Классификация. Дерматомиозит/полимиозит относится к идиопатическим воспалительным миопатиям, которые (по Woltman, 1994) подразделяются на следующие группы:

Дерматомиозит/полимиозит относится к идиопатическим воспалительным миопатиям, которые (по Woltman, 1994) подразделяются на следующие группы:

· Первичный дерматомиозит

· Первичный полимиозит

· Ювенильный дерматомиозит

· Миозит, ассоциированный с диффузными болезнями соединительной ткани

· Миозит, связанный с опухолями

· Миозит с «включениями»

· Миозит, ассоциированный с эозинофилией

· Оссифицирующий миозит

· Локализованный (очаговый) миозит

· Гигантоклеточный миозит

В клинической практике наиболее приемлемой для практической работы является классификация дерматомиозита Е.М.Тареева и Н.Г.Гусевой (1965). Дерматомиозит/полимиозит подразделяют:

· по происхождению:

- идиопатический (первичный);

- паранеопластический (вторичный);

· по течению:

- острое;

- подострое;

- хроническое;

· по периодам:

- продромальный (от нескольких дней до месяца);

- манифестный (с кожным, мышечным, общим синдромами);

- дистрофический (кахектический. терминальный, период осложнений);

· по степени активности:

- низкая (активность I);

- средняя (активность II);

- высокая (активность III);

- ремиссия.

C.M.Barson, (1966), A.Bohan и J.B.Peter (1975) предложили рабочую классификацию, по которой выделяют 5 групп болезни:

1) первичный идиопатический полимиозит;

2) первичный идиопатический дерматомиозит;

3) дерматомиозит/полимиозит, сочетающийся с опухолями;

4) дерматомиозит/полимиозит, сочетающийся с васкулитом;

5) сочетание полимиозита/дерматомиозита с диффузными болезнями соединительной ткани.

Кроме классических вариантов дерматомиозита и полимиозита можно выделить несколько клинико-иммунологических подтипов (вариантов), развитие которых ассоциируется с синтезом различных типов антител. Эти подтипы различаются не только по спектру клинических проявлений, но и по иммунологическим маркерам, прогнозу, ответу на применение глюкокортикостероидов (ГКС).

1-й подтип (вариант)с антителами к синтетазам тРНК, в т.ч. анти-Jo-1 (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК).

Синтез антител к аминоацил-тРНК-синтетазам ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного синдрома.

Дебют заболевания – преимущественно в весеннее время. Характерным проявлением антисинтетазного синдрома является: острое начало, лихорадка, интерстициальное поражение легких, которое выявляется у 50—70% больных с наличием антител Jо-1. Развитие артрита чаще наблюдается у больных с наличием антител Jо-1 (57—100%), чем при других формах миозита. Артрит, как правило, не эрозивный, характеризуется наиболее частым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и лучезапястных суставов («рука мастерового»). Феномен Рейно при антисинтетазном синдроме наблюдается в 60% случаев.

Лечение эффективно на ранних этапах, но часто возникают обострения, особенно на снижение дозы, а тяжелое интерстициальное поражение легких может привести к смерти больного.

2-й подтип (вариант)с антителами, реагирующими с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети).

3-й подтип (вариант)с антителпми к Мi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией).

Этот вариант считают проностически благоприятным. У больных при этом варианте наблюдаются симптомы: гелиотропных век (солнечных век) – фиолетовое окрашивание и припухлость глазных век; Готтрона – возвышающиеся над кожей эритематозные папулы вокруг пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов; cимптом «шали» – эритема на шее и верхней части спины.

4-й подтип (вариант)с антителами, связывающимися с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацил-тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).

Миозит-специфические антитела при указанных подтипах (вариантах) встречаются у 40-50% больных при дерматомиозите (полимиозите). Анти-Мi-2 более характерны для дерматомиозита, анти-Jo-l – для полимиозита. Достаточно часто при этих заболеваниях обнаруживаются и неспецифические антитела (к миозину, тиреоглобулину, эндотелиальным клеткам, РФ и др.).