Сочетание ВКЛ с лимфаденопатией.

ВКЛ с абдоминальной лимфаденопатией по литературным данным выявляют в 15-28 % случаев, и эту форму часто характеризуют как неблагоприятную по результату лечения[200-202]. Мы выявили лимфаденопатию у 25 (16 %) из 160 больных ВКЛ, с преобладанием у пациентов с вариантной формой болезни. Тем не менее, значительное увеличение лимфоузлов было крайне редким – в 1% случаев. Приводим наблюдение случая ВКЛ с выраженной лимфаденопатией у молодой больной.

У пациентки П.М.А., 29 лет, на ранних сроках второй беременности возникли слабость, головокружения, носовые кровотечения. В анализах крови отмечались анемия и тромбоцитопения, в связи с чем больная получала заместительную гемотрансфузионную терапию и препараты железа. Клинико-гематологического обследования не проводилось. На сроке беременности 35 недель в связи с глубокой панцитопенией (уровень гемоглобина 50г/л, тромбоцитов 40х10⁹/л, лейкоцитов 3,0х10⁹/л) больной выполнено кесарево сечение, ребенок здоров (вес 1,9кг, рост 43 см). С подозрением на острый лейкоз больная была переведена в нашу клинику в тяжелом состоянии, с панцитопенией и двухсторонней нижнедолевой пневмонией. При обследовании больной в нашем центре были выявлены абсолютный лимфоцитоз в крови и гигантская спленомегалия со значительной абдоминальной лимфаденопатией. Лимфоциты в гемограмме составляли 90%, из них 25% характеризовались как крупные лимфоциты округлой формы с неровными контурами светло-серой цитоплазмы и слабо выраженными ворсинками, со стертой, неплотной структурой хроматина, отсутствием перинуклеарного просветления. Цитохимическое исследование на TRAP выявило 26% клеток с тартрат-устойчивой кислой фосфатазой в виде диффузно-гранулярного и гранулярного распределения. Иммунофенотипирование лимфоцитов костного мозга выявило l-клон В-лимфоцитов с макерами ВКЛ (СД 103⁺, СД11с⁺, СД25⁺). В миелограмме выявляли лимфоцитоз до 70 %, при этом до 40 % лимфоидных клеток составляли «ворсинчатые», со стертой структурой ядра и обрывчатым краем цитоплазмы. В трепанобиоптате основная масса миелокариоцитов была представлена «рыхло» расположенными лимфоидными клетками небольших размеров, с маркерами СД20⁺, CD45RА⁺, CD79а⁺, ДВА44⁺, CD25⁺, CD68⁺, CD23^-, CD5^-. Увеличенная селезенка занимала всю брюшную полость – ее размеры по УЗИ превышали 30х12см, кроме этого визуализировались конгломераты внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов, сливающиеся в массу общим размером до 12х7см.

После купирования антибактериальной терапией клиники пневмонии больной провели лечение a-интерфероном в стандартной дозе 3млн ед. ежедневно, а затем через день. Терапию осложняло развитие на фоне лейкопении инфекций – гнойного бурсита, абсцесса ягодицы, потребовавших кроме консервативного анитбактериального лечения хирургического пособия. Через 2 мес терапии a-интерфероном была достигнута стабилизация состояния пациентки с улучшением показателей гемограммы (уровень гемоглобина 100г/л, тромбоцитов 90х10⁹/л, лейкоцитов 2,0х10⁹/л, лимфоциты 60 %), сокращением размеров селезенки до 20х9см и абдоминального конгломерата до отдельных лимфоузлов 4х2см. Терапию a-интерфероном проводили суммарно 6 мес, что привело к существенному улучшению – нормализация гемоглобина (120г/л), увеличение тромбоцитов (100х10⁹/л), однако сохранялись лейкопения 2,0х10⁹/л с лимфоцитозом 45% и специфическая лимфоидная инфильтрация в костном мозге ( в миелограмме лимфоциты 45%, из них 15% «ворсинчатые», в трепанобиоптате уменьшение лимфоидной инфильтрации). Сразу после завершения 6 мес лечения a-интерфероном больной был проведен один курс химиотерапии кладрибином в стандартной дозе 0,1мг/кг/сут в течение 7 дней, прошедший без агранулоцитоза и каких-либо осложнений. При контроле после курса химиотерапии в гемограмме уровень гемоглобина составил 130г/л, тромбоцитов – 190х10⁹/л, лейкоцитов – 8,0х10⁹/л, лимфоцитов – 28 %. При УЗИ брюшной полости выявлены нормальные размеры селезенки (11х6см), отсутствие лимфаденопатии. Мы наблюдаем больную без лечения в ремиссии заболевания в течение 2 лет, дети пациентки здоровы.

По данным литературы увеличение абдоминальных лимфоузлов значительно чаще встречается в рецидиве (56 %), чем в дебюте (17 %) ВКЛ, без связи с возрастом и полом пациентов, чаще при длительном сроке заболевания и значительной выраженности спленомегалии, при этом у пациентов лимфоаденопатией наблюдался меньший эффект терапии препаратами альфа-интерферона и аналогами пуринов [200-202]. Мы также чаще выявляли случаи лимфоаденопатии при выраженном увеличении селезенки, но не отметили связи с давностью заболевания и рецидивом. Среди наших пациентов статистически достоверно (р<0.001) более частое выявление абдоминальной лимфоаденопатии отмечено у больных молодого возраста (32 %) и у больных с вариантной формой ВКЛ (31 %), при этом снижения эффекта терапии препаратами альфа-интерферона и кладрибином мы не выявили.