артрите (РА) и синдроме Шегрена.

Существуют практически 3 варианта сочетания ДМ/ПМ с другими заболеваниями соединительной ткани. Первый, когда к картине ДМ/ПМ присоединяется отдельный(ые) признак(и) другого заболевания, например СКВ или СС. Второй вариант, когда имеются одновременно признаки ДМ/(ПМ и другого (или других) ревматического заболевания, образуя смешанное заболевание соединительной ткани или overlap-синдром. Третий — развитие ДМ/ПМ на фоне других диффузных болезней соединительной ткани, например СС или СКВ, когда ДМ/ПМ является синдромом основного заболевания. В каждом из таких наблюдений необходимо исключать сходную с другими ревматическими заболеваниями симптоматику. Так, кожные изменения, особенно при выраженной эритеме и трофических нарушениях, близки наблюдающимся при хронической красной волчанке, а при наличии отека и маскообразности являются склеродермоподобными. Мышечный синдром (без кожных изменений) нередко трактуется как ревматическая полимиалгия, первичная фибромиалгия, а в последнее время и как диффузный фасциит. Общая картина заболевания, наблюдение и использование диагностических критериев позволяют, как правило, правильно диагностировать ДМ/ПМ.

В основе наблюдающегося полиморфизма ДМ/ПМ, особенно его сочетаний с диффузными болезнями соединительной ткани, лежат, по-видимому, иммуногенетические особенности, что проявляется «неравновесным сцеплением» и комбинацией не только определенных генов, ответственных за заболевание, но и связанных с ними клинических симптомокомплексов, формирующих overlap-синдром. Этим можно, очевидно, объяснить и наличие признаков иногда трех и даже четырех ревматических заболеваний, включая ДМ/ПМ у одного больного.

Для перекрестных синдромов характерны:

- высокая частота феномена Рейно и полиартрита;

- очень высокие титры АНФ (при отсутствии «миозит-специфических» аутоантител);

- хороший ответ на глюкокортикоиды (миопатия при этих заболеваниях легче поддаётся терапевтическому воздействию);

- увеличение КФК (в той же степени, что и при идиопатическом ПМ/ДМ);

- такие же гистологические изменения в мышцах, как и при идиопатических формах заболевания;

- при сочетании ДМ с системным склерозом в сыворотках выявляются антитела РМ/Scl.

Характерна редкая ассоциация дерматомиозита с диффузными болезнями соединительной ткани и злокачественными новообразованиями.

Прогноз при дерматомиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани определяет основное заболевание, а не поражение мышц.

Миозиты с тельцами включения.По клиническим проявлениям они напоминают первичный полимиозит. Данный синдром расценивают как вариант воспалительных миопатий, так как для него характерно наличие цитотоксических CD8+-клеток. Состав воспалительных инфильтратов и механизм повреждения мышечных волокон сходны с таковыми при полимиозите.

Болезнь поражает пожилых мужчин, имеет медленно прогрессирующий характер, отмечается мышечная слабость, часто – ассиметричность поражения, умеренное или минимальное повышение активности КФК и изменения на электромиограмме. Характерны поражение как проксимальных, так и дистальных мышц, отсутствие аутоантител и типичные результаты биопсии (вакуолизация мышечных волокон, некроз и регенерация их, обнаруживаются признаки амилоидоза). Характерно раннее появление резкой слабости 4-х главных мышц бедра, сгибателей пальцев рук и запястья.

Заболевание плохо поддается иммуносупрессивной терапии. Некоторым больным помогает внутривенное введение иммуноглобулина. При хроническом прогрессирующем течении болезни через 5-10 лет больные утрачивают способность самостоятельно передвигаться.

Диагностика дерматомиозита основывается на клинико-лабораторных и морфологических данных.

К важным диагностическим признакам относятся симметричность поражения преимущественно проксимальных мышечных групп, прогрессирующая мышечная слабость с дисфагией и нарушением акта дыхания, изменением кожных покровов (лиловая параорбитальная эритема с отеком или без него – «дерматомиозитовые очки»).

Лабораторная диагностика.Измененияв общем и биохимическом анализах крови неспецифичны и характеризуют общую активность воспалительного процесса.

В общем анализе крови отмечаются: признаки умеренной анемии, умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, выраженная эозинофилия (до 25-70%).

В биохимическом анализе крови наблюдается: повышение содержания альфа-2 и гамма-глобулинов, серомукоида, церулоплазмина, СРБ.

Типичным для полимиозита считают повышение активности ферментов, содержащихся в скелетной мускулатуре: креатинфосфокиназы (КФК) (разные изоферменты, в т.ч. МВ-фракция), фруктозодифосфатальдолазы, аспарагиновой трансаминазы (АСАТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аланиновой трансаминазы (АЛАТ), глютаминщавелевоуксусной и глютаминпировиноградной трансаминаз. Причем содержание КФК в среднем увеличивается в 5 – 10 раз, но может превышать нормальный уровень в 80 раз. Вместе с тем описаны отдельные больные ДМ/(ПМ) без повышения уровня сывороточной креатинфосфокиназы (до начала терапии), в том числе при сочетании с неоплазмой. У большинства больных наблюдается увеличение уровня миоглобина в сыворотке крови, реже наблюдается миоглобинурия.

Выраженность ферментемии коррелирует со степенью активности заболевания и служит тестом, позволяющим оценивать эффективность лечения. Уровень КФК отличается более высокой чувствительностью и специфичностью по сравнению с другими лабораторными показателями.