Вторые опухоли у больных волосатоклеточным лейкозом.

Поскольку ВКЛ является В-клеточной лимфатической опухолью, при нем возникают разнообразные количественные и качественные нарушения количественного состава и функционирования В-лимфоцитов, а также, вероятно, нарушение взаимодействия В- и Т-лимфоцитов. Это обстоятельство, также как длительная иммуносупрессия, вызываемая применением пуриновых аналогов при лечении ВКЛ, и пожилой возраст большинства больных, может являться причиной учащения развития вторых опухолей у пациентов с ВКЛ.

По данным литературы, суммирующим частоту развития вторых опухолей при ВКЛ [177,206], среди 3104 больных, охваченных исследованиями за период с 1973 по 2002гг со средним сроком наблюдения 6,5 лет, было зарегистрировано 358 случаев возникновения вторых опухолей. В числе них было 274 случая солидных опухолей (в т.ч. 30 случай опухоли кишечника), 53 случая возникновения лимфомы (в большинстве – В-клеточной), 5 случаев лимфогранулематоза и 5 случаев ХЛЛ. Авторы приходят к выводу о небольшом и статистически недостоверном повышении риска вторых опухолей у больных ВКЛ без повышения смертности от этой причины по сравнению с общей популяцией.

Вторые опухоли отмечены нами у 6 (4 %) из 135 больных ВКЛ, сведения о которых мы имеем к настоящему времени (табл.34).

Таблица 34. Вторые опухоли у больных ВКЛ.

Медиана возраста у этой группы больных составила 64 года (диапазон от 50 до 82 лет).

1.Опухоли до лечения ВКЛ.

У больной 55 лет опухоль (аденокарцинома матки) была обнаружена в дебюте ВКЛ до начала лечения. Больной было выполнено оперативное лечение (ампутация матки) с последующим лечением ВКЛ препаратами α-интерферона в течение 2 лет. В настоящее время больная наблюдается в ремиссии ВКЛ без лечения.

2. Опухоли на фоне лечения a-интерфероном.

У 3 больных с ВКЛ вторая опухоль была выявлена на фоне терапии α-интерфероном с давностью заболевания 17 лет, 7 лет и 2 года:

- у пациента 62 лет с 17-летним стажем заболевания (дебютом заболевания в 46 лет, непродолжительным эффектом спленэктомии) на фоне продолжающейся терапии α-интерфероном была выявлена аденокарцинома сигмы и выполнена резекция сигмы. Тем не менее, спустя 8 мес у больного были обнаружены метастазы в печени. Так как терапия α-интерфероном была уже малоэффективной, больному проведен курс терапии кладрибином с достижением ремиссии. В течение года больной наблюдается в удовлетворительном состоянии, в ремиссии ВКЛ, получает паллиативную химиотерапию по поводу метастазов аденокарциномы в печень;

- у пациентки 50 лет с полной ремиссией ВКЛ на фоне года лечения α-интерфероном развилась бурно прогрессирующая саркома мягких тканей плеча, резистентная к химиотерапии. За время попыток лечения второй опухоли без продолжения терапии ВКЛ у больной развился рецидив ВКЛ, вновь купированный назначением α-интерферона. Больная умерла от прогрессии саркомы, резистентной к проведенной полихимиотерапии (СНОР, МАСОР-В), находясь в частичной ремиссии ВКЛ;

- сведений о пациенте с низкодифференцированным раком желудка, диагностированным на 7 году лечения ВКЛ α-интерфероном с достижением нестойкой частичной ремиссии, на сегодняшний день нет.

3. Опухоли после лечения кладрибином.

У 2 больных вторая опухоль была выявлена в ремиссии ВКЛ после лечения кладрибином:

- у больного 60 лет, получившим терапию ВКЛ последовательно α-интерфероном и кладрибином в полной ремиссии заболевания спустя 1 год после завершения терапии возникла вторая опухоль – аденокарцинома сигмы с метастазами в печень. Химиотерапия оказалась неэффективной, больной умер от прогрессии второй опухоли, на фоне сохраняющейся полной ремиссии ВКЛ;

- у больного 82 лет, с 9-летним анамнезом ВКЛ, получившим 2 курса кладрибина с интервалом в 5 лет, на втором году II полной ремиссии, был выявлен рак мочевого пузыря. Больной успешно оперирован, в настоящее время находится в ремиссии.

Таким образом, из 6 больных с развившимися вторыми опухолями сведения имеются о 5, из них 3 пациента живы, 2 умерли от прогрессии второй опухоли.