Протокол лечения больного с волосатоклеточным лейкозом.

1 этап - α-интерферон по 3 млн ед х 3 р/нед подкожно 3-4 мес.

2 этап - кладрибин 0,1мг/кг/сут 7 дней подряд в/в капельно двухчасовыми инфузиями на 500мл физиологического раствора.

Учитывая гриппоподобный синдром с гипертермией, развивающийся на фоне начальных введений α-Иф у большинства больных, терапию начинали с дозы 1 млн ед ежедневно или через день на фоне антипиретиков, с последующим увеличением дозы α-интерферона по мере уменьшения выраженности гипертермии до 3 млн ед трижды в неделю и отменой антипиретика.

Терапию α-интерфероном проводили под контролем показателей периферической крови (уровень гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов – еженедельно, лейкоцитарная формула – раз в 2 недели). Оценку эффективности проводили не ранее 1-2 мес непрерывного лечения. Критерием эффективности считали постепенную нормализацию показателей гемограммы, снижение числа лимфоцитов и «ВК», увеличение числа моноцитов, сокращение размеров селезенки (если исходно была отмечена спленомегалия).

В случае развития инфекционных осложнений ВКЛ α-Иф применяли на фоне антибактериальной, противовирусной и противогрибковой терапии, в единичных случаях терапию α-Иф временно прерывали до купирования острого инфекционного процесса.

При подтверждении эффективности терапию α-Иф продолжали в той же дозе 3 млн ед х 3 р/нед до снижения (обычно через 3-4 мес непрерывного лечения) уровня лимфоцитов < 50 %. После этого терапию α-Иф отменяли и проводили 1 курс химиотерапии кладрибином.

При отсутствии эффекта через 2 мес терапии α-Иф или появлении тяжелых осложнений на фоне его применения (явления индивидуальной непереносимости, иммунокомплексные осложнения) препарат отменяли и проводили 1 курс химиотерапии кладрибином или спленэктомию.

Терапию кладрибином проводили в течение 7 последовательных дней внутривенными капельными инфузиями продолжительностью не менее 2 часов, без премедикации. Терапию проводили под контролем уровня лейкоцитов. При выраженной лейкопении применяли профилактическую антибактериальную терапию (бисептол 480 х 2 р/сут). Оценку эффективности лечения кладрибином проводили по нормализации уровня лимфоцитов к концу курса химиотерапии, сокращению размеров селезенки, приросту показателей гемограммы после лечения. Полноту ремиссии оценивали спустя 6 мес после проведения курса химиотерапии кладрибином. Оценка полноты ремиссии включала в себя исследование клинического анализа крови с оценкой морфологии лимфоцитов, миелограммы с подсчетом лимфоцитов и «волосатых клеток», трепанобиопсии с оценкой степени лимфоидной инфильтрации и фиброза (по показаниям – с иммуногистохимическим исследованием), УЗИ брюшной полости с определением размеров селезенки, лимфоузлов.

Спленэктомию проводили как диагностическую процедуру при невозможности получения достаточного материала для установления диагноза иным образом; при выраженной спленомегалии (>20х6см) на фоне незначительной инфильтрации костного мозга; при глубокой симптомной тромбоцитопении на момент диагностики ВКЛ; при рефрактерности к лекарственной терапии. После спленэктомии оценивали эффект: при достижении полной ремиссии пациента наблюдали без лечения с периодичностью раз в квартал, при отсутствии полной ремиссии или прогрессии после периода наблюдения в полной ремиссии проводили терапию α-Иф и кладрибином по указанному протоколу.